下腔静脉平滑肌肉瘤

下腔静脉平滑肌肉瘤起源于血管壁中层平滑肌细胞,该肿瘤生长缓慢,很少侵润周围脏器,是一种罕见的软组织肿瘤,约占人体平滑肌肉瘤的2%,占所有软组织肿瘤的0.5%。
英文名:
发病部位: 下腔静脉  
就诊科室: 血管外科  
症状: 下腹痛  
多发人群: 50岁以上女性  
治疗手段: 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病随病变范围和程度的不同所造成的病理生理学障碍不同,由发病至侵入静脉或心腔造成循环障碍,一般需要数年的时间。当病变局限于子宫内,表现为下腹隐痛,不规则阴道出血,盆腔压迫感等局部症状;病变累及下腔静脉,可合并盆腔静脉血栓形成,出现不同程度的静脉回流障碍表现,如下肢酸胀、皮肤潮红、腹水、肝大等。少数心脏内平滑肌瘤病患者无明显临床表现,当发生严重的血管栓塞或三尖瓣阻塞时,才出现心悸、呼吸困难或晕厥等充血性心衰或心律失常症状,严重时可导致猝死。

病因

下腔静脉平滑肌肉瘤的发病原因至今并不明确,可能与内分泌系统功能异常、 免疫功能低下病人,基因的突变有关。

检查

1、超声检查:目前超声检查被推荐为首选的检查方法。
2、CT检查:平扫显示静脉和心腔内占位,呈等密度管状结构。增强扫描表现为受累静脉及心腔内偏心性充盈缺损,游离于管腔内,低密度,呈中等不均匀强化。受累血管增粗,腔内占位相互延续。 
3、MRI检查:MRI检查在表现肿瘤生长及鉴别诊断上优于CT检查。
4、血管造影: 通过穿刺股静脉,经造影导管高压造影,可清晰的显示下腔静脉肿瘤起源及累及范围,还可显示下腔静脉扩张,腔静脉充盈缺损和(或)闭塞,通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环,下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。

诊断

主要根据病史、临床表现、影像学检查来综合征判断。

治疗

该肿瘤的治疗方法以手术切除为主,对放疗、化疗均不敏感,术后5年生存率约50%,术后原位复发及肝转移是影响生存率的主要原因,因此在第一次手术时做到根治性切除,保证切缘阴性是提高术后生存率的关键。

预后

该病远期预后差。这种疾病在诊断时相对较晚,无法手术治愈。肿瘤经常转移到肺、肾、胸膜、胸壁、肝和骨。

预防

本病目前没有好的预防方法,出现症状应及时去医院检查,早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 正常人怎样发现自己得了下腔静脉平滑肌肉瘤?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    这种瘤子它不容易早期发现,因为长到一定的尺寸来说。中晚期的,自己可能摸到瘤子的时候,或压迫到其他胃,肠子,脏器,引起了其他脏器的,被...受压引起来的,出现的一些症状的时候,比如说有点恶心,腹胀,摸得到包块,他可能才去求医,才发现的。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2018年01月24日 17:03

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