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平滑肌肉瘤

平滑肌肿瘤是源于平滑肌的恶性肿瘤,是一种少见的软组织肿瘤,表现为单个偶或数个结节,有的可高出皮面,质地坚实,可破溃,能发生区域性淋巴结转移或全身淋巴结转移。
别名: liomyosarcoma  
英文名: leimyosarcoma
发病部位: 腹膜后区、下肢或大血管壁  
就诊科室: 肿瘤科  
症状: 肿块,位于腹膜后:疼痛;位于下腔静脉上部:肝大、黄疸和腹腔积液;下肢水肿等  
多发人群: 29--55岁人群  
治疗手段: 手术切除
并发疾病: 急性疼痛  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(1)70%病例以腹部包块为首要症状。 
(2)四肢和胸腹壁软组织平滑肌肉瘤则表现为体表或深部组织占位,生长迅速,部分患者可有疼痛等症状。 
(3)肿瘤生长迅速,但肿瘤引起的临床症状发生较晚,诊断时大多已是病变晚期,晚期肿瘤可以发生远处转移,出现全身性的毒血症状,如恶液质、贫血低热等。

病因

平滑肌肉瘤病因不明,有学者发现在平滑肌肉瘤病程中常有染色体 13q14、q21的丢失。

检查

CT是最重要的检查手段,MRI可作为疑难病例的补充检查肿瘤切检或C引导下的细针穿刺活检可提供病理组织学诊断依据。 辅助检查: 
组织病理:瘤体切面呈灰色或灰红色,似鱼肉状,有出血、坏死。瘤 细胞呈长梭形,大小不等,胞膜清楚,胞质嗜伊染,可见肌原纤维。细胞呈平行或交织束状排列。低分化区瘤细胞表现为多形性、核分裂象多见,可见瘤巨细胞,失去平滑肌细胞形态和排列方式。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断: 
(1)通过波形蛋白肌动蛋白、SMA和S-100蛋白可将皮肤平滑肌肉瘤和其他软组织肉瘤与黑素瘤区别开来。
(2)未分化或低分化平滑肌肉瘤可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突 起,明确肉瘤来自平滑肌细胞。 
(3)平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别后者出现核不典型性。 
(4)平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别可做特殊染色确定细胞来源。

治疗

(1)此原发性腹膜后平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主,但重要血管受累是限制肿瘤完全切除的常见原因,切除后仍有40%~82%的复发率。 
(2)四肢和胸腹壁软组织平滑肌肉瘤,治疗上主要以手术扩大切除或根治性切除为主,并辅以化疗和局部放疗等。

预后

肿瘤预后与其所在位置和大小有密切关系。肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移。同时,有1/3的皮肤肿瘤可发生转移,并引起死亡。

预防

(1)注意自身健康,做好安全防护措施,远离不良因素的刺激和意外伤害; 
(2)定期体检,做到早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 平滑肌肉瘤能治好吗?
    医生头像
    高鹏 主任中医师 扬州市中医院 - 肿瘤内科
    您好!平滑肌肉瘤是一种恶性的疾病,一般是不会完全治愈的,尤其是现在已经进行了多次的手术治疗,所以现在只能是进行对症治疗缓解症状,而且...每做一次手术复发间隔的时间就越短。下拉查看详情

参考资料

麦基,卡隆赫,格兰特尔.皮肤病理学一与临床的联系【M】.朱学骏,孙健方,译.北京:北京大学医学出版社,2007:1800-1802..

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肿瘤科  肉瘤 

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创建者:高鹏

扬州市中医院 肿瘤内科

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最近更新:2017年12月25日 11:53

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