恶性萎缩性丘疹病
恶性萎缩性丘疹病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
疾病知识
症状
1. 半球状水肿性红色丘疹，多迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。
2. 在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后可为多发性肠穿孔和腹膜炎。
3. 眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
病因
病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
检查
实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。
其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
诊断
1. 根据临床表现、体征及相关检查即可做出诊断。
2. 需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
治疗
主要是对症治疗：
1. 可用吲哚美辛、阿司匹林与双嘧达莫；
2. 可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能；
3. 早期皮肤损害时可用中药辩证治疗。
预后
在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，最后可发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
预防
1. 预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
2. 避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。
3. 加强营养，以提高抵抗力和免疫力
健康问答
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恶性萎缩性丘疹病在饮食上需要注意什么？
该疾病对饮食并没有太大的禁忌，多以清淡食物为主，并注意饮食规律。
词条标签
恶性萎缩性丘疹病 丘疹
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