食管受压性吞咽困难

食管受压性吞咽困难(dysphagia cause by esophageal compression)是因主动脉弓衍化血管的异常而至食管、气管受压,临床出现以吞咽困难和(或)吸气性呼吸困难为主要症状
英文名: dysphagia cause by esophageal compression
发病部位: 食管  
就诊科室: 胸外科  
症状: 吞咽困难   吞咽痛   吞咽障碍  
治疗手段: 手术
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现,在成人则以食管受压为主,如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声,持续性咳嗽,呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。

病因

主动脉弓衍化血管的异常,导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周,腹侧主动脉扩大,称为主动脉囊,分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生,当第6对形成时,第1对和第2对已消失。它们的演变是:第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉,左侧形成将来的主动脉弓,第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常,就会发生各种畸形。

检查

1、X线检查 
吞咽困难疑为胸内大血管先天畸形压迫所致时,可行X线检查。
(1)食管钡剂造影:是简便而又具有诊断价值的重要手段。
(2)CT检查:胸部CT还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。
(3)MIR及血管造影检查:不仅可以明确胸内血管畸形的诊断,提供良好的血管结构影像,还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。 
2、食管镜检查 对食管后位右锁骨下动脉的异位,进行食管镜检查对诊断有帮助。
3、超声检查 
(1)二维超声心动图:对新生儿和婴儿胸内大血管畸形的诊断有重要价值。应用二维超声心动图在胸骨上和高位胸骨旁区进行探测,可发现右位主动脉弓和左无名动脉畸形。
(2)彩色多普勒:对畸形的胸内血管的分支、大小和走行方向、与邻近器官的关系有较大的参考意义,可发现食管、气管受累及的程度,对合并心脏畸形也有较大诊断意义。

诊断

根据典型的呼吸困难、吞咽困难、呕吐、缺氧、紫绀等表现,结合实验室及彩超、X线、CT、MRI等检查可明确诊断。

治疗

胸内血管畸形引起的吞咽困难是否需要手术,应视患者有无症状及其轻重程度而定。症状轻微或无临床症状者可随诊观察,症状较重者应行手术治疗。 
1、手术原则 
在不影响对人体正常的血液供应情况下,于适当位置切断并松解畸形或异位的血管及其周围纤维组织,解除其对气管和食管的压迫,缓解临床症状。 
2、手术方法 
(1)锁骨下动脉结扎术
(2)双主动脉弓矫治术
(3)主动脉韧带切断术
3、手术路径的选择  
关于手术路径的选择,应根据病人的具体情况,可选择左后外侧剖胸切口、右后外侧剖胸切口、左前外侧切口(经左侧第3或第4肋间进胸)、纵劈胸骨切口等。对同时合并有先天性心脏病的病人则应根据病情选择手术切口。

预后

单纯性由胸内血管畸形压迫所引起的呼吸困难和吞咽困难,其手术后临床症状会立即缓解或消失,预后良好。部分伴有心脏复杂畸形者,其手术效果会受到影响。

预防

经手术结扎切断左锁骨下动脉,并离断动脉导管韧带,术后临床症状缓解,但胸内术后并发乳糜胸,经对症处理后治愈。根据近年的报道综合分析,不合并心脏复杂畸形的单纯胸内血管畸形病人,其手术死亡率几乎为零。

健康问答

  • 本病饮食上注意什么呢?
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    马静 副主任医师 河北省胸科医院 - 消化内科
    平时可以吃一些清淡的食物,不要吃刺激性过大的食物。

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吞咽困难 

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创建者:马静

河北省胸科医院 消化内科

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最近更新:2017年10月12日 14:21

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