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家族性渗出性视网膜病变

家族性渗出性视网膜病变即Coats病,又名视网膜毛细血管扩张症。以男性儿童及青少年多见,单眼发病者最多,成年人发病较少。
英文名: retinal telangiectasis
发病部位: 眼  
就诊科室: 眼底病科  
症状: 眼前黑影暗点   色觉异常  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 眼失明   斜视  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

早期病变未累及黄斑部而不影响视力,故多无自觉症状,病变波及黄斑部者,有视力下降或视物变形。眼底见视网膜大片白色或黄白色脂质渗出物,可排列成边界不整的条状、半环状或环状,渗出物多位于血管下,亦可能遮盖部分血管,渗出物多时可使网膜隆起,渗出物附近常有胆固醇结晶小体及点片状出血。病变区的血管异常,尤以小动脉明显,血管扩张迂曲,管壁呈囊状或球形或梭形。部分病例因大量渗出液而致浆液性视网膜脱离,或因视网膜缺血致新生血管形成,以及视网膜、玻璃体出血和增殖性玻璃体视网膜病变,最终因视网膜全脱离、继发性虹膜睫状体炎、并发性白内障或继发性青光眼而失明。

病因

1、本病发生的原因尚不清楚。因视网膜毛细血管扩张,其扩张的毛细血管内皮细胞屏障功能丧失,以致长期大量的血浆渗出于视网膜神经上皮层下,最终导致广泛的视网膜脱离。 
2、中医学依据其儿童发病,病变主要是视网膜血管,故认为其病因主要与心肾脾功能失调有关,其局部病理为痰瘀湿浊之象。如肾元不充,禀赋不足,神光乏源;或肾精亏虚。水火不济,心火上扰,灼伤血络,血溢目内;或后天失养,肾虚而脾弱,运化失司,湿浊内生,上泛清窍。

检查

荧光素眼底血管造影对本病的诊断和指导治疗有极为重要的价值。其特征性的改变是视网膜大片毛细血管扩张。还可见病变区的小动脉和小静脉扩张纤曲,有微动脉瘤形成。小静脉闭塞,毛细血管无灌注区、动静脉短路,或可见新生血管形成。黄斑受损者出现囊样水肿。 
诊断依据 
(1)患者年龄较小,多为男性,常单眼发病。 
(2)视网膜血管扩张纡曲,视网膜大块状渗出 
(3)荧光素眼底血管造影发现特征性视网膜大片毛细血管扩张。

诊断

1.男性青少年儿童发病为多。 
2.眼底出现大块白色或黄白色深层渗出,周围有胆固醇结晶小体和出血。小血管异常,呈球形、梭形扩张。 
3.某些病例因发生视网膜全脱离或继发青光眼、虹膜睫状体炎、白内障等失明。 
4.眼底荧光血管造影,对本病诊断有重要意义。视网膜病变区的小血管扩张,可通过荧光造影发现。还可发现微动脉瘤、无灌注区、新生血管的高荧光及荧光渗漏和荧光遮蔽。

治疗

1.激光治疗 病变早期,病变范围局限者,可对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗,可阻止病情进展。 
2.辅助治疗 可内服维生素C、路丁等。 
3.注射给药 可用血栓通100mg或复方丹参注射液8ml加入10%葡萄糖250ml静脉滴注,每日1次,10次为1疗程。

预后

本病预后不良。早期是因病变累及黄斑区而视力下降;后期可因视网膜脱离以及并发虹膜睫状体炎、并发白内障、继发青光眼而失明。

预防

1.避免剧烈活动,以预防视网膜脱离。 
2.忌食辛辣刺激性食物,多食水果和蔬菜。 
3.属脾虚湿泛证者忌食生冷食物。

健康问答

  • 家族性渗出性视网膜病变的疗效标准是什么?
    医生头像
    肖志刚 副主任医师 湖南省儿童医院 - 眼科
    治愈:新生血管及无灌注区消失,视网膜平复,渗出明显减少,视力明 显进步。 好转:新生血管及无灌注区减少,视网膜脱离范围减少,渗出减少...,视 力进步或保持原有水平。 无效:新生血管及无灌注区未见减少,视网膜脱离及渗出无明显变化。下拉查看详情

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创建者:肖志刚

湖南省儿童医院 眼科

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最近更新:2017年10月12日 17:16

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