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涎腺的未分化癌

涎腺的未分化癌其特征性病理表现为:合胞体型的上皮性肿瘤细胞岛,为大量淋巴样间质分隔。
英文名: undifferentiated carcinoma with lymphoid stroma,UCLS )
发病部位: 淋巴  
就诊科室: 头颈肿瘤科  
症状: 疼痛   面部疼痛及面瘫   口涎外溢  
多发人群: 所有人群  
治疗手段: 化疗 手术
并发疾病: 未特指的疼痛  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

好发于蒙古人种,在Iezzoni等总结的122例中,62%是爱斯基摩人,15%是中国人。在中国南方人中,UCLS约占涎腺原发恶性肿瘤的8.4%~l7.1%。自种人患UCLS的较少。Saw等总结了80例,男女比例为2:3,发病年龄为10岁-86岁,平均42.5岁,主要发生于大涎腺,其中腮腺67例,颌下腺12例。但在中国人的病例中,发生于男性及颌下腺者稍多。临床表现一般为腺体肿大,或局部包块,部分伴疼痛,少数有面瘫,病程从l1天到l1年不等,有些有近期生长加速,有些与深层组织粘连,或侵及表面皮肤,有或无溃疡。部分患者同时或仅表现为颈部淋巴结肿大。

病因

1、病因:显示家族集中倾向。其发病可能与EBV密切相关,并受遗传及环境因素影响。 
2、发病机制:文献报道有时伴淋巴样间质的未分化癌分为低度和高度恶性两型。低度恶性者类似良性淋巴上皮病变的组织病理表现,所不同的是组织相极其紊乱,合胞体上皮(syncytial epithelium)形成小梁状、成片相互吻合的上皮岛。细胞具泡状核和核仁,容易见到有丝分裂但无间变。不典型的腺泡和导管结构可以卷入上皮岛中,但真正的肌上皮岛并不见于肿瘤的中心区域。高度恶性者在淋巴样细胞中呈弥散浸润性,淋巴生发中心极少。个别癌细胞呈高度多形性,有些区域甚至无明显的淋巴样间质。间变显著可以见到粉刺样岛(comedolike islands),并伴中心坏死。

检查

1、查体:可见肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm——6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。 
2、光镜观察:可见肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔。肿瘤细胞界限不清,呈合胞体型的细胞团片或条索,有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂,象淋巴瘤。瘤细胞较大,少量嗜酸性胞浆,核椭圆,呈泡状核或显示粗染色质颗粒,有一个或两个明显的嗜酸性核仁,分裂相多少不等。有些区域瘤细胞伸长呈短梭形。淋巴样间质包括淋巴细胞,浆细胞,可有淋巴滤泡形成,有些见组织细胞及多核巨细胞。上皮及淋巴成分紧密交织,以至二者边界不清。在一些区域,淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代。有时肿瘤组织中可见坏死、局灶性鳞状化生、残余的腺导管、淀粉样变及钙化等。有些病例显示肿瘤侵犯神经。淋巴结转移灶与原发灶相似,而远处转移灶中,淋巴细胞减少或消失。 
3、透射电镜观察:可见肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征 
4、免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。

诊断

诊断:本病的主要临床征象为硬性肿块,临床病理检查发现肿瘤细胞,免疫学检查发现肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,既可诊断。 
鉴别诊断: 
1.转移性鼻咽癌:UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌。有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。 
2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征、结节病、涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大。而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’S综合征的临床表现。二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。 
3.淋巴瘤:UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞。当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。

治疗

本病对放疗敏感,手术加放疗对早期病变有较好的疗效,随访最长达24年。建议治疗方法:切除局部病变,面神经如果没受侵则保留,术后放疗六周以上。颈淋巴转移率高,有人认为不论临床是否有淋巴结肿大,都应做颈清扫,也有人建议用放疗治疗区域淋巴结转移,如6周后仍有持续的淋巴结肿大者才行颈清。有区域淋巴结转移的病例远处转移率也很高,应进行辅助化疗。

预后

低度恶性者预后极好,治疗后几乎均能无瘤生存和转移。但高度恶性者预后极差,局部复发和远处转移常见并成为致命的主要原因,大多在明确诊断后2年内死亡。

预防

本病尚无有效的预防措施,早发现早诊断早治疗对本病的预防有积极作用。

健康问答

  • 涎腺的未分化癌有什么具体表现?
    医生头像
    林恒 住院医师 福建省福州结核病防治院 - 肿瘤科
    病程一般较短,肿瘤生长迅速,并呈浸润性生长。患者早期即出现疼痛性肿块。发生在腮腺者,早期即波及面神经出现瘫痪,与周围组织粘连,肿块固...定。晚期皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺、肝、骨等部位。下拉查看详情

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口涎外溢 

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创建者:林恒

福建省福州结核病防治院 肿瘤科

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最近更新:2017年09月27日 18:25

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