涎腺伴淋巴样间质的未分化癌
涎腺伴淋巴样间质的未分化癌(UCLS)是涎腺未分化癌的一种特殊亚型，其特征性病理表现为：合胞体型的上皮性肿瘤细胞岛，为大量淋巴样间质分隔。
别名：
唾液腺伴淋巴样间质的未分化癌
英文名：
undifferentiated carcinoma with lymphoid stroma，UCLS )
发病部位：
淋巴
就诊科室：
口腔科
症状：
局部包块
疼痛
面瘫
多发人群：
所有人群
治疗手段：
手术
化疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
UCLS好发于蒙古人种，在Iezzoni等总结的122例中，62%是爱斯基摩人，15%是中国人。在中国南方人中，UCLS约占涎腺原发恶性肿瘤的8.4%～l7.1%。自种人患UCLS的较少。Saw等总结了80例，男女比例为2：3，发病年龄为10岁-86岁，平均42.5岁，主要发生于大涎腺，其中腮腺67例，颌下腺12例。但在中国人的病例中，发生于男性及颌下腺者稍多。临床表现一般为腺体肿大，或局部包块，部分伴疼痛，少数有面瘫，病程从l1天到l1年不等，有些有近期生长加速，有些与深层组织粘连，或侵及表面皮肤，有或无溃疡。部分患者同时或仅表现为颈部淋巴结肿大。
病因
1.病因：UCLS发病病因尚不明确，好发于蒙古人种，并显示家族集中倾向。其发病可能与EBV密切相关，并受遗传及环境因素影响。
2.发病机制：文献报道有时伴淋巴样间质的未分化癌分为低度和高度恶性两型。低度恶性者类似良性淋巴上皮病变的组织病理表现，所不同的是组织相极其紊乱，合胞体上皮(syncytial epithelium)形成小梁状、成片相互吻合的上皮岛。细胞具泡状核和核仁，容易见到有丝分裂但无间变。不典型的腺泡和导管结构可以卷入上皮岛中，但真正的肌上皮岛并不见于肿瘤的中心区域。高度恶性者在淋巴样细胞中呈弥散浸润性，淋巴生发中心极少。个别癌细胞呈高度多形性，有些区域甚至无明显的淋巴样间质。间变显著可以见到粉刺样岛(comedolike islands)，并伴中心坏死。
检查
1.查体：可见肿瘤呈多结节状或浸润性生长，部分有包膜，直径1cm——6cm，剖面较硬，粉白色或灰白色。
2.光镜观察：可见肿瘤呈分叶状或弥漫生长，特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛，由大量淋巴样间质相分隔。肿瘤细胞界限不清，呈合胞体型的细胞团片或条索，有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂，象淋巴瘤。瘤细胞较大，少量嗜酸性胞浆，核椭圆，呈泡状核或显示粗染色质颗粒，有一个或两个明显的嗜酸性核仁，分裂相多少不等。有些区域瘤细胞伸长呈短梭形。淋巴样间质包括淋巴细胞，浆细胞，可有淋巴滤泡形成，有些见组织细胞及多核巨细胞。上皮及淋巴成分紧密交织，以至二者边界不清。在一些区域，淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代。有时肿瘤组织中可见坏死、局灶性鳞状化生、残余的腺导管、淀粉样变及钙化等。有些病例显示肿瘤侵犯神经。淋巴结转移灶与原发灶相似，而远处转移灶中，淋巴细胞减少或消失。
3.透射电镜观察：可见肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束，未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征
4.免疫组化染色：在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性，AE3阴性，与UNPC中相同，证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。
2.光镜观察：可见肿瘤呈分叶状或弥漫生长，特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛，由大量淋巴样间质相分隔。肿瘤细胞界限不清，呈合胞体型的细胞团片或条索，有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂，象淋巴瘤。瘤细胞较大，少量嗜酸性胞浆，核椭圆，呈泡状核或显示粗染色质颗粒，有一个或两个明显的嗜酸性核仁，分裂相多少不等。有些区域瘤细胞伸长呈短梭形。淋巴样间质包括淋巴细胞，浆细胞，可有淋巴滤泡形成，有些见组织细胞及多核巨细胞。上皮及淋巴成分紧密交织，以至二者边界不清。在一些区域，淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代。有时肿瘤组织中可见坏死、局灶性鳞状化生、残余的腺导管、淀粉样变及钙化等。有些病例显示肿瘤侵犯神经。淋巴结转移灶与原发灶相似，而远处转移灶中，淋巴细胞减少或消失。
3.透射电镜观察：可见肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束，未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征
4.免疫组化染色：在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性，AE3阴性，与UNPC中相同，证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。
诊断
诊断：本病的主要临床征象为硬性肿块，临床病理检查发现肿瘤细胞，免疫学检查发现肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同，既可诊断。
鉴别诊断：
1．转移性鼻咽癌：UCSL与UNPC在组织学上难以区别，虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结，但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道，并做鼻咽部活检，以排除鼻咽癌。有人认为，在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构，可见残留的腺管甚至腺泡，提示来源于腺体，而不是腺内或腺旁淋巴结。
2．良性淋巴上皮病变：BLEL是非肿瘤性病变，其组织学表现在多种临床状态中都会出现，如舍格伦综合征、结节病、涎石症等，常表现为双侧或单侧涎腺肿大。而UCLS一般为单侧腺体肿大，不伴Sjogren’S综合征的临床表现。二者在组织学上不难区别，但当标本太小时，仍需仔细辩认：BLEL的上皮岛中的细胞是良性的，具有形态一致的椭圆核，染色质细，核仁不清，而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性，有重叠的大泡状核，清楚的核仁，常可见核分裂。
3．淋巴瘤：UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞。当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时，可能与大细胞淋巴瘤难区分，但仔细观察，会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式，必要时进行角蛋白染色。
鉴别诊断：
1．转移性鼻咽癌：UCSL与UNPC在组织学上难以区别，虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结，但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道，并做鼻咽部活检，以排除鼻咽癌。有人认为，在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构，可见残留的腺管甚至腺泡，提示来源于腺体，而不是腺内或腺旁淋巴结。
2．良性淋巴上皮病变：BLEL是非肿瘤性病变，其组织学表现在多种临床状态中都会出现，如舍格伦综合征、结节病、涎石症等，常表现为双侧或单侧涎腺肿大。而UCLS一般为单侧腺体肿大，不伴Sjogren’S综合征的临床表现。二者在组织学上不难区别，但当标本太小时，仍需仔细辩认：BLEL的上皮岛中的细胞是良性的，具有形态一致的椭圆核，染色质细，核仁不清，而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性，有重叠的大泡状核，清楚的核仁，常可见核分裂。
3．淋巴瘤：UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞。当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时，可能与大细胞淋巴瘤难区分，但仔细观察，会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式，必要时进行角蛋白染色。
治疗
UCLS对放疗敏感，手术加放疗对早期病变有较好的疗效，随访最长达24年。建议治疗方法：切除局部病变，面神经如果没受侵则保留，术后放疗六周以上。颈淋巴转移率高，有人认为不论临床是否有淋巴结肿大，都应做颈清扫，也有人建议用放疗治疗区域淋巴结转移，如6周后仍有持续的淋巴结肿大者才行颈清。有区域淋巴结转移的病例远处转移率也很高，应进行辅助化疗。
预后
低度恶性者预后极好，治疗后几乎均能无瘤生存和转移。但高度恶性者预后极差，局部复发和远处转移常见并成为致命的主要原因，大多在明确诊断后2年内死亡。
预防
本病尚无有效的预防措施，早发现早诊断早治疗对本病的预防有积极作用。
健康问答
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口腔科
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