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小儿肾性贫血

小儿肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。
别名: 婴幼儿肾性贫血  
英文名:
发病部位: 肾脏   全身  
就诊科室: 小儿肾内科  
症状: 出血倾向   牙龈出血   鼻衄   凝血功能障碍  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 心力衰竭   眩晕  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病患者在临床上主要以贫血症状、出血倾向为主要的临床表现,其症状的轻重程度根据肾病的进程和程度有关。
(1)贫血:一般贫血症状在病情发生的早期即可出现,但其症状表现往往不显,通常易被慢性肾衰的症状所掩盖。其主要表现有心悸气短、四肢乏力、头晕恶心、面色苍白、恶心呕吐、食欲不振、睡眠不佳、情绪低落等等,而此症状大部分与肾衰类似,需做进一步血液检查可测出。 
(2)出血倾向:是另一种本病患者的临床症状,但相较贫血来说较为少见,常见的出血部位主要在于皮肤、口鼻、消化道、泌尿道,出血原因多为自发性或者轻微碰撞,导致出现,消化道的出血将引起黑便、血便,泌尿道的出血则可见到血尿情况,皮肤、口鼻的出血
(3)其他:小儿肾性贫血还表现在患儿的食欲和精神上面。小儿肾性贫血直接导致患儿的胃肠道吸收功能减弱,影响食物吸收,使其无食欲、精神萎靡。

病因

小儿肾性贫血有以下因素: 
(1)红细胞的破坏增加:肾脏排泄功能衰竭所导致的代谢产物在体内留存,使得红细胞寿命变短有关;慢性肾性贫血患者肾血管管腔狭窄及内膜异常,是的经过该处的红细胞变形,从而易遭破坏有关。 
(2)红细胞的生成减少:肾脏内分泌功能不全致使红细胞生成所需的激素减少。红系祖细胞增生、红细胞血红素合成受到抑制。 
(3)红细胞的无效生成:病人血液中某些有毒物质阻碍有核红细胞的发育成熟,骨髓造血细胞对红细胞的生成激素反应下降和铁利用率降低,从而使得无效红细胞生成。 
(4)出血:患者血液中有毒物质使得血小板功能改变,从而发生出血。从而加重贫血。 
(5)其他:血容量变多,导致血液稀释、营养障碍使得叶酸、铁、维生素B6缺乏。

检查

1.实验室检查:
(1)外周血检查:可见网织红细胞正常,稍有增加或减低,血涂片可见红细胞碎片及盔形、三角形、棘状等异性红细胞,也可见点彩红细胞、多染红细胞。白细胞分类和计数正常,血小板大多正常,纤维蛋白减少。 
(2)骨髓象检查:可见粒系、红系、巨核系增生,幼稚细胞阶段比例可正常,骨髓增生下降,幼稚红细胞成熟受阻。血清铁一般正常,也可轻度降低。 
(3)肌苷清除率在肾功能降低时,与血红蛋白有一定的相关性。胆红素正常,血清铁降低,乳酸脱氢酶正常。
(4)肌酐检查:正常血肌酐(Scr)浓度<133μmol/L(1.5mg/dL),肾功能衰竭时尿中清除的减少,血肌酐浓度升高。
2.其他辅助检查:心电图检查可发现患者偶发室上心动过速;当患者无肾脏损害,或者肾脏损害较轻时,B超可提示肾脏未见明显异常。

诊断

1.诊断:根据患者临床表现、实验室检查以及其他辅助检查结果可做诊断。 
(1)外周血检查可见网织红细胞正常,稍有增加或减低,血涂片可见红细胞碎片及盔形、三角形、棘状等异性红细胞,也可见点彩红细胞、多染红细胞。 
(2)骨髓象检查可见粒系、红系、巨核系增生,骨髓增生下降,幼稚红细胞成熟受阻。血清铁一般正常,也可轻度降低。 
(3)肌苷清除率在肾功能降低时,与血红蛋白有一定的相关性。胆红素正常,血清铁降低。 
(4)主要表现有心悸气短、四肢乏力、头晕恶心、面色苍白、恶心呕吐、食欲不振,常见的出血部位主要在于皮肤、口鼻、消化道、泌尿道,出血原因多为自发性或者轻微碰撞,导致出现。
2.鉴别:本病需要与该病症状相似的其它疾病相鉴别,如失血性贫血、其它慢性疾病贫血等。失血性贫血患者有外伤史或是内部出血史,患者大量失血,需要输血止血治疗;慢性病性贫血多继发于其他系统疾病,如慢性感染、肝脏病、内分泌异常等,影响造血组织而形成的一组慢性贫血。这一类也是老年人最常见的贫血。

治疗

治疗途径如下,,应随肾性贫血轻重而选择最适宜的治疗方法。  
(1)肾移植、血液透析:同种肾移植是小儿肾性贫血患者最有效的治疗方法,规则的血液透析维持对回复肾功能和缓解贫血都有不同程度的帮助。   
(2)重组人红细胞生成素:有促进红细胞生成作用,是治疗这类贫血有效的药物。治疗初期剂量为50~150U/kg,每周3次。此后逐渐减至12.5~25U/kg,多于2~3个月内见效。当血清铁蛋白低于100μg/L时应补充铁。其副作用是血压升高,所以患者需并用抗高血压药物。 
(3)补充造血营养物质铁剂、叶酸、维生素B12。铁蛋白低于30μg/L作为补铁指标。轻度贫血患者可口服铁剂治疗,重度贫血患者因胃肠道对铁的吸收较差,可用注射铁剂,右旋糖酐铁25mg/d,肌注,1次/d。肾衰患者应予口服叶酸、肌注维生素B12补充。 
(4)雄激素 常用司坦唑,2mg/次,3次/d或达那唑,0.2g/次,3次/d;也可用苯丙酸诺龙,25~50mg/次,1次/周或庚酸睾酮200~
400mg/周,肌注。 
(5)输血:对小儿肾性贫血严重者可酌情输血,以减轻症状,小儿肾性贫血这可输浓缩红细胞或洗涤红细胞。

预后

小儿肾性贫血的预后一般。患者肾脏功能损伤不大,则其贫血症状相对会轻,治疗鲜果也会好。患者肾脏功能损害严重,则其贫血症状严重,治疗和恢复都不理想。

预防

1.防治小儿肾性贫血的关键在于控制肾脏疾病本身。对于原发肾脏病,如慢性肾盂肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮等等应予以积极治疗。
2.已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制高血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复。
3.时食用足够的含有造血元素、高蛋白、富含铁质的膳食,高蛋白食物如:鱼、蛋、奶、瘦肉;含铁较多的食物如:猪心、猪肝、瘦肉、桂圆、南瓜子,芹菜、大枣、无花果;消化不好,胃酸分泌不足者进食酸性食物,如含维生素C较多的食物。贫血患者注意不要喝茶,食物中的铁只有经伟业的作用,高价铁才能转化为容易被人体吸收的低价铁,然而茶水中含有不易铁转化为低价铁的鞣质酸。除了茶水,牛奶和一些中和胃酸的药物也会阻碍铁质的吸收,所以不要和含铁的食物一起食用。维生素C可以促进高价铁转为低价,故可以随餐补充维生素C,促进铁的吸收。

健康问答

  • 小儿肾性贫血应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。 2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。 3.保持大便通畅...,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。 4.避免寒冷刺激,注意保暖。下拉查看详情

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年08月29日 22:39

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