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单发性毛鞘瘤

单发性毛鞘瘤大多常见于成人颜面,特别是上唇部,为颜面部特别是鼻和颊部发生的单发性小丘疹,直径3~8mm,无特征性临床形态。
别名: 孤立性毛外根鞘瘤  
英文名: pilar sheath acanthoma
发病部位: 上唇部   颜面  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 色素沉着   丘疹   结节  
多发人群: 成年人  
治疗手段: 物理治疗 药物治疗
并发疾病: 皮肤病  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

好发于成人上唇皮肤、面部其他部位、损害为单个的皮肤色结节,中央有孔样开口。结节表面可见平滑的火山口中央充以角栓、皮损光滑发亮与周围界限清楚,表面可见毛细血管走行。

病因

病因尚不清楚、大多向毛囊峡部和茎上部分化、但几乎可见毛囊的每个成分、却不构成正常毛囊。

检查

组织病理:此瘤对称、边界清楚、上部充满排列成网织或板层状角质细胞的囊状毛囊漏斗、下部为呈囊状和实性毛囊峡部或茎部结构、自囊腔壁反射出很多小叶状瘤细胞团、瘤小叶伸至真皮网状层和皮下组织甚至面部的肌肉处、瘤小叶内瘤细胞与毛囊峡部或茎部外毛根鞘细胞相似、在小叶周围排列成栅状,内部特别是茎中央处可见向皮脂腺导管分化的结构、导管衬以一薄膜紧密排列、染伊红色角质细胞、腔面呈细圆齿状、还可见鳞状旋涡。

诊断

1、临床表征检查:成人颜面,特别是上唇部,表现为单个皮肤色结节,中央有孔样开口。 
2、 临床上需要与扩张孔、毛囊瘤、孤立性角化棘皮瘤相鉴别、 
3、组织病理:此瘤对称、边界清楚、上部充满排列成网织或板层状角质细胞的囊状毛囊漏斗、下部为呈囊状和实性毛囊峡部或茎部结构、自囊腔壁反射出很多小叶状瘤细胞团、瘤小叶伸至真皮网状层和皮下组织甚至面部的肌肉处、瘤小叶内瘤细胞与毛囊峡部或茎部外毛根鞘细胞相似、在小叶周围排列成栅状,内部特别是茎中央处可见向皮脂腺导管分化的结构、导管衬以一薄膜紧密排列、染伊红色角质细胞、腔面呈细圆齿状、还可见鳞状旋涡。
鉴别诊断:
1.应该与多发性外毛根鞘瘤相鉴别,又称Cowden病,本病系常染色体显性遗传,多发生于20~40岁的成人,有面部多发性结节、口腔粘膜纤维瘤及肢体远端点状角化三联征。
2.诊断靠临床表现及组织病理检查,面部皮损在病理上应注意与倒置性毛囊角化病等相鉴别,面部以外皮损与寻常疣鉴别。

治疗

部分患者可以自行消退,严重者可用激光、电烧、或手术切除、 损害内直接注射氟尿嘧啶溶液和损害内注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射,可使损害在注射20天后消退。

预后

本病虽可自愈,但不能预测其消退时间更重要的是本病与1级鳞癌即使活检后亦不易明确鉴别因此活检切除或刮除和电灼疗法直径小于2cm的损害,在大多数病例中是必要的。

预防

早发现早诊断早治疗,在饮食上忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量,进食时保持心情舒畅,心态平和。不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。

健康问答

  • 单发性毛鞘瘤可能会有哪些并发症?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1.单发性毛鞘瘤可并发细菌感染的可能,有的症状细菌感染后可出现红肿,化脓,大多数患者无自觉症状,但有少数患者可有轻微瘙痒感,若有继发...感染时可有疼痛等症状。 2.临床上部分患者还可出现烦躁、四肢厥冷及紫绀、脉细速、呼吸增快、血压下降等。尤其是老人、儿童、有慢性病或免疫功能低下者、治疗不及时及有并发症者,可发展为败血症或者脓毒血症。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年08月09日 09:26

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