无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以淋巴细胞浸润为主，为非化脓性炎症病变。

别名：无肌炎性皮肌炎皮肌炎与多发性肌炎肌痹 DM

英文名： dermatomyositis，DM

发病部位：皮肤横纹肌

就诊科室：皮肤科风湿免疫科

症状：水肿性红斑肌无力面肌无力

多发人群：女性

治疗手段：激素治疗药物治疗

并发疾病：恶性肿瘤皮肤病皮肤疣

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

本病多为逐渐发病，少数患者急性发病，迅速发展。早期常为全身乏力和肌肉疼痛，次为雷诺现象、关节痛等。病初皮损可与肌炎同时出现，或首先出现皮损而无显著肌炎。也可以无皮损而只有肌炎。皮损与肌炎的临床表现程度各不相干。

皮肤损害

皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron丘疹或Gottron征。Gottron丘疹指掌指关节、指（趾）间关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。Gottron征指掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及内踝对称融合的紫红色斑，伴或不伴有水肿。特征性皮疹包括：面部以上睑暗为中心的水肿性紫红色斑。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。机工手皮损：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上附鳞屑;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎。

肌炎

本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。

其他

关节病变：可出现关节痛或关节炎，伴有晨僵。受累关节有手指、腕、膝、踝、肩等；偶有关节畸形出现，由于肌肉痉挛造成，X线并不出现骨关节的破坏。肺部病变：肺间质病变，病人常有发热、干咳、呼吸困难及放射线检查或肺功能检查时才发现有肺间质病变。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。心脏受累：最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。

消化道病变：可有吞咽困难、食管返流等，少数患者可出现胃肠溃疡可出血。另外可通过腹泻、便秘及肠吸收不全等。

肾脏病变：并不多见，病情活动时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续肌红蛋白尿者，可出现肾功能不全。

恶性肿瘤：皮肌炎病人的恶性肿瘤并发率较高；较多胃肠道、食道、肺、乳腺、前列腺、卵巢等。

病因

无肌病性皮肌炎的确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为"异己"，从而产生血管炎而发生本病。有证据表明，肌肉有力过度和忧郁可诱发本病。另研究表明，皮肌炎可能与弓形虫感染有关。另外，该病有遗传倾向性。

检查

血清肌酶：95%急性期患者可有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等升高；其中，肌酸激酶、醛缩酶特异性较高。

肌电图检查：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查；表现为肌源性损害而非神经源性损害。

肌肉活检：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查；表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴细胞浸润。

肌肉核磁共振成像：可发现局部损害。心电图：可发现心肌炎、心律失常。

胸片：可有间质性肺炎、胸部肿瘤。

其他：大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。部分患者的血清中可检出ANA抗体阳性，少数患者Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性，还可检出抗肌红蛋白抗体、抗肌凝蛋白抗体等非特异性抗体阳性。

诊断

本病的诊断依据主要有：

　　1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：
　　(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。
　　(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。
　　(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。
　　(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。
　　2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。
　　3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。
　　4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。

无肌病性皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性皮肌炎需与重症肌无力、进行性肌营养不良、感染性肌病等进行鉴别。

治疗

该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。一般治疗：急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖，预防感染，加强营养，积极排查恶性肿瘤。慢性期加强功能锻炼。糖皮质激素：选用不含氟的激素。剂量取决于病情严重程度。病情严重可试用冲击疗法。免疫抑制剂：可与激素合用或单独使用。如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环抱素A、雷公藤等。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。其他：蛋白同化剂在肌力恢复上有一定作用。抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。皮损治疗：可外用遮光剂、润肤剂、钙调磷酸酶抑制剂和糖皮质激素药膏；皮损明显有光敏感者给予沙利度胺、氯喹以及抗组胺药物治疗。