柞蚕蛹脑病

柞蚕蛹脑病是一种因食用柞蚕蛹而发生的中枢神经系统变态反应性疾病，发现于20世纪80年代，是以位于小脑与锥体外系为主的中枢神经广泛受累综合征。本病须首先有食用柞蚕蛹史，与进食数

别名：柞蚕蛹性脑病综合征

英文名： Pediatric tussah pupa encephalopathy syndrome

发病部位：颅脑中枢神经

就诊科室：神经内科

症状：少语失语意识障碍面色潮红肌肉震颤共济失调血尿尿失禁

多发人群：儿童

治疗手段：康复治疗对症治疗药物治疗

并发疾病：眼球震颤异常姿势

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

（1）临床症状：尿失禁、血尿、共济失调、头晕呕吐、肌肉震颤、面色潮红、意识障碍、少语或失语、尿潴留。

（2）主要体征：肌张力增高、指鼻试验不准、眼球震颤、一过性锥体束征阳性、跟膝胫试验不良、闭目难立试验阳性等。少见脑膜刺激征

病因

病因未完全明确患者均有食用柞蚕蛹史并非蚕蛹变性亦非因蚕蛹混有农药所致但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状与进食数量无关。

检查

（1）血常规检查：白细胞值增高，主要表现为粒细胞数量增高。可能有血清肌酸激酶增高。

（2）脑脊液常规检查：蛋白定性轻度阳性，脑压增高。

（3）脑电图：可见广泛性的慢波，多无癫痫样放电。可见弥漫性δ波及θ波，必要时做脑CT检查。

诊断

根据柞蚕蛹食入史，结合脑电图检查和临床表现诊断。主要依据：24h内有食用柞蚕蛹史、有.锥体外系受损表现、体温，血尿便常规及生化检查均正常。排除其他疾病（有机农药中毒等）后可确诊。

治疗

基本原则是停止食用柞蚕蛹并配合药物治疗、支持治疗、对症治疗。

（1）对症药物治疗：对于震颤患者可服用苯海索（又叫安坦，中枢抗胆碱药物）等药物。

（2）支持治疗：静脉输液，补充营养，维持体内水盐平衡和酸碱平衡。

（3）激素治疗：肾上腺皮质激素对改善症状有积极作用，根据病情可口服泼尼松（轻度），或静脉注射地塞米松或琥珀氢化可的松（重症）。

（4）改善神经营养：运用三磷腺苷（ATP）、维生素B1、B12等可促进脑细胞功能恢复。

预后

预后1周内异常症状消失，趋于恢复正常。脑电图于半个月恢复正常。偶有后遗症。

预防

病因尚不明确，尚无准确的预防措施。由于此病患者都进食过柞蚕蛹，且与进食数量无关，所以主要原则是停止食用柞蚕蛹。有过变态法应病史的人平时适宜吃一些清淡有营养、流质的食物，如米汤，藕粉，蛋花汤。生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。