小儿柞蚕蛹性脑病综合征

小儿柞蚕蛹性脑病综合征所属疾病之一，是一种因食用柞蚕蛹而发生的中枢神经系统变态反应性疾病，发现于20世纪80年代，是以位于小脑与锥体外系为主的中枢神经广泛受累综合征。本病须首先有食用柞蚕蛹史，与进食数

别名：小儿柞蚕蛹性脑病综合症

英文名： Pediatric tussah pupa encephalopathy syndrome

发病部位：中枢神经、颅脑

就诊科室：小儿神经内科

症状：尿失禁、血尿、共济失调、肌肉震颤、面色潮红、意识障碍、少语或失语

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗、对症治疗、康复治疗

并发疾病：眼球震颤

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

（1）临床症状：尿失禁、血尿、共济失调、头晕呕吐、肌肉震颤、面色潮红、意识障碍、少语或失语、尿潴留。

（2）主要体征：肌张力增高、指鼻试验不准、眼球震颤、一过性锥体束征阳性、跟膝胫试验不良、闭目难立试验阳性等。少见脑膜刺激征

病因

尚不明确，认为是变态反应性疾病,患者均有明确的柞蚕蛹的食用病史

检查

（1）血常规检查：白细胞值增高，主要表现为粒细胞数量增高。可能有血清肌酸激酶增高

（2）脑脊液常规检查：蛋白定性轻度阳性，脑压增高。

（3）脑电图：可见广泛性的慢波，多无癫痫样放电。可见弥漫性δ波及θ波，必要时做脑CT检查。

诊断

根据柞蚕蛹食入史，结合脑电图检查和临床表现诊断。主要依据：24h内有食用柞蚕蛹史、有.锥体外系受损表现、体温，血尿便常规及生化检查均正常。排除其他疾病（有机农药中毒等）后可确诊。

治疗

基本原则是停止食用柞蚕蛹并配合药物治疗、支持治疗、对症治疗

（1）对症药物治疗：对于震颤患者可服用苯海索（又叫安坦，中枢抗胆碱药物）等药物。

（2）支持治疗：静脉输液，补充营养，维持体内水盐平衡和酸碱平衡。

（3）激素治疗：肾上腺皮质激素对改善症状有积极作用，根据病情可口服泼尼松（轻度），或静脉注射地塞米松或琥珀氢化可的松（重症）。

（4）改善神经营养：运用三磷腺苷（ATP）、维生素B1、B12等可促进脑细胞功能恢复。

预后

预后1周内异常症状消失，趋于恢复正常。脑电图于半个月恢复正常。偶有后遗症。

预防

病因尚不明确，尚无准确的预防措施。由于此病患者都进食过柞蚕蛹，且与进食数量无关，所以主要原则是停止食用柞蚕蛹。有过变态法应病史的人平时适宜吃一些清淡有营养、流质的食物，如米汤，藕粉，蛋花汤。生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。