心脏乳头样弹性纤维瘤
心脏乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。
疾病知识
症状
多数的心脏乳头样弹性纤维瘤患者无临床症状，少数患者可出现多种多样的临床表现，包括脑卒中、心肌梗死、心绞痛、晕厥、心力衰竭、猝死等。而左室心尖气球症、亚急性心内膜炎、抗磷脂抗体综合征、血小板减少症、甲状腺功能低下偶有报道。心脏乳头样弹性纤维瘤的大小、活动、位置决定了其临床表现。
大多数心脏乳头样弹性纤维瘤体积较小，对心内血流动力学影响较小，但活动度较大，可脱落引起全身栓塞，又以体循环栓塞最为常见，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞。若脱落的心脏乳头样弹性纤维瘤碎片栓塞冠状动脉，还可以引起心绞痛、心肌梗死和心源性猝死。右心腔的心脏乳头样弹性纤维瘤非常罕见，若脱落则可能会进入肺血管导致肺高压或致命的肺栓塞。右心腔的PFEs合并卵圆孔未闭的患者，因为右向左的分流也会出现全身栓塞的症状。
较大的心脏乳头样弹性纤维瘤可以导致房室瓣口的梗阻，出现类似于主动脉瓣或二、三尖瓣的狭窄。部分主动脉瓣上的PFEs还可能导致短暂或完全的冠状动脉口的阻塞，引起心肌缺血、心力衰竭、心律失常等临床表现
大多数心脏乳头样弹性纤维瘤体积较小，对心内血流动力学影响较小，但活动度较大，可脱落引起全身栓塞，又以体循环栓塞最为常见，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞。若脱落的心脏乳头样弹性纤维瘤碎片栓塞冠状动脉，还可以引起心绞痛、心肌梗死和心源性猝死。右心腔的心脏乳头样弹性纤维瘤非常罕见，若脱落则可能会进入肺血管导致肺高压或致命的肺栓塞。右心腔的PFEs合并卵圆孔未闭的患者，因为右向左的分流也会出现全身栓塞的症状。
较大的心脏乳头样弹性纤维瘤可以导致房室瓣口的梗阻，出现类似于主动脉瓣或二、三尖瓣的狭窄。部分主动脉瓣上的PFEs还可能导致短暂或完全的冠状动脉口的阻塞，引起心肌缺血、心力衰竭、心律失常等临床表现
病因
心脏乳头样弹性纤维瘤的发病病因和机制尚处在探索中，目前有如下假设。
（1）机化血栓假说：组织学显示肿瘤内含酸性黏多糖、胶原纤维、弹力纤维，提示肿瘤与机化血栓相关。
（2）错构瘤假说：部分心脏乳头样弹性纤维瘤组织学上似微型腱索组织，故有学者提出应称其为错构瘤。
（3）创伤后反应：老年人的发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人，提示心脏乳头样弹性纤维瘤可能是创伤后肿瘤或是退行性病变导致。心脏手术与心脏乳头样弹性纤维瘤发病之间的关系已经明确，特别是发生在心腔内的肿瘤。
（4）放射治疗假说：放射治疗后，经历一个较长的潜伏期，9-31年后患者才会发病。
（5）心内膜炎假说：因为病理组织显示一些PFEs含有树突状细胞和巨细胞病毒，有学者认为心脏乳头样弹性纤维瘤也许与慢性病毒性心内膜炎相关。
（1）机化血栓假说：组织学显示肿瘤内含酸性黏多糖、胶原纤维、弹力纤维，提示肿瘤与机化血栓相关。
（2）错构瘤假说：部分心脏乳头样弹性纤维瘤组织学上似微型腱索组织，故有学者提出应称其为错构瘤。
（3）创伤后反应：老年人的发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人，提示心脏乳头样弹性纤维瘤可能是创伤后肿瘤或是退行性病变导致。心脏手术与心脏乳头样弹性纤维瘤发病之间的关系已经明确，特别是发生在心腔内的肿瘤。
（4）放射治疗假说：放射治疗后，经历一个较长的潜伏期，9-31年后患者才会发病。
（5）心内膜炎假说：因为病理组织显示一些PFEs含有树突状细胞和巨细胞病毒，有学者认为心脏乳头样弹性纤维瘤也许与慢性病毒性心内膜炎相关。
检查
1.超声心动图：可见圆形、椭圆形或不规则形瘤体，大多边界清楚、质地均匀。当声窗较好时，可清楚地显示小斑点环绕肿瘤周围。接近50%的心脏乳头样弹性纤维瘤有蒂，长度不超过3mm。瘤体以蒂为定点，随心动周期活动，活动幅度较大。偶有血栓黏附于心脏乳头样弹性纤维瘤上。
2.CT检查：可发现肿瘤瘤体。
3.心内膜心肌活检：可确立心脏乳头样弹性纤维瘤。
2.CT检查：可发现肿瘤瘤体。
3.心内膜心肌活检：可确立心脏乳头样弹性纤维瘤。
诊断
1.诊断
除了解病人的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断，但获取肿瘤组织的操作有一定困难，且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死，可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。
2.鉴别诊断
心脏乳头样弹性纤维瘤应与其他心脏肿瘤、血栓、赘生物、瓣膜钙化以及Lambl’s赘生物相鉴别。
（1）心脏肿瘤
①心脏黏液瘤是发病率最高的心脏原发性肿瘤，约70%源于左心房，通常附着于房间隔上，大多数有蒂。组织学上黏液瘤借多边的黏液细胞，富含血管以及特殊肌动蛋白呈阳性与心脏乳头样弹性纤维瘤鉴别。Calretinin染色也可有效地区分二者。
②其他良性肿瘤，如纤维瘤和横纹肌肉瘤通过肿瘤的外形易与心脏乳头样弹性纤维瘤鉴别。纤维瘤容易发生钙化和囊性变性。横纹肌肉瘤主要发生于新生儿和儿童。
③恶性肿瘤多呈浸润性生长，心肌分界不清，形态不规则，无完整包膜，活动度差，更容易侵袭心包、心肌等组织。
（2）血栓
血栓与心脏乳头样弹性纤维瘤相比较，其超声特征是：呈分层状，形态更加不规则，没有瘤蒂。
（3）瓣膜赘生物
瓣膜感染性赘生物的附着位置及活动方式与心脏乳头样弹性纤维瘤相似。但患者常有心内膜炎的临床症状和瓣膜损害，并随着病程变化或治愈。
（4）二尖瓣环钙化
二尖瓣环钙化多见于老年人，由于其特征性的位置及钙化斑，容易与心脏乳头样弹性纤维瘤区分。
（5）Lambl’s赘生物
心脏乳头样弹性纤维瘤与Lambl’s赘生物的组成、大小、附着部位不同[4,22,23]。两者的组织构成不同，Lambl’s赘生物内为沉积的纤维素，而乳头状弹力纤维瘤则为正常的心内膜成分。两者在组织学上类似，但PFEs较后者大，且更加呈胶冻状。Lambl’s赘生物多发生在瓣膜的闭锁缘上；而PFEs则多发生于瓣叶的中部。
2.鉴别诊断
心脏乳头样弹性纤维瘤应与其他心脏肿瘤、血栓、赘生物、瓣膜钙化以及Lambl’s赘生物相鉴别。
（1）心脏肿瘤
①心脏黏液瘤是发病率最高的心脏原发性肿瘤，约70%源于左心房，通常附着于房间隔上，大多数有蒂。组织学上黏液瘤借多边的黏液细胞，富含血管以及特殊肌动蛋白呈阳性与心脏乳头样弹性纤维瘤鉴别。Calretinin染色也可有效地区分二者。
②其他良性肿瘤，如纤维瘤和横纹肌肉瘤通过肿瘤的外形易与心脏乳头样弹性纤维瘤鉴别。纤维瘤容易发生钙化和囊性变性。横纹肌肉瘤主要发生于新生儿和儿童。
③恶性肿瘤多呈浸润性生长，心肌分界不清，形态不规则，无完整包膜，活动度差，更容易侵袭心包、心肌等组织。
（2）血栓
血栓与心脏乳头样弹性纤维瘤相比较，其超声特征是：呈分层状，形态更加不规则，没有瘤蒂。
（3）瓣膜赘生物
瓣膜感染性赘生物的附着位置及活动方式与心脏乳头样弹性纤维瘤相似。但患者常有心内膜炎的临床症状和瓣膜损害，并随着病程变化或治愈。
（4）二尖瓣环钙化
二尖瓣环钙化多见于老年人，由于其特征性的位置及钙化斑，容易与心脏乳头样弹性纤维瘤区分。
（5）Lambl’s赘生物
心脏乳头样弹性纤维瘤与Lambl’s赘生物的组成、大小、附着部位不同[4,22,23]。两者的组织构成不同，Lambl’s赘生物内为沉积的纤维素，而乳头状弹力纤维瘤则为正常的心内膜成分。两者在组织学上类似，但PFEs较后者大，且更加呈胶冻状。Lambl’s赘生物多发生在瓣膜的闭锁缘上；而PFEs则多发生于瓣叶的中部。
治疗
1.无症状者：因大多数心脏乳头样弹性纤维瘤患者并无临床症状，对于这部分患者是否需要进行手术目前尚无共识。一些学者认为如果无症状患者的肿瘤过大（≥1cm）并且活动度大，即发生栓塞和猝死的危险因素，需要进行手术切除。当无症状患者的肿瘤小于1cm且不活动时，需要进行密切的超声心动图随访。
2.对于有症状的心脏乳头样弹性纤维瘤，一般采取手术切除，肿瘤易切除干净，术后长期效果较好。简单的保留瓣膜切除肿瘤的手术适用于大部分患者，心脏乳头样弹性纤维瘤手术复发的病例至今尚未有报道。
当出现瓣叶损伤和肿瘤粘连时，需要进行瓣膜成形或瓣膜置换。极少数文献报道了有机器人协助的微创手术，此方法多建议用于位于二尖瓣上的肿瘤；其优点是出血量少、住院时间短、恢复快。
2.对于有症状的心脏乳头样弹性纤维瘤，一般采取手术切除，肿瘤易切除干净，术后长期效果较好。简单的保留瓣膜切除肿瘤的手术适用于大部分患者，心脏乳头样弹性纤维瘤手术复发的病例至今尚未有报道。
当出现瓣叶损伤和肿瘤粘连时，需要进行瓣膜成形或瓣膜置换。极少数文献报道了有机器人协助的微创手术，此方法多建议用于位于二尖瓣上的肿瘤；其优点是出血量少、住院时间短、恢复快。
预后
心脏乳头样弹性纤维瘤一般预后良好，其手术效果好，目前尚无肿瘤复发的报道。但合并栓塞者，有致死性情况。
预防
本病的发病病因和机制尚不十分明确，因此尚无有效的预防措施。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。
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