脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，预后情况通常较差。
疾病知识
症状
本病患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水，同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高，此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒，同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束，继而出现视力障碍和上视困难，若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现，肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。
病因
本病主要是脑室内部脉络丛肿瘤的形成，阻碍了脑脊液的循环，或者是影响了脑脊液的生成和吸收，导致了脑神经受损，肿瘤的生成主要来源于脑室内脉络丛的上皮细胞，在各种致病因素的作用下，此处的脉络丛上皮细胞因癌变而导致异常增殖分化为肿瘤细胞，肿瘤往往是发育于脑室内脉络丛上皮。位于脑室内部，此处可向小脑、颈髓等其他部位侵犯，呈现浸润性，脱落于蛛网膜下腔可发生播散转移。
检查
（1）体格检查：患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水，同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高，此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒，同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束，继而出现视力障碍和上视困难，若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现，肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。
（2）实验室检查：X线检查可发现患者颅骨内部，有颅内高压的情况发生，且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象，肿瘤的边界清楚但是不均匀。
诊断
根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。
（1）X线检查可发现患者颅骨内部，有颅内高压的情况发生，且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。
（2）CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象，肿瘤的边界清楚但是不均匀。
（3）患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水，同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高，此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒，同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束，继而出现视力障碍和上视困难，若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现，肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。 同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如髓母细胞瘤，该病病发于第四脑室并压迫脑底，但坏死、钙化等均少见，均匀性也较好，与本病可作鉴别。
治疗
本病以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，其次可采取放疗和化疗手段可作为辅助治疗。
（1）手术的切除治疗是肿瘤的首选治疗方式，但因肿瘤与脑干、后脑等部位的神经极易发生粘连。故而手术的难度较高，手术时配合神经电生理检测可加大手术成功率，减少死亡率，往往由脑室底部长出的肿瘤不可全部切除，以免损伤脑干。
（2）对于手术治疗无望，或者是肿瘤切除并未完全的患者，可以选择使用预防性的全脑脊髓放射治疗。此外化疗的治疗方法相对手术、放疗的方式，疗效稍差，大剂量使用效果也不理想，但通常作为术后残留肿瘤的抑制治疗方法选用。
预后
本病的预后情况通常较差，因儿童发育并未完全，手术风险极大，难度颇高，故而手术成功率通常较低，死亡率较高，同时病人的年龄、肿瘤发生的部位、肿瘤的发生情况以及手术切除的程度都影响治疗的预后，一般手术成功的情况下，术后结合放疗、化疗手段可以很好抑制残留肿瘤，防止病情复发的可能，手术效果较差的患者则预后不理想，病死率高。
预防
本病需要防止儿童接触到致癌物质，同时需对有家族病史的怀孕妇女进行定期的检查，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力。同时普通人群也要避免营养不良和过度劳累，可有效避免后天的病发。
健康问答
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
