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小儿脉络丛乳头状瘤

小儿脉络丛乳头状瘤以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征,病情主要表现为因脑脊液循环受阻,产生的梗阻性脑积水,以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段,预后情况通常较差。
别名: pediatric choroid plexus papilloma  
英文名: papillomaofchoroidplexus
发病部位: 全身  
就诊科室: 小儿神经外科  
症状: 步态不稳、共济失调、颅内压增高、脑积水、前囟张力增高、视力障碍  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征,病情主要表现为因脑脊液循环受阻,产生的梗阻性脑积水,或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水,同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高,此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒,同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束,继而出现视力障碍和上视困难,若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现,肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。

病因

本病主要是脑室内部脉络丛肿瘤的形成,阻碍了脑脊液的循环,或者是影响了脑脊液的生成和吸收,导致了脑神经受损,肿瘤的生成主要来源于脑室内脉络丛的上皮细胞,在各种致病因素的作用下,此处的脉络丛上皮细胞因癌变而导致异常增殖分化为肿瘤细胞,肿瘤往往是发育于脑室内脉络丛上皮。位于脑室内部,此处可向小脑、颈髓等其他部位侵犯,呈现浸润性,脱落于蛛网膜下腔可发生播散转移。

检查

(1)体格检查:患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征,病情主要表现为因脑脊液循环受阻,产生的梗阻性脑积水,或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水,同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高,此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒,同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束,继而出现视力障碍和上视困难,若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现,肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。 
(2)实验室检查:X线检查可发现患者颅骨内部,有颅内高压的情况发生,且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象,肿瘤的边界清楚但是不均匀。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。
 (1)X线检查可发现患者颅骨内部,有颅内高压的情况发生,且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。
 (2)CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象,肿瘤的边界清楚但是不均匀。
 (3)患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征,病情主要表现为因脑脊液循环受阻,产生的梗阻性脑积水,或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水,同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高,此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒,同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束,继而出现视力障碍和上视困难,若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现,肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。 同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如髓母细胞瘤,该病病发于第四脑室并压迫脑底,但坏死、钙化等均少见,均匀性也较好,与本病可作鉴别。 

治疗

本病以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段,其次可采取放疗和化疗手段可作为辅助治疗。
 (1)手术的切除治疗是肿瘤的首选治疗方式,但因肿瘤与脑干、后脑等部位的神经极易发生粘连。故而手术的难度较高,手术时配合神经电生理检测可加大手术成功率,减少死亡率,往往由脑室底部长出的肿瘤不可全部切除,以免损伤脑干。
 (2)对于手术治疗无望,或者是肿瘤切除并未完全的患者,可以选择使用预防性的全脑脊髓放射治疗。此外化疗的治疗方法相对手术、放疗的方式,疗效稍差,大剂量使用效果也不理想,但通常作为术后残留肿瘤的抑制治疗方法选用。

预后

本病的预后情况通常较差,因儿童发育并未完全,手术风险极大,难度颇高,故而手术成功率通常较低,死亡率较高,同时病人的年龄、肿瘤发生的部位、肿瘤的发生情况以及手术切除的程度都影响治疗的预后,一般手术成功的情况下,术后结合放疗、化疗手段可以很好抑制残留肿瘤,防止病情复发的可能,手术效果较差的患者则预后不理想,病死率高。

预防

本病需要防止儿童接触到致癌物质,同时需对有家族病史的怀孕妇女进行定期的检查,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力。同时普通人群也要避免营养不良和过度劳累,可有效避免后天的病发。

健康问答

  • 这种肿瘤如果进行切除手术治疗,成功率高吗?
    医生头像
    何碧 副主任医师 中国人民武装警察部队新疆总队医院 - 神经外科
    目前临床上本病行手术切除风险较大,同时受个体情况限制,成功率不一,通常较低。

参考资料

刘本刚 ,儿童脉络丛乳头状瘤的影像分析,中国医疗设备【J】,2011, 26(9).

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创建者:何碧

中国人民武装警察部队新疆总队医院 神经外科

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最近更新:2017年03月07日 14:21

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