中毒性高铁血红蛋白血症
中毒性高铁血红蛋白血症是由于由于各种化学物质或药物中毒导致血中高铁血红蛋白含量过高而引起的以紫绀及缺氧症状为主要临床表现的一种变性血红蛋白血症。
疾病知识
症状
中毒性高铁血红蛋白血症的主要临床表现为缺氧和发绀。
中毒性高铁血红蛋白血症的发病可以急骤，亦可缓慢出现。亚硝酸盐中毒多发生在毒物接触后1-1.5小时，二硝基苯的最大作用可出现在12-15小时苯的氨基化合物引起的发绀出现早，而苯的硝基化合物引起的发绀出现晚。
一般MetHb浓度达到10％-30％时，可在口唇周围出现蓝紫色，但多能耐受。而无明显的不适感。有发绀而无症状是诊断高铁血红蛋白血症的一个重要依据。
随着中毒加深。发绀可扩展到鼻尖。耳廓。指尖及颜面等部位。有的同时伴有头晕、恶心、呕吐等。
当浓度达到30％-50％时。除有显著发绀外．还会出现缺氧症状。如疲乏、全身酸痛、呼吸困难、心动过速、头痛、头晕、甚至出现反应迟钝、嗜睡及腱反射亢进等。同时出现轻度溶血性贫血．变性珠蛋白小体(Heinz)可高于20％-30％。
当浓度达60％-70％时。颜面呈灰淡蓝色。口唇等部位呈青紫色，尿呈葡萄酒色或暗褐色，可发生急性循环衰竭、抽搐、惊厥、血压下降、尿便失禁、昏迷及休克。严重者可伴有继发性溶血、血尿、蛋白尿、尿频、尿急、尿痛、体温升高。肝肿大。肝功异常。心律失常及心电图异常等。
中毒性高铁血红蛋白血症的发病可以急骤，亦可缓慢出现。亚硝酸盐中毒多发生在毒物接触后1-1.5小时，二硝基苯的最大作用可出现在12-15小时苯的氨基化合物引起的发绀出现早，而苯的硝基化合物引起的发绀出现晚。
一般MetHb浓度达到10％-30％时，可在口唇周围出现蓝紫色，但多能耐受。而无明显的不适感。有发绀而无症状是诊断高铁血红蛋白血症的一个重要依据。
随着中毒加深。发绀可扩展到鼻尖。耳廓。指尖及颜面等部位。有的同时伴有头晕、恶心、呕吐等。
当浓度达到30％-50％时。除有显著发绀外．还会出现缺氧症状。如疲乏、全身酸痛、呼吸困难、心动过速、头痛、头晕、甚至出现反应迟钝、嗜睡及腱反射亢进等。同时出现轻度溶血性贫血．变性珠蛋白小体(Heinz)可高于20％-30％。
当浓度达60％-70％时。颜面呈灰淡蓝色。口唇等部位呈青紫色，尿呈葡萄酒色或暗褐色，可发生急性循环衰竭、抽搐、惊厥、血压下降、尿便失禁、昏迷及休克。严重者可伴有继发性溶血、血尿、蛋白尿、尿频、尿急、尿痛、体温升高。肝肿大。肝功异常。心律失常及心电图异常等。
病因
1.中毒性高铁血红蛋白血症主要是由于化学物质或药物中毒能引起的。常见的有如下几种:
①药物类：亚硝酸钠、硝酸甘油、磺胺类、非那西丁、氯喹；
②工业毒物类：苯胺、联苯胺、硝基苯；
③农药类：杀虫脒、敌稗等。
2.一般根据作用方式将引起中毒高铁血红蛋白血分成两类：
（1）直接作用类：该类物质在体外试验时就能直接与其发生反应形成MetHb。主要有硝酸盐、亚硝酸盐、氯酸盐及苯醌等。但硝酸盐口服后经肠道细菌还原为亚硝酸盐才具有氧化作用。亚硝酸盐引起MetHb迅速，作用与摄入量成正比。摄入0.2g就可以迅速引起危险程度的高铁血红蛋白血症。亚硝酸异戊酯和硝酸甘油过量也可引起高铁血红蛋白血症亚弧焊工人由于吸入亚硝气也有引起高铁血红蛋白血症的危险。
（2）间接作用类：这类化合物在体外不能形成高铁血红蛋白．必须在体内经代谢转化为某些代谢产物才有氧化作用，或通过产生H2O2，或游离基团对Hb起间接作用。主要有苯的氨基硝基化合物以及磺胺类及非那西丁等药物症的化学物质。
2.一般根据作用方式将引起中毒高铁血红蛋白血分成两类：
（1）直接作用类：该类物质在体外试验时就能直接与其发生反应形成MetHb。主要有硝酸盐、亚硝酸盐、氯酸盐及苯醌等。但硝酸盐口服后经肠道细菌还原为亚硝酸盐才具有氧化作用。亚硝酸盐引起MetHb迅速，作用与摄入量成正比。摄入0.2g就可以迅速引起危险程度的高铁血红蛋白血症。亚硝酸异戊酯和硝酸甘油过量也可引起高铁血红蛋白血症亚弧焊工人由于吸入亚硝气也有引起高铁血红蛋白血症的危险。
（2）间接作用类：这类化合物在体外不能形成高铁血红蛋白．必须在体内经代谢转化为某些代谢产物才有氧化作用，或通过产生H2O2，或游离基团对Hb起间接作用。主要有苯的氨基硝基化合物以及磺胺类及非那西丁等药物症的化学物质。
检查
1.血液检查：可有红细胞、血红蛋白轻度减少。红细胞形态多正常，网织红细胞轻度增加(大多数在5％以下)，出现Heinz小体。
2.骨髓象检查：可见红系增生现象。
3.MHb定量测定：按Evelyn和Malloy分光光度法测定MHb含量。
4.MHb还原试验：血液中加入少许亚甲蓝，置37℃水浴中30-60min，MHb消失，颜色变红。
5.肝功能检查：肝功能异常，可见ALT、AST增高。
2.骨髓象检查：可见红系增生现象。
3.MHb定量测定：按Evelyn和Malloy分光光度法测定MHb含量。
4.MHb还原试验：血液中加入少许亚甲蓝，置37℃水浴中30-60min，MHb消失，颜色变红。
5.肝功能检查：肝功能异常，可见ALT、AST增高。
诊断
1.诊断要点：
(1)有毒物(或药物)接触史；
(2)有针对性地进行现场调查；
(3)有明确的缺氧、发绀等主要临床表现；
(4)血中有MetHb存在。一般超过10％有诊断意义;
(5)其它有关检查：①血中检出Heinz小体；②肝功能异常，如ALT、AST增高；③尿中检测出代谢产物，如对氨基酚、硝基酚等。
2.诊断分级
依据短时间内较大量毒物接触史；有以缺氧紫绀为主的临床表现，结合实验室检测血液中高铁血红蛋白含量(>100g/L)及现场劳动卫生学调查等，捧除非职业因所致中毒性高铁血红蛋白血症后，方可诊断为中毒性高铁血红蛋白血症。
诊断分级为：
（1）轻度中毒性高铁血红蛋白血症：高铁血红蛋白<300g/L，可出现头晕、头痛、疲乏无力，全身疼痛等临床症状及轻度紫绀。
（2）中度中毒性高铁血红蛋白血症：高铁血红蛋白<500g/L，除上述症状加重外，出现中度紫绀，心率明显增块、呼吸困难、反应迟钝或出现嗜睡、腱反射亢进等，并可检出变性珠蛋白小体。
（3）重度中毒性高铁血红蛋白血症：高铁血红蛋白>500g/L，出现意识障碍、血压下降、抽搐、病理征阳性，尿便失禁及全身紫绀等，变性珠蛋白小体>10%，发生继发性溶血性贫血或伴有其他脏器损害者。
3.鉴别诊断
（1）缺氧性发绀：因呼吸或循环系统病变导致的体内缺氧，当血液中的去氧Hb达到50g/L时，临床表现有发绀。但缺氧血一旦接触空气会立即转变成鲜红色。
（2）硫化血红蛋白血症：能引起MHb血症的某些药物，也可以诱发硫化血红蛋白(SHb)血症。目前市售的Hb自动分析仪，一般是根据多波长校正计算结果，会将SHb错误地计入“MHb”，盲目地依靠化验报告，往往会作出错误诊断。因此，当试用亚甲蓝治疗无效时,应该首先考虑到合并SHb血症。
2.诊断分级
依据短时间内较大量毒物接触史；有以缺氧紫绀为主的临床表现，结合实验室检测血液中高铁血红蛋白含量(>100g/L)及现场劳动卫生学调查等，捧除非职业因所致中毒性高铁血红蛋白血症后，方可诊断为中毒性高铁血红蛋白血症。
诊断分级为：
（1）轻度中毒性高铁血红蛋白血症：高铁血红蛋白<300g/L，可出现头晕、头痛、疲乏无力，全身疼痛等临床症状及轻度紫绀。
（2）中度中毒性高铁血红蛋白血症：高铁血红蛋白<500g/L，除上述症状加重外，出现中度紫绀，心率明显增块、呼吸困难、反应迟钝或出现嗜睡、腱反射亢进等，并可检出变性珠蛋白小体。
（3）重度中毒性高铁血红蛋白血症：高铁血红蛋白>500g/L，出现意识障碍、血压下降、抽搐、病理征阳性，尿便失禁及全身紫绀等，变性珠蛋白小体>10%，发生继发性溶血性贫血或伴有其他脏器损害者。
3.鉴别诊断
（1）缺氧性发绀：因呼吸或循环系统病变导致的体内缺氧，当血液中的去氧Hb达到50g/L时，临床表现有发绀。但缺氧血一旦接触空气会立即转变成鲜红色。
（2）硫化血红蛋白血症：能引起MHb血症的某些药物，也可以诱发硫化血红蛋白(SHb)血症。目前市售的Hb自动分析仪，一般是根据多波长校正计算结果，会将SHb错误地计入“MHb”，盲目地依靠化验报告，往往会作出错误诊断。因此，当试用亚甲蓝治疗无效时,应该首先考虑到合并SHb血症。
治疗
1.轻度中毒性高铁血红蛋白血症不需要特殊治疗在除去致病毒物或药物后，生成的高铁血红蛋白不久就能被红细胞中的高铁血红蛋白还原酶系统转化为血红蛋白。
2.有缺氧症状的重症中毒性高铁血红蛋白血症需要治疗。
(1)药物治疗：常用的药物有亚甲蓝（又称美蓝是氧化-还原剂）、葡萄糖、苯胺蓝、硫堇、硫代硫酸钠等。
(2)对症支持疗法：严重的持续时间长的病例可用血液净化疗法除去毒物。也可采用高压氧治疗，使足量的氧溶解在血浆中，可解除组织缺氧。
2.有缺氧症状的重症中毒性高铁血红蛋白血症需要治疗。
(1)药物治疗：常用的药物有亚甲蓝（又称美蓝是氧化-还原剂）、葡萄糖、苯胺蓝、硫堇、硫代硫酸钠等。
(2)对症支持疗法：严重的持续时间长的病例可用血液净化疗法除去毒物。也可采用高压氧治疗，使足量的氧溶解在血浆中，可解除组织缺氧。
预后
中毒较轻者预后多较好，中毒较重者且抢救得力也可恢复，但中毒十分严重且抢救不及时则危及生命。
预防
本病的预防主要是远离能够引起毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。服用亚硝酸钠、硝酸甘油、磺胺类、非那西丁、氯喹等药物时，应该谨遵医嘱，避免私自调药等。
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