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小儿心-耳综合征

心-耳综合征又称心脏-耳聋综合征,有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征;无耳聋者又又称Romano-Ward综合征。
别名: 小儿Q-T间期延长综合征   小儿心-耳综合症   pediatric Q-T interval syndrome   小儿Q-T间期延长综合症   小儿心脏-耳聋综合征  
英文名:
发病部位: 心脏   耳  
就诊科室: 小儿心血管内科  
症状: Q-T间期延长   恶心   心悸    短程的晕厥发等  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 手术 药物治疗
并发疾病: 猝死  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病有反复晕厥病史,特别是在体力活动或情绪激动时易发生,可伴有先天性耳聋。家族中、有同类患儿或猝死者,死亡病例半数<5岁。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯体感觉异常等先兆,继之眩晕、晕厥,持续数秒、十余秒或更长时间,并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状,甚至猝死。心律失常是晕厥、猝死的主要原因。发作后有数分钟定向力障碍,部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适,疲倦或嗜睡,常被误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失,可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定,有时一天几次,一年几次,甚至一生中仅1~2次,初次发作多见于婴儿或幼儿,也可延迟至青少年或更迟才发病,尤其是无耳聋者。

病因

本病病因尚不明确,多数学者认为本病与交感神经功能不全有关,增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。

检查

1.实验室检查:一般常规检查无明显异常结果。
2.辅助检查
(1)脑干听觉诱发电位或电测听检查:部分患者可见听力下降。
(2)心电图或Holter心电图:
①Q-T间期延长,T波宽大、切迹、高尖。双向或倒置,常伴有扩张期震荡波(Downs)。
②可见频发室性早搏,常有RonT,而致室性心动过速,心室颤动。
③运动心电图Q-T间期延长明显。

诊断

1.诊断
典型病例诊断不困难,如Q-T间期延长及T波改变不明显,可于运动后再检查心电图,如出现Q-T间期更延长、T波大小交替,仍可诊断该病征。
2.鉴别诊断
(1)癫痫:全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。
(2)癔症,又称歇斯底里,是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍,其临床表现多种多样,故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素,如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病,表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱),这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传,但性格因素,如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等,也可能成为癔病的诱因。

治疗

1.一般治疗
减少活动,避免劳累和过度紧张。
2.药物治疗
常用抗心律失常药,β受体阻滞剂如普萘洛尔,可防止晕厥发作,在治疗显效后勿中断服药,否则有发生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英钠;服药后心率减慢者可加用阿托品;发生尖端扭转型室性心动过速宜静脉滴注异丙肾上腺素。
3.手术治疗
(1)左侧星状神经结切除术:因术后能增加心室颤动阈,故可避免发生心室颤动,手术时切除左胸1-4或1-5星状神经节,但保留上部星状神经节以避免发生Horner综合征。如术后仍有晕厥发作,可能是其他交感神经兴奋反射到心脏,此时应加服普萘洛尔。
(2)在体内埋藏自动除颤器,一旦发生心室颤动可随时自动除颤。合并房室结传导阻滞时,有认为应放置人工起搏器或联合应用β受体阻滞剂。

预后

本病预后一般,其病症随年龄增长,发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后,本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁,其中半数小于5岁。

预防

1.做好婚前体检
主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素
包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查。

健康问答

  • 小儿心-耳综合征吃什么好?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1.宜吃清淡有营养食物2.宜吃高维生素食物3.宜吃富含矿物质食物 4.宜 多吃有活血作用的食物5.宜多吃含锌丰富的食物,多吃含维生素...C、E蔬菜及干果。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年07月24日 12:59

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