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鸟枪弹样视网膜脉络膜病变

鸟枪弹样脉络膜视网膜病变(birdshot retina choroidopathy,BSCR)是一种原因不明的、反复发作且日益加重的少见的慢性双侧性脉络的慢性眼病。
英文名: birdshot retina choroidopathy
发病部位: 眼  
就诊科室: 眼底病科  
症状: 色觉异常   夜盲   视力障碍   
多发人群: 有自身免疫性眼部炎性疾病者  
治疗手段: 药物治疗 激光光凝
并发疾病: 黄斑囊样水肿   黄斑裂孔性视网膜  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变发病时症状较轻,)常主诉单眼或双眼无痛性视物模糊,轻度或中度视力减退,眼前黑影,夜盲,色觉异常或闪光幻视。多数患者主诉暗适应困难,即使视力为1.0,仍感觉视物困难,多数患者可无全身症状,少数有抑郁感或睡眠障碍。
多数患者眼前部检查正常,少数有非肉芽肿性前葡萄膜炎,伴有细小角膜后沉着物,很少出现虹膜后粘连或后囊下白内障,玻璃体炎症程度不一,明显时也无雪堤样改变。
活动期病变的典型眼底表现为视网膜下数个边界欠清晰的圆形或卵圆形奶白色病灶,位于视网膜外层或脉络膜内层,病灶表面的视网膜可正常,检眼镜下容易漏诊。病灶大小不一,小病灶直径约为50-150μm,较大的融合灶约为500-1500μm;常以视盘为中心呈放射状散在分布,少数可蔓延到赤道部,鼻下方病灶较多;也可呈弥漫型/偏离黄斑型/黄斑型或不对称型分布。双眼病变者多见,但也确有单眼病变。随着病程延长,病灶相互融合变大,最终形成边界清晰的圆形脱色素萎缩灶,犹如锁孔状,检眼镜下易于查见,有时活动性和萎缩性病灶同时存在。
部分患者伴有视网膜血管炎,小动脉变细,静脉纡曲和黄斑囊样水肿,偶见后极部视网膜下出血。视神经受累时,出现视盘水肿或视盘炎,炎症反复发作者可出现视神经萎。

病因

本病的病因及确切发病机制不清,主要与免疫遗传性和视网膜自身免疫反应有关。也有研究认为松果体在此病发生中可能起一定作用。

检查

1.眼部检查:本病检查可见整个眼底后极部有散在多发性脱色素斑,形态与鸟枪弹丸相似。病变大部分为圆形或椭圆形,长期随诊可见病变似乎是静止的。由于病变区内或周围不出现色素增殖,并且皮肤同时出现与之相关的白斑,故有人认为眼部病变与皮肤白斑是同一病理生理过程,因此称为白斑性脉络膜视网膜炎。另外的表现有视网膜血管炎,黄斑囊样水肿和玻璃体炎,但未见睫状体平部炎所表现的眼底周边雪堤迹像。
2.HLA-A29抗原分型:绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性。
3.荧光血管造影:显示视网膜血管壁散在染色,继发玻璃体渗漏。通常黄斑中心凹周围毛细血管扩张,渗漏明显,随之发生黄斑水肿。散发的脱色素区表现为透见荧光,无荧光渗漏。
4.吲哚青绿血管造影(ICGA)检查:可见病灶区为边界清晰的弱荧光斑点,病灶区脉络膜血管边界模糊不清,并有渗漏,脉络膜大血管正常,中小血管有低灌注。病程较长者,病灶内脉络膜血管结构相对正常。对于病程较长者,ICGA检查与临床表现可出现偏离)即ICGA仅见轻微的弱荧光改变,而临床表现典型。
5.电生理检测:视网膜电流图显示振幅下降的异常暗和明反应,潜伏期延长。有些视网膜电流图异常,而另外一些则正常。
6.裂隙灯检查:偶见前房有浮游细胞或细小的角膜后沉着(KP)以及虹膜后粘连。玻璃体有明显的炎性细胞浸润。
7.检眼镜检查:可见双眼视网膜多发性、奶油色的浅色斑点病灶,病灶为圆形或椭圆形,大小为50——1500µm,边界多不清晰,偶见融合,放射状分布在后极部到赤道部眼底,多见于视盘附近及下方或鼻侧区域,沿着脉络膜大血管分布,黄斑中心多不累及。

诊断

1.诊断
本病诊断主要依靠其临床表现。主要特点有好发于既往身体健康的中老年人,主诉双眼慢性进行性视力下降,伴眼前黑影、夜盲和色觉异常;眼前部炎症较轻,有不同程度玻璃体炎,眼底为特征性视网膜深层的边界不清的奶白色鸟枪弹样病变,可伴有CME、视盘水肿或视网膜血管炎。
根据以下几方面,不难作出诊断:
(1)轻度或无眼前部炎症;
(2)弥漫性玻璃体炎但无雪堤改变;
(3)视网膜血管渗漏,可继发CNE或视盘水肿;
(4)眼底散在分布典型的、孤立的奶酪色病灶或脱色素斑;
(5)眼部无疼痛症状。
2.鉴别诊断
(1)中间部葡萄膜炎的玻璃体细胞浸润:有时会与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者没有周边部雪堤样的渗出。
(2)原田病:双眼的炎症表现与本病类似,但其多有浆液性视网膜脱离而无奶油色斑点,视网膜下液吸收后可见明显的脉络膜视网膜萎缩改变。
(3)交感性眼炎:玻璃体炎症和眼底黄白色病灶与本病相似,但对侧眼多有外伤或手术史。
(4)急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变和多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎也可出现脉络膜病灶伴玻璃体炎症,但其眼底萎缩病灶常伴有色素改变。
(5)眼内淋巴瘤:可呈现葡萄膜炎的表现,但病灶多与本病不同。

治疗

本病迄今尚无理想的治疗方法。对于一些有明显的眼底病变但视力正常或无明显异常的患者,是否给予何种治疗仍不清楚,但对于有黄斑受累或病变在黄斑附近的患者则应给予积极治疗,目前所用的治疗主要有以下几个方面。
(1)对眼后节炎症的治疗包括:皮质类固醇、非类固醇抗炎剂(消炎痛)、免疫抑制剂(硫唑瞟呤、环磷酰胺、环孢霉素A)和各种抗生素的应用,但其疗效不甚确切。
(2)视网膜下新生血管膜、玻璃体出血、黄斑水肿、周边部视网膜裂孔和变性可采用氩激光光凝治疗。

预后

本病的预后不一,约20%的患者有自限性,不需治疗可自行愈合,视力恢复正常。有40%的患者至少有一只眼丧失有用视力。导致视力下降的主要并发症是CME、黄斑部表层膜、脉络膜新生血管、黄斑部瘢痕、视神经萎缩、玻璃体混浊和(或)出血等。

预防

1.注意合理用眼,避免过用目力、过度劳累及熬夜等。
2.保证充足的睡眠,劳逸结合。
3.痊愈后应该注意休息,适当的药物治疗,防止复发。
4.合理健康的饮食,加强体育锻炼,提高身体素质。

健康问答

  • 鸟枪弹样视网膜脉络膜病变吃什么好?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
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最近更新:2017年07月14日 10:19

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