脉络膜脱离型视网膜脱离
脉络膜脱离型视网膜脱离，简称脉脱型视网膜脱离，是指孔源性视网膜脱离同时合并睫状体、脉络膜脱离。这是一种特殊类型的复杂性视网膜脱离，具有发病急、进展快、预后差的特点。
疾病知识
症状
脉络膜脱离型视网膜脱离先出现视网膜脱离，再继发脉络膜脱离，所以患者主诉同典型的视网膜脱离主诉，如眼前闪光，黑影遮挡，视力下降或视物变形等。有一部分患者，在玻璃体反复出血，视网膜脱离1～3周或更长时间后才出现脉络膜脱离，患者会主诉视力长时间不好的情况下视力下降突然加重，同时伴有眼红痛，眼球变软。
1、眼前段：表现为严重的虹膜炎和低眼压症状。球结膜不同程度地充血，以角膜缘为重。角膜虽然清亮，但可出现皱褶，有时可见少许色素性角膜后壁沉着物(KP)，但很少见灰白色KP。前房加深，房水闪光阳性，虹膜出现同心圆式皱褶，虹膜晶状体震颤，如不及时散瞳，瞳孔会很快发生后粘连，晶状体表面色素沉着。眼压多在3mmHg以下，甚至测不出，轻压眼球会出现瞳孑L变形。低眼压与脉络膜脱离显著相关，随着脉络膜脱离的消失，眼压也逐渐回升。
2、眼底：表现为玻璃体混浊、浓缩，早期若未能及时诊断和治疗，可迅速发生增生改变及膜形成。视网膜脱离范围一般较大，多在三个象限以上，但当脉络膜脱离较高，像塞子或扣带样将视网膜裂孔封闭时，视网膜脱离会出现暂时性变浅或消失，当脉络膜脱离好转后，视网膜脱离隆起度变高。晚期视网膜发生广泛增生，形成大量固定皱褶。脉络膜脱离的程度和形状可以不同，小至一两个钟点的局限性脱离，大到360°脱离；脱离的形状可以是弥漫性小山丘样改变，也可呈大的球形脱离。球形脱离呈棕色，表面光滑，在涡静脉处与巩膜附着，不发生脱离。脱离高时，不需巩膜压迫，即可看见锯齿缘。视网膜裂孔多位于后极部，以黄斑孔和马蹄孔多见，但多因瞳孔粘连、玻璃体混浊、脉络膜脱离等原因，裂孔不易被发现。
1、眼前段：表现为严重的虹膜炎和低眼压症状。球结膜不同程度地充血，以角膜缘为重。角膜虽然清亮，但可出现皱褶，有时可见少许色素性角膜后壁沉着物(KP)，但很少见灰白色KP。前房加深，房水闪光阳性，虹膜出现同心圆式皱褶，虹膜晶状体震颤，如不及时散瞳，瞳孔会很快发生后粘连，晶状体表面色素沉着。眼压多在3mmHg以下，甚至测不出，轻压眼球会出现瞳孑L变形。低眼压与脉络膜脱离显著相关，随着脉络膜脱离的消失，眼压也逐渐回升。
2、眼底：表现为玻璃体混浊、浓缩，早期若未能及时诊断和治疗，可迅速发生增生改变及膜形成。视网膜脱离范围一般较大，多在三个象限以上，但当脉络膜脱离较高，像塞子或扣带样将视网膜裂孔封闭时，视网膜脱离会出现暂时性变浅或消失，当脉络膜脱离好转后，视网膜脱离隆起度变高。晚期视网膜发生广泛增生，形成大量固定皱褶。脉络膜脱离的程度和形状可以不同，小至一两个钟点的局限性脱离，大到360°脱离；脱离的形状可以是弥漫性小山丘样改变，也可呈大的球形脱离。球形脱离呈棕色，表面光滑，在涡静脉处与巩膜附着，不发生脱离。脱离高时，不需巩膜压迫，即可看见锯齿缘。视网膜裂孔多位于后极部，以黄斑孔和马蹄孔多见，但多因瞳孔粘连、玻璃体混浊、脉络膜脱离等原因，裂孔不易被发现。
病因
1、病因
脉络膜循环障碍引起的低眼压是本病发生的基本因素。另外，高龄和高度近视也是促发因素之一。
2、发病机制
本病的发病机制日前尚未明确，有学者猜测脉络膜脱离型的发病是由于突发的玻璃体液自视网膜裂孔排出导致眼压的突然下降，自裂孔排出的玻璃体液义能刺激葡萄膜炎的发展，再产生脉络膜脱离。
脉络膜循环障碍引起的低眼压是本病发生的基本因素。另外，高龄和高度近视也是促发因素之一。
2、发病机制
本病的发病机制日前尚未明确，有学者猜测脉络膜脱离型的发病是由于突发的玻璃体液自视网膜裂孔排出导致眼压的突然下降，自裂孔排出的玻璃体液义能刺激葡萄膜炎的发展，再产生脉络膜脱离。
检查
1、无特殊实验室检查。眼球B超或眼球CT检查可以发现眼底的局限性隆起,注意与实性肿物相鉴别。
2、B超检查：主要表现为玻璃体腔内的近球壁的较短的半球形光带，视网膜脱离伴脉络膜脱离时，脉络膜脱离多在周边或中周部眼底，呈半圆形隆起，常多个隆起排列成弧形或环状，向前脱出，顶压脱离的视网膜，使视网膜脱离表现为浅脱离。光带的低或高代表脉络膜脱离的程度，光带内为无回声区，或均匀的低回声区，球后无声影，作巩膜透照时，脱离区可透过光线，脱离的脉络膜内部无回声或少量回声。
3、超声生物显微镜(UBM)：表现为角膜增厚，回声粗糙，前房颗粒状回声，瞳孔后粘连。
4、组织学检查：可见明显的增生性玻璃体视网膜病变；初发本病患者视网膜前膜组织中主要为脉络膜黑色素细胞和神经胶质细胞，复发性患者主要为神经胶质细胞，常规视网膜脱离术后复发性患者中主要为视网膜色素卜皮细胞，外伤后本病患者中为视网膜色素上皮细胞和脉络膜黑色素细胞为主。
2、B超检查：主要表现为玻璃体腔内的近球壁的较短的半球形光带，视网膜脱离伴脉络膜脱离时，脉络膜脱离多在周边或中周部眼底，呈半圆形隆起，常多个隆起排列成弧形或环状，向前脱出，顶压脱离的视网膜，使视网膜脱离表现为浅脱离。光带的低或高代表脉络膜脱离的程度，光带内为无回声区，或均匀的低回声区，球后无声影，作巩膜透照时，脱离区可透过光线，脱离的脉络膜内部无回声或少量回声。
3、超声生物显微镜(UBM)：表现为角膜增厚，回声粗糙，前房颗粒状回声，瞳孔后粘连。
4、组织学检查：可见明显的增生性玻璃体视网膜病变；初发本病患者视网膜前膜组织中主要为脉络膜黑色素细胞和神经胶质细胞，复发性患者主要为神经胶质细胞，常规视网膜脱离术后复发性患者中主要为视网膜色素卜皮细胞，外伤后本病患者中为视网膜色素上皮细胞和脉络膜黑色素细胞为主。
诊断
一、诊断
1、视网膜脱离和裂孔的特点 视网膜脱离范围一般较大，多在3个象限以上。脱离范围虽大，当伴有脉络膜脱离时，视网膜脱离为浅脱离，伴有小的皱褶，裂孔常隐藏其中，不易发现。有作者解释脉络膜脱离就像一个塞子或扣带将视网膜裂孔封住，不使它向高处发展。用糖皮质激素治疗后，脉络膜脱离的好转，视网膜隆起度也增加。晚期病例可见到视网膜有广泛的固定皱褶、视网膜僵硬等表现。视网膜裂孔多位于后极部，以黄斑裂孔和马蹄形裂孔多见(图1)。
2、葡萄膜炎 是本病的重要特征之一。患者可主诉眼痛。检查时可有眼球触痛、睫状充血、房水闪光强阳性及瞳孔广泛后粘连等。玻璃体可有混浊和膜形成。常误诊为葡萄膜炎而延误手术。角膜后壁有时可见少许色素颗粒，但无灰白色角膜后沉着物，眼底无脉络膜炎或视网膜炎等改变可与原发性葡萄膜炎鉴别。
3、低眼压 低眼压也是本病主要特征之一。眼压多在3.92mmHg以下。三面镜检查眼底时常因角膜出现皱褶而影响检查。前房加深，虹膜出现同心圆式皱褶，虹膜震颤和晶状体晃动。由于睫状体的脱离不但房水分泌减少，眼压降低，还引起Zinn小带松弛，晶状体和虹膜后移。
4、睫状体和脉络膜脱离 视网膜脱离1～3周或更长时间后可发生睫状体和脉络膜脱离，两者不一定同时存在。睫状体脱离一般在瞳孔充分散大的情况下可以见到。有时不需压迫巩膜就可清楚地见到隆起的锯齿缘的结构。脉络膜脱离形态和范围各异，可表现为周边的扁平状脱离，或占据多象限的球形隆起，向前发展与睫状体脱离相延续。隆起部分呈棕灰色，有实性感，貌似脉络膜黑色素瘤。如果有涡静脉或睫状长神经经过，则呈多个球形。
根据低眼压状况及其眼底表现，经辅助检查排除其他疾病，可以明确诊断。
二、鉴别诊断
1、葡萄膜炎：典型的葡萄膜炎具有眼痛、结膜充血、Tyndall征阳性、灰白色KP及瞳孔粘连缩小等主诉和前节症状外，还有玻璃体混浊和眼底视网膜炎症的表现。而脉脱型视网膜脱离虽有明显的葡萄膜炎反应，但很少有灰白色KP，如认真询问病史，一般先有视网膜脱离症状，如眼前闪光、黑幕遮挡等，尔后才出现炎症表现。仔细检查眼底均能发现视网膜脱离和脉络膜脱离。
2、特发性脉络膜渗漏综合征：多见于男性，常双眼发病。眼压正常或偏高，常因上巩膜静脉压高，而有上巩膜血管扩张。前房正常或变浅，偶有轻微房水闪光。视网膜脱离和脉络膜脱离可以同时存在，脉络膜脱离多位于赤道部和睫状突之间，多数为典型环形脱离，呈棕色隆起。视网膜脱离自下方开始向后进展，视网膜下液随体位而改变，玻璃体清亮，脱离的视网膜光滑无皱褶，无视网膜裂孔，长期脱离可出现视网膜色素紊乱，呈椒盐样眼底。脑脊液检查可发现有的患者脑脊液蛋白升高。
3、脉络膜黑色素瘤：一般是限局性实性隆起，透照试验阳性，可有继发性视网膜脱离，但无葡萄膜炎和低眼压，对糖皮质激素治疗无反应。B超表现为典型的蘑菇状或圆顶状图像，低到中等的内反射，内部结构较规则，还可表现为声衰减，渗出性视网膜脱离，脉络膜挖空征等超声征象。A超表现为肿瘤后部结构的回波中呈现颤动的小波峰，显示肿瘤内有丰富的血液循环环。
4、白内障或青光眼术后的脉络膜脱离：脉络膜脱离常表现为四个象限的球形脱离，间接检眼镜下呈灰白色外观而直接检眼镜下呈黑色。由于脉络膜脱离高，锯齿缘很容易看见。很少伴有葡萄膜炎，前房深度正常或变浅，屈光间质清亮，中心视力很少受影响。脉络膜脱离多发生在术后1——2天，一般持续两周逐渐消退。
5、巩膜炎引起的脉络膜视网膜脱离：伴有眼痛、球结膜充血和浅层巩膜水肿等表现，重者可有复视，眼球运动障碍，甚至眼球突出。视网膜下液随体位移动，无视网膜裂孔。B超检查有巩膜增厚的表现。
1、葡萄膜炎：典型的葡萄膜炎具有眼痛、结膜充血、Tyndall征阳性、灰白色KP及瞳孔粘连缩小等主诉和前节症状外，还有玻璃体混浊和眼底视网膜炎症的表现。而脉脱型视网膜脱离虽有明显的葡萄膜炎反应，但很少有灰白色KP，如认真询问病史，一般先有视网膜脱离症状，如眼前闪光、黑幕遮挡等，尔后才出现炎症表现。仔细检查眼底均能发现视网膜脱离和脉络膜脱离。
2、特发性脉络膜渗漏综合征：多见于男性，常双眼发病。眼压正常或偏高，常因上巩膜静脉压高，而有上巩膜血管扩张。前房正常或变浅，偶有轻微房水闪光。视网膜脱离和脉络膜脱离可以同时存在，脉络膜脱离多位于赤道部和睫状突之间，多数为典型环形脱离，呈棕色隆起。视网膜脱离自下方开始向后进展，视网膜下液随体位而改变，玻璃体清亮，脱离的视网膜光滑无皱褶，无视网膜裂孔，长期脱离可出现视网膜色素紊乱，呈椒盐样眼底。脑脊液检查可发现有的患者脑脊液蛋白升高。
3、脉络膜黑色素瘤：一般是限局性实性隆起，透照试验阳性，可有继发性视网膜脱离，但无葡萄膜炎和低眼压，对糖皮质激素治疗无反应。B超表现为典型的蘑菇状或圆顶状图像，低到中等的内反射，内部结构较规则，还可表现为声衰减，渗出性视网膜脱离，脉络膜挖空征等超声征象。A超表现为肿瘤后部结构的回波中呈现颤动的小波峰，显示肿瘤内有丰富的血液循环环。
4、白内障或青光眼术后的脉络膜脱离：脉络膜脱离常表现为四个象限的球形脱离，间接检眼镜下呈灰白色外观而直接检眼镜下呈黑色。由于脉络膜脱离高，锯齿缘很容易看见。很少伴有葡萄膜炎，前房深度正常或变浅，屈光间质清亮，中心视力很少受影响。脉络膜脱离多发生在术后1——2天，一般持续两周逐渐消退。
5、巩膜炎引起的脉络膜视网膜脱离：伴有眼痛、球结膜充血和浅层巩膜水肿等表现，重者可有复视，眼球运动障碍，甚至眼球突出。视网膜下液随体位移动，无视网膜裂孔。B超检查有巩膜增厚的表现。
治疗
脉脱型视网膜脱离因病情复杂，进展迅速，所以治疗上较为棘手。治疗原则是一经诊断，及时应用糖皮质激素控制葡萄膜炎反应，减轻脉络膜脱离，提升眼压，选择时机行视网膜脱离复位手术。
一、药物治疗
1．糖皮质激素治疗
脉脱型视网膜脱离因伴有严重的葡萄膜炎、低眼压和脉络膜脱离，影响裂孔的检出和冷凝反应，大部分作者认为术前应给予足够的糖皮质激素治疗，待葡萄膜炎减轻，脉络膜脱离好转后再行手术。
糖皮质激素可抑制炎性物质如组胺、缓激肽、5-羟色胺等释放，收缩脉络膜血管，降低脉络膜血管的通透性，减少渗出；同时也可抑制新生血管和成纤维细胞增生，延缓玻璃体混浊、增生性玻璃体视网膜病变(PVR)进程。一般全身口服强的松30～60mg，每早顿服，局部滴用糖皮质激素眼药水，甚至球旁注射地塞米松或强的松龙。选择适当时机进行手术治疗，术后仍继续全身及局部应用糖皮质激素并逐渐减量达1～2月。经糖皮质激素治疗后，一般患眼前葡萄膜炎能较明显改善：房水闪光减轻，瞳孔散大，脉络膜上腔积液减少，甚至部分患者脉络膜脱离可完全吸收，眼压回升。
2.散瞳治疗：由于脉脱型视网膜脱离伴有严重的葡萄膜炎，瞳孔不易散大，易形成虹膜后粘连而影响手术操作。因此应及时给予强散瞳剂如阿托品滴眼液或眼膏，必要时结膜下注射混合散瞳剂。
二、手术治疗
1、巩膜扣带术
对于发病早期、视网膜裂孔明确且接近周边、脉络膜脱离程度较轻、PVRA～B级的患者，可采用巩膜扣带术式。因脉脱型视网膜脱离常伴有严重的葡萄膜炎，瞳孔不易散大，眼底的能见度下降；因玻璃体浓缩、混浊，脉络膜脱离，裂孔不易发现；因眼压低，脉络膜水肿、充血，视网膜下液不易放出；因脉络膜上腔积液的阻挡，冷凝反应不明显，影响裂孔封闭等诸多原因，导致脉脱型视网膜脱离的常规手术复位率在35.0％～63.6％，显著低于一般孔源性视网膜脱离的手术复位率(90％左右)。
2、玻璃体切除术
由于脉脱型视网膜脱离属于复杂性视网膜脱离的范畴，随着病情进展，常发展为严重的PVR，常规巩膜扣带术难以使视网膜复位，需采取玻璃体切除手术。玻璃体切除手术的适应证为：
一、药物治疗
1．糖皮质激素治疗
脉脱型视网膜脱离因伴有严重的葡萄膜炎、低眼压和脉络膜脱离，影响裂孔的检出和冷凝反应，大部分作者认为术前应给予足够的糖皮质激素治疗，待葡萄膜炎减轻，脉络膜脱离好转后再行手术。
糖皮质激素可抑制炎性物质如组胺、缓激肽、5-羟色胺等释放，收缩脉络膜血管，降低脉络膜血管的通透性，减少渗出；同时也可抑制新生血管和成纤维细胞增生，延缓玻璃体混浊、增生性玻璃体视网膜病变(PVR)进程。一般全身口服强的松30～60mg，每早顿服，局部滴用糖皮质激素眼药水，甚至球旁注射地塞米松或强的松龙。选择适当时机进行手术治疗，术后仍继续全身及局部应用糖皮质激素并逐渐减量达1～2月。经糖皮质激素治疗后，一般患眼前葡萄膜炎能较明显改善：房水闪光减轻，瞳孔散大，脉络膜上腔积液减少，甚至部分患者脉络膜脱离可完全吸收，眼压回升。
2.散瞳治疗：由于脉脱型视网膜脱离伴有严重的葡萄膜炎，瞳孔不易散大，易形成虹膜后粘连而影响手术操作。因此应及时给予强散瞳剂如阿托品滴眼液或眼膏，必要时结膜下注射混合散瞳剂。
二、手术治疗
1、巩膜扣带术
对于发病早期、视网膜裂孔明确且接近周边、脉络膜脱离程度较轻、PVRA～B级的患者，可采用巩膜扣带术式。因脉脱型视网膜脱离常伴有严重的葡萄膜炎，瞳孔不易散大，眼底的能见度下降；因玻璃体浓缩、混浊，脉络膜脱离，裂孔不易发现；因眼压低，脉络膜水肿、充血，视网膜下液不易放出；因脉络膜上腔积液的阻挡，冷凝反应不明显，影响裂孔封闭等诸多原因，导致脉脱型视网膜脱离的常规手术复位率在35.0％～63.6％，显著低于一般孔源性视网膜脱离的手术复位率(90％左右)。
2、玻璃体切除术
由于脉脱型视网膜脱离属于复杂性视网膜脱离的范畴，随着病情进展，常发展为严重的PVR，常规巩膜扣带术难以使视网膜复位，需采取玻璃体切除手术。玻璃体切除手术的适应证为：
1）存在虹膜后粘连、瞳孔缩小、晶状体混浊；
2）玻璃体混浊、浓缩、膜形成；
3）视网膜出现固定皱褶，PVR形成；
4）大裂孔或后部裂孔。
预后
与脉络膜脱离范围及增生性玻璃体视网膜病变的程度有关。
脉脱型视网膜脱离作为一种特殊类型的复杂性视网膜脱离，其手术预后较差。早年采用常规视网膜复位手术，手术复位率仅为35％～62％，对伴有严重PVR者，手术失败率甚至高达71．4％。
脉脱型视网膜脱离作为一种特殊类型的复杂性视网膜脱离，其手术预后较差。早年采用常规视网膜复位手术，手术复位率仅为35％～62％，对伴有严重PVR者，手术失败率甚至高达71．4％。
预防
对视网膜脱离有效的预防性治疗即防止视网膜裂孔形成，防止或抵消视网膜牵拉，防止液体进入视网膜下腔。目前尚没有安全、可靠的方法预防玻璃体后脱离，也不能防止发生视网膜变性。 日常生活中应该注意以下几点：
1、合理用眼，避免剧烈运动及避免重体力劳动，不要过度用眼。
2、眼部异常是及早检查诊治，避免病情迁延。
3、预防性治疗,对侧眼曾发生过视网膜脱离。 治疗方法包括光凝、冷凝、巩膜扣带手术。对视网膜变性区或裂孔，应首选光凝治疗，可选用氩激光、氪激光、二极管激光或YAG倍频激光等。光凝以出现III级光斑反应为宜，光斑融合，包围裂孔或变性区。在无光凝设备或远周边部视网膜病灶不能实现光凝治疗时可采用冷凝治疗，冷凝在间接检眼镜直视下进行，以视网膜出现灰色冷凝斑为宜，应注意防止过度冷凝。对于有明显玻璃体视网膜牵拉的病例，必要时施行巩膜扣带手术缓解牵拉，同时配合光凝或冷凝治疗视网膜变性或裂孔。
1、合理用眼，避免剧烈运动及避免重体力劳动，不要过度用眼。
2、眼部异常是及早检查诊治，避免病情迁延。
3、预防性治疗,对侧眼曾发生过视网膜脱离。 治疗方法包括光凝、冷凝、巩膜扣带手术。对视网膜变性区或裂孔，应首选光凝治疗，可选用氩激光、氪激光、二极管激光或YAG倍频激光等。光凝以出现III级光斑反应为宜，光斑融合，包围裂孔或变性区。在无光凝设备或远周边部视网膜病灶不能实现光凝治疗时可采用冷凝治疗，冷凝在间接检眼镜直视下进行，以视网膜出现灰色冷凝斑为宜，应注意防止过度冷凝。对于有明显玻璃体视网膜牵拉的病例，必要时施行巩膜扣带手术缓解牵拉，同时配合光凝或冷凝治疗视网膜变性或裂孔。
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