唇舌水肿及面瘫综合征

唇舌水肿-面瘫综合征综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，是一种神经黏膜皮肤综合表现的疾病,以局限性口面部水肿和脑神经功能障碍为特征,常伴发小的体征(包括沟纹舌)。

英文名： labiolingualhydropsandfacialparalysis

发病部位：面部口

就诊科室：神经外科

症状：听觉过敏麻痹味觉减退眼球运动障碍面部肿胀

多发人群：所有人群

治疗手段：对症治疗

并发疾病：瘫痪

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

本病可发生在任何年龄，多见于儿童和青年人，无性别和种族差异，常为家族性发病，其临床特征如下：

面部表现：面口部肿胀是唇舌水肿及面瘫综合征最重要且持续的症状。最典型的面口部肿胀表现为无痛性、非瘙痒性、非凹陷性肿胀，对称性或单侧性，绝大多数局限于唇部，尤其是上唇。肿胀可波及眼睑、鼻、舌、面颊、颏等部位。眼睑受累在某种程度上是唇舌水肿及面瘫综合征特别是淋巴型唇舌水肿及面瘫综合征特有的症状。眼部水肿易与眼部肿瘤与假性肿瘤混淆，因而对于不明原因的眼睑水肿应做常规活检，以防唇舌水肿及面瘫综合征漏诊。唇部肿胀可以是突发性的，很快消退或反复发作，持续数小时或数周，类似于血管神经性水肿，但持续时间更长，对抗组胺药无效，易纤维化。反复发作易导致唇部渐进性、永久性增大。大多数病例肿胀出现在面瘫之前，或同时发生，有时在其后。
面瘫：文献报道约25%的唇舌水肿及面瘫综合征患者发生复发性面瘫，呈单侧或双侧，为部分性或完全性面瘫。复发性外周面瘫是突发性的，与Bell面瘫难区别，约10%的唇舌水肿及面瘫综合征患者有此症状。典型面瘫发生在面肿部位，有的病例还出现视神经、动眼神经、滑车神经、展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经等多脑神经麻痹症状，并出现嗅觉异常、头晕等表现。
裂纹舌：唇舌水肿及面瘫综合征患者中先天性裂纹舌占30%～8O%，而在普通人中仅占0.5%～5%，呈进行性发展。老年人发病较高。舌背面有深和纵横交错的沟隙，沟隙中可有细菌和真菌感染。舌体肿胀变大，常可伴地图舌，触痛或烧灼痛，也可伴感觉异常或嗅觉减退。
其他表现：如三叉神经痛、跟麻痹、睑痉挛、溢泪、角膜炎、精神病、偏头痛、突发性耳聋、发热、视网膜血管异常、球后视神经炎、唇疱疹、白内障、牙痛、部分视力丧失、乳突区压痛、偏身感觉障碍、发作性意识障碍、尿失禁、智能下降。

病因

目前关于本病的病因及发病机制未完全明了，可能与感染、免疫功能紊乱、遗传、过敏反应及自主神经系统调节的血管舒缩功能紊乱等多重因素有关。

检查

（1）血常规及生化检查：多正常；免疫球蛋白正常或轻度升高，尤以IgM升高为著。
（2）脑脊液检查：压力正常，常规、生化均正常，免疫球蛋白正常或轻度升高。
（3）肌电图检查：额肌及咬肌肌电图呈神经性受损，有文献报告萎缩的咬肌呈肌源性损害或神经源性损害，可能与操作及其它因素有关。
（4）核磁共振检查：头颅平扫无特征性改变；面神经增强扫描，可见轻微的炎症改变（增强扫描可见略长T1信号）。

诊断

1、诊断：本病患者临床以复发性唇面肿胀、问歇性面瘫、沟纹舌为主征，称为三联征。此三联征可以同时出现或在不同时间出现。典型的三联征，称完全型，诊断比较容易；如只有三主征中任何两种或只有一种症状合并病理结果为非干酪样坏死性肉芽肿者为不完全型。
(1)单症状型MRS：症状包括复发性唇或口而部水肿(组织学检查见特征性肉芽肿)≥2项次要症状、无裂纹舌。

(2)不全症状型MRS：症状包括面瘫、复发性唇或口面部水肿(组织学检查无特征性肉芽肿)、裂纹舌2≥项次要症状，或有复发性唇或口面部水肿(组织学检查示特征性肉芽肿)≥2项次要症状、裂纹舌。
(3)试验性MRS(须随访)：症状包括复发性唇或口面部水肿(组织学检查无特征性肉芽肿)、裂纹舌≥2项次要症状。
(4)不排除MRS(须随访)：症状包括中度唇或口面部水肿(组织学检查无特征性肉芽肿)≥1项次要症状、无裂纹舌。
2、鉴别诊断：本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。