复发性腹膜后肿瘤

复发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。

别名： recurrent retroperitoneal tumour 再发性腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤

英文名： retroperitoneal tumor

发病部位：腹膜后脏器

就诊科室：普外科腹部肿瘤科

症状：发热呕吐恶心腹胀上腹部包块腹部胀满

多发人群：所有人群

治疗手段：手术治疗药物治疗

并发疾病：恶病质消瘦上消化道梗阻

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。当肿瘤逐渐长大，产生压迫症状，或被病人偶尔发现时始就医检查。最常见的的症状是腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状。腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同时发现腹块。随肿瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、苹果，巨大者犹如胎头，甚至占据1/4腹腔。腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤常有囊性感。一般无压痛和腹肌紧张。腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛。背痛者不多见。肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，伴有低热。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；压迫小肠引起慢性陈发性脐周腹痛、腹胀等不完全性便变形，刺激直肠产生排例次数增多、里急后重，甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进能盂积水，双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频、每次排尿量少和排尿急急迫感；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时，尚可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音。有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶本分胺类物质，可出现阵发性高血压。巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D的低血磷症有软化病。恶性肿瘤生长到一定时期，可出现消瘦、乏力、纳减、贫血、发热、腹水、黄疸，甚至恶病质。

病因

病因不清。腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60-80%，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。发生于腹膜后的软组织肿瘤以脂肪肉瘤最为常见，其次为平滑肌肉瘤，其他一些较为常见的肿瘤类型包括多形性未分化肉瘤（旧称恶性纤维组织细胞瘤）、副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和恶性间皮瘤等。腹膜后肿瘤虽发病率低却涵盖了数十种组织学类型和生物学行为各异的肿瘤，加之解剖结构特殊和瘤体巨大，给相关治疗决策的制定及实施提出了更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在专家团队、仪器设备、诊疗模式等临床和科研各方面提出了更高要求。

检查

1.血常规：
(1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死，出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白减少。
(2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。
2.影像学检查:

①发现肿瘤邻近组织与血管受侵和远处器官和淋巴结转移。

②肿瘤边缘不规则，与周边器官分界不清，周围器官与肿瘤接触面出现异常密度，提示邻近器官受累，恶性肿瘤可能性大。

③肿瘤直接侵犯致骨质破坏或其他部位出现转移灶。

④CT、MRI提示肿瘤不均匀强化、显示血供丰富，多为恶性肿瘤。
3.数字减影血管造影：可了解主要血管的受侵及肿瘤的主要供血动脉，有助于术中处理肿瘤的主要血管。在行数字减影血管造影术的同时，如果发现肿瘤有主要滋养血管可同时进行介入治疗和血管栓塞，使肿瘤坏死、缩小，便于再手术。

诊断

由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用，这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。

鉴别诊断

B型超声检查亦可发现后腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，而对腹主动脉瘤的诊断或排除较为可靠。在B型超声引导下活检或随访肿瘤化疗后的变化很有参考意义，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿、炎性或创伤性血肿相混淆。在B型超声或CT引导下经皮细针吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达80%左右。

治疗

外科手术是主要的治疗方法。通常肿瘤长到一定程度始被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此，术前宁可把困难想得多一点，准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。如腹主动脉壁有部分缺损时，应用修补或用人造织物加固，以免术形成个性动脉瘤破裂。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除，同时切除右肾，结扎左肾静脉根部，依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注射控制血压和补充血容量。

预后

腹膜后肿瘤完全切除与否预后有显著差异，国外410例腹膜后肿瘤报道显示2、5、10年的总平均存活率分别为56%、34%、18%，完全切除者分别为81%、54%、45%，不完全切除者为35%、17%和8%，显示完全切除者的2、5、10年存活率明显高于不完全切除者。国内报道78例原发性腹膜后肿瘤完全切除组的1、3、5年生存率分别为84.9%、72.6%、62.2%。

预防

腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙，部位深在，早期多无症状，随着肿瘤的发展，始觉腰腹胀痛或出现脏器组织的推移压迫症状，因此有腰腹部钝胀痛不适时，应警惕本病，争取早期发现，早期治疗。

健康问答

复发性腹膜后肿瘤诊断困难吗？

王学廉主任医师唐都医院 - 神经外科

腹膜后肿瘤因位置隐蔽早期诊断困难，发现时多属中晚期，有1/3的病例误诊并接受不正确的治疗，所以无论是恶性还是良性肿瘤在外科切除肿瘤术...后极易复发及时发现复发的小病灶，可为再次手术争取时间和主动性。临床实践证明，复发的肿瘤体积较小时，再次完整切除的机会明显增加。下拉查看详情