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隐匿性肝硬化

匿性肝硬化起病隐袭,无急慢性肝炎病史,临床表现多样,而且由于干细胞有很强的代偿功能,故在硬化的早期甚至更长的时间里,没有明显症状,而到代偿期以后才有明显症状,但此时已到严重阶段,预后极差。
英文名:
发病部位: 肝脏  
就诊科室: 消化内科  
症状: 腹水   乏力   食欲减退  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、隐匿性肝硬化的起病和病程发展一般较慢, 临床上分为肝功能 代偿期和失代偿期。代偿期可有轻度乏力、食欲减退、体重 减轻、恶心、腹胀、腹泻等非特异性症状。失代偿期则出现黄 疸, 齿衄、鼻衄、瘀点、瘀斑等出血倾向, 贫血, 水肿、尿少。女 性患者常出现月经失调、闭经、不孕, 男性患者多见性欲减 退。合并肝性脑病时出现情感异常、昏睡、昏迷等精神症状。 门脉高压可表现脾大、腹水和食管胃底静脉曲张破裂出血。 5 0% ~ 10 0% 患者可出现胸水, 以右侧多见[ 3] 。常见体征 有: 面色晦黯, 蜘蛛痣, 肝掌; 皮肤、巩膜有不同程度黄染; 下 肢水肿; 肝脏边缘变钝, 肝脏早期肿大, 晚期因萎缩不能触 及; 胆汁淤积与肝瘀血引起的肝硬化肝脏常明显肿大; 约 1/ 3 患者脾脏肿大; 多有腹壁静脉曲张。辅助检查: B 超见肝脏 缩小, 肝表面明显凹凸不平, 锯齿状或波浪状, 肝边缘变钝, 肝实质回声不均、增强, 呈结节状, 门静脉和脾静脉内径增 宽, 肝静脉变细、扭曲, 粗细不均, 腹腔内可见液性暗区。
2、

病因

隐原性肝硬化病因目前尚不清楚。

检查

1、肝功能检查:主要的疾病表现就是患者的白蛋白会发生明显的降低,另外球蛋白或蛋白电泳检测r-球蛋白会出现升高现象。 
2、血象检查:脾功能亢进者,其在做该项检查的时候会发现白细胞和血小板减少,如果症状严重的话,其全血细胞也会减少。   
3、食管钡透或内镜检查:这主要是对于有食管或胃底静脉曲张的患者进行的检查。   
4、B超检查:该检查方法也会提供肝硬化诊断的综合依据。诊断表现就是患者的肝脏光点会增多增粗,且分布不均匀,在血管网络上显示不清。另外肝形会缩小变形,而门静脉以及脾静脉忽明显增宽。  
5、肝组织学检查:对于有纤维隔形成且小结节性或混合结节性增生的疑似患者做该项检查即可确诊。   

诊断

病因、症状以及体征等基本信息是诊断肝硬化的初步线 索,在获得这些基本信息后,应将血清学指标、影像形态学等非 侵入性诊断方法和肝活组织检查有机结合起来进行诊断。肝 活组织检查是诊断肝硬化的金标准。然而,它是一种侵入性操 作,且具有取材误差、观察者间的差异等许多局限性。目前已 经开展了一些非侵入性诊断方法,如基于多次血清学检测结果 进行的肝纤维化评分、瞬时弹性成像技术评估肝硬化程度及其 他影像学等,在肝硬化临床诊断中发挥着重要的作用,但尚需 在多种血清学指标和影像学形态方面寻找一种更理想、简单的 非侵入性诊断方法。详细诊断流程如图1所示。

治疗

1 营养支持治疗 通过间接测热法测量的非蛋白呼吸商 是一种较好的评估能量 营养不良的指标。npRO < 0. 85预示着肝硬化患者的生存率较 低。然而,npRO仅局限用于临床实践中。除了npRO外,主观 综合评价、双能X线吸收法、生物电阻抗、握力和L3 骨骼肌质量指数也是评估肝 硬化患者营养不良的指标。臂围和游离脂肪酸水平与npRO相关联。 肝硬化患者营养支持治疗流程见图2。 推荐意见1:虽然夜宵对肝硬化预后的影响尚不十分清楚,但 是基于其对肝硬化患者能量代谢和生活质量的影响,建议肝硬 化患者增加夜宵(2C)。 增加夜宵1周抑制血清游离脂肪酸水平和恢复能量代谢, 增加夜宵3个月能恢复血清白蛋白水平和氮平衡。尽管夜宵 对生存率的影响尚未报道,但其能提高患者的生活质量。夜宵 对需反复放腹水的难治性腹水患者和接受化疗的肝癌患者也 有一定的帮助。

2、抗纤维化治疗:尽管熊去氧胆酸(UDCA)能稳定丙型肝炎肝硬化患者血 清ALT水平,而甘草酸类药物能预防疾病的进展,然而,这些 药物对肝纤维化的疗效均未得到证实。应用UDCA 1 年或血 管紧张素抑制剂1. 5 ~ 3. 5年并不能减轻慢性肝炎和肝硬化患 者的肝纤维化程度。应用秋水仙碱1 年能抑制慢性肝病患者 (包括肝硬化)血清中氨基肽Ⅲ型原骨胶原的水平,但组织学 并未得到改善。一项荟萃分析表明,秋水仙碱对肝病相关的死 亡率和并发症并无影响。
3、非病毒性肝硬化的治疗:推荐意见13:建议酒精性肝硬化患者戒酒,因为长期戒酒能改 善酒精性肝硬化患者的预后(1A)。 推荐意见14:推荐激素用于活动性自身免疫性肝炎相关肝硬 化患者,因为其能减轻应答者肝纤维化的程度和改善疾病的预 后(1A);不推荐激素用于非活动性自身免疫性肝炎相关肝硬 化患者,因为其疗效尚未确定(1A)。 推荐意见15:推荐UDCA用于原发性胆汁性胆管炎(PBC)患 者,因为其能改善患者的预后(1A);由于激素的副作用太多, 不推荐其用于PBC患者(1A)。 推荐意见16:激素不能改善原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的 生存率,因此,不推荐激素用于PSC患者(1A);虽然UDCA对 PSC患者的疗效尚未确定,但仍然推荐UDCA用于这类患者 (2A)。
4、肝硬化并发症的治疗: 1 )胃肠道出血和门静脉高压 推荐意见17:推荐内镜下硬化剂治疗用于预防食管静脉曲张 再出血,这是因为EIS在食管静脉曲张再出血率上比食管静脉 曲张套扎术明显降低(1A)。 推荐意见18:受体阻滞剂用于食管静脉曲张出血的一级预防。 内镜治疗联合β -受体阻滞剂用于食管静脉出血的二级预防, 因为其能降低再出血率和死亡率(2A)。 推荐意见19:β -受体阻滞剂联合5 -单硝酸异山梨醇酯用于 食管静脉曲张出血的预防,因为其能有效抑制食管静脉出血或 再出血(2A)。 推荐意见20:推荐心得安用于门静脉高压性胃病的治疗,因为 其能有效地缓解门静脉高压性胃病(2A)。血管活性药物(血 管加压素、特利加压素、生长抑素或奥曲肽)在控制食管静脉 曲张出血上是有效的,推荐这些药物用于EVL 治疗之后 (2A)。因为氰基丙烯酸盐黏合剂注射比单独应用α -受体阻 滞剂或EVL疗效好,所以推荐氰基丙烯酸盐粘合剂用于胃底 静脉曲张的治疗(1A)。 推荐意见21:推荐经静脉球囊闭塞下逆行栓塞术作为氰基丙 烯酸盐粘合剂闭塞术治疗胃底静脉出血后的选择性治疗方案 和高风险胃底静脉曲张的预防方案
2)腹水:腹水治疗策略流程螺内酯(25 ~ 100 mg / d)为少量至 中等量腹水患者首选的利尿剂。若治疗无效,可加用呋塞米(口 服20 ~ 80 mg / d)。大量及顽固性腹水患者需住院治疗。推荐 低盐饮食(5 ~ 7 g / d)加用血管加压素V2受体拮抗剂托伐普坦 (口服3. 75 ~ 7. 5 mg / d)或者输注坎利酸钾/呋塞米中的任意一 种。严重低蛋白血症患者(白蛋白< 2. 5 mg / dl)可考虑输注白 蛋白(20% ~ 25%白蛋白50 ml / d,6次/月)。医生应该警惕患 者的灌注不足状态和预防利尿剂的副作用。对于抵抗这些药物 的患者,推荐进行治疗性穿刺或去细胞和浓缩腹水回输治疗。 经证实,大量穿刺放液后输注白蛋白可预防穿刺导致的循环障 碍,但日本公共医疗保险系统限制该治疗。SBP患者应接受经 验性抗生素治疗(如静脉注射第三代头孢菌素)。为了预防肝 肾综合征,美国肝病协会指南推荐血清肌酐(Cr)≥1 mg / dl、尿 素氮≥30 mg / dl或TBil≥4 0 mg / dl的患者输注白蛋白。
3)肝肾综合症::联合应用奥曲肽、盐酸米多君(外周α -肾上腺素能 受体激动剂)和输注白蛋白可提高肝硬化合并1型和2型HRS患 者的生存率。推荐HRS患者输注去甲肾上腺素和白蛋白,因为其 与奥曲肽、盐酸米多君和输注白蛋白具有同样的疗效
4)肝性脑病:推荐意见37:不推荐肝硬化患者长期低蛋白饮食,因为低蛋白 饮食可加速蛋白质分解、影响患者的预后(2C)。 推荐意见38:推荐肝性脑病患者应用乳果糖,因为乳果糖可改善 肝性脑病患者的心理测试评分和血浆氨水平,并缓解其症状 (1A)。 推荐意见39:推荐肝性脑病患者使用非吸收类抗生素,因为非 吸收类抗生素能够改善肝性脑病患者心理测试评分和血浆氨 水平,并缓解其症状(2A)。 推荐意见40:因为富含支链氨基酸的氨基酸溶液对包括昏迷 在内的肝性脑病引起的意识障碍有效,故推荐其用于严重肝性 脑病患者的治疗(1A)。 推荐意见41:推荐肝性脑病患者长期补充支链氨基酸(包括支 链氨基酸口服液和支链氨基酸颗粒),因为该药物可减轻肝性 脑病的症状,并改善患者的营养状况(1A)。 推荐意见42:推荐B - RTO用于经充分评估和选择的门体静脉分流的肝性脑病患者,因为其对这些患者是有效的(2C)。
5 )门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT) 推荐意见43:抗凝药物对肝硬化患者PVT的治疗有效,推荐急 性发作或进展期的PVT患者和等待肝移植的患者应用抗凝治 疗(2C)。
6) 脾切除术和部分脾栓塞 推荐意见44:尽管脾切除术和部分脾栓塞可偶尔缓解腹水、低 白蛋白血症、肝性脑病、食管胃底静脉曲张等并发症,但也应必 须重视治疗过程中发生的并发症(C)。
7)肝移植 推荐意见45:肝移植可提高患者的生存率,但移植前需要仔细 评估每位患者的适应证(2B)


预后

本病早期缺乏特异性症状体征,明确诊断时已到晚期,预后极差。如能积极规范化治疗可以改善预后。

预防

本病病因不明,低盐低脂饮食、适当锻炼增强机体免疫力、戒烟酒,充足睡眠。积极治疗各种肝病。定期体检、早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 肝硬化饮食有什么讲究?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    肝硬化患者除了要配合医生的治疗之外,其日常的饮食有没有什么讲究呢? 1、宜细嚼慢咽,忌暴饮暴食:细嚼慢咽能够充分磨碎食物并与...消化液充分混合,有利于食物的消化吸收。暴饮暴食一方面食物不能充分磨碎,另一方面会引起胃的急剧扩张,均易诱发消化道出血 2、宜营养少渣,忌粗糙坚硬食品:肝硬化病人由于食道胃底静脉曲张,容易被坚硬粗糙的食物划破出血。吃东西时一定要注意避开鱼刺、骨头等,坚果类如花生、瓜子也应慎食,如果要吃一定要嚼碎、嚼烂,就怕划破“如履薄冰”的曲张胃底食道静脉,如果发生了食道胃底静脉曲张破裂出血后果严重。 3、足够营养:肝硬化患者食欲往往较差,保证营养的摄入是必不可少的,但也没有绝对统一的食谱,与患者个人的选择、体验灵活而定,营养充足丰富即可,若食欲差,食谱尽量多样化。 4、低盐饮食:肝硬化患者由于白蛋白低常常会有腹水和下肢浮肿的表现,若摄入过多盐分会加剧腹水和下肢水肿,食物无味道可以用盐分低调料代替。 5、保持大便通畅:有利于氨、内毒素等毒性物质及时排除,能够防止肝损伤加重,尤其是内毒素能够使门脉压力进一步增加,诱发上消化道出血。因此肝硬化病人应注意保持大便通畅,可用乳果糖润肠通便。 6、禁酒、不乱用非处方药物等,总而言之要避免一切会加重肝损伤的因素。 肝硬化目前尚无特效疗法,关键在于主要预防并发症,延长生命,提高生活质量。 ⑴一般治疗:休息;高蛋白、高热量高维生素饮食,但肝性脑病患者应严格限制蛋白质摄入量,禁酒,腹水患者应少盐或无盐饮食,避免进食粗糙、质硬食物,以免引发消化道出血;支持治疗;避免应用肝毒性药物。下拉查看详情

参考资料

彭定宏、隐匿性肝硬化的首发症状、中国实验诊断学 2007 年 11卷 09 期.

万建华;余少鸿;陈先锋;周亚东、腹腔镜胆囊切除术隐匿性肝硬化患者的预测及处理、海南医学 2009 年 20卷 07 期.

中国中西医结合学会消化系统疾病专业委员会、肝硬化中西医结合诊疗共识、医脉通.

张红,韩静译,张晓岚、《2015年日本胃肠病学会肝硬化循证医学临床实践指南》摘译 、临床肝胆病杂志.2016,32(9):1659-1663..

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最近更新:2017年07月03日 10:08

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