史-约综合征

史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称之为Stevens-Johnson综合征、多形性渗出性红斑、多型性大疱性红斑、黏膜-皮肤-眼综合征,史蒂文斯-约翰逊综合征、史-约综合症等。

别名： pantomorphia erythema exudativum Baader皮肤口腔炎 Baader综合征黏膜-皮肤-眼综合征多型性大疱性红斑黏膜呼吸道综合征 Stevens-Johnson综合征多形性渗出性红斑

英文名：

发病部位：皮肤眼

就诊科室：皮肤科眼科

症状：恶心与呕吐非感染性发热关节痛

多发人群：中老年人

治疗手段：药物治疗手术

并发疾病：睑缘炎结膜炎

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

本综合征主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状病起高热，体温可高达38～41℃，，1～10天内出现皮肤，黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重，约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影，少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者，极重病例常发生循环衰竭。

2.广泛皮损四肢，躯干，头面部甚至遍及全身的红斑，水疱，典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性，在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤，若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕，皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡，糜烂，出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃，小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎，眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状，此外还有角膜水肿，虹膜睫状体炎，前房蓄脓等，眼部炎症的发生率为80%～90%。

(3)泌尿系统表现：膀胱炎，外阴及尿道口炎致使排尿困难。

(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉，气管，支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

病因

(一)发病原因

本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染，药物所致的变态反应性疾病。

(二)发病机制一般认为是机体对某些抗原的过敏反应，已肯定的致病因素有以下几点。

1.感染(细菌，病毒，支原体) ：常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关，部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。

2.药物过敏：有人认为本病属于重型药疹，有关的药物有青霉素，磺胺等抗菌药;保太松，柳酸盐，汞剂，可待因，巴比妥类，抗癫痫药等。

3.其他：与疫苗接种，内分泌失调，恶性肿瘤等亦偶尔有关。

检查

1、白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反应阳性。

2、胸部X线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X线胸部透视为斑片状阴影，其他根据临床需要选择B超，心电图，脑CT等检查。

诊断

1、根据患者全身中毒症状、典型临床皮肤表现、黏膜损害，结合实验室检查结果，可以做出诊断。

2、临床上需要与下列疾病相鉴别：

1）.天疱疮：经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性，细胞学检查可见有无疱疮细胞。

2）.药物性皮炎：大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

3）.中毒性表皮坏死松解症(Lell病)：症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱，因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。

治疗

治疗本病治疗原则为全身支持和预防继发感染。
1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。
2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。
3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。
4.严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。
5.眼部治疗：急性期应保持眼部清洁，包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用。另外，人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。对本病引起的前葡萄膜炎可考虑使用环磷酰胺；如果出现角膜穿孔，可考虑进行板层角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期，也可以使用结膜瓣来覆盖眼表面。并可尝试进行睑球粘连的分离。

预后

本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

预防

应积极防治各种感染，做好皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质，对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。