VKH综合征以急性发作开始,病程迁延反复。分3个临床类型。在眼病之前,均可出现全身症状。这些情况,H型比VK型更为常见和严重。
全身特征:
1.急性脑炎或脑膜炎的表现:如头痛,恶心,呕吐,颈强直,谵妄,甚至昏迷,也可出现周围神经或颅神经损害及内分泌功能障碍等症状。
2.患者出现偏瘫,失语,知觉异常,外层神经麻痹。
3.约有60%出现白癜风,皮肤白斑病占80%,白发,灰发,脱发占50%,多在发病后3~9个月出现,小柳病毛发皮肤变化显著,原田病皮肤变化不明显。
4.听力障碍约占50%,耳鸣,神经性耳聋,多在发病后3个月左右出现。
5.脑脊液压力增高,蛋白和淋巴细胞增多,OT试验阳性,血清康华氏反应阴性。
VK型:主要以前部色素膜炎为主,起病缓慢。患者往往视力明显障碍时才就诊。初期有渗出性虹膜睫状体炎,视力减退,病情发展迅速,并在短期内有大量渗出遮盖瞳孔,致使瞳孔闭锁或膜闭,虹膜后粘连,玻璃体混浊,视网膜水肿。可有继发青光眼,并发白内障,终至眼球萎缩而失明,预后不良。
H型:以后部葡萄膜炎(脉络膜炎)为主,常突然发生严重的视力障碍,甚至仅存光感,一般眼前节无明显改变,玻璃体混浊,眼底见视乳头充血,整个视网膜呈浊黄色和弥漫性水肿,视网膜炎及浆液性视网膜脱离,大部分数周后可自行复位,如眼前节受累时,可有轻度睫状充血,角膜后灰色沉着物及Koeppe结节,Tyndall征(+)。晚期视网膜水肿消退,视网膜色素脱离及斑点状色素沉着,眼底呈晚霞状,相对预后较好。
中间型:症状和体征介于Vogt-Koyanagi病和Harada病之间。
临床分期:分期临床上,我国杨培增教授根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期:
(1)前驱期:头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直;
(2)后葡萄膜炎期(病程<2周):弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部视网膜水肿、黄斑渗出;
(3)前葡萄膜受累期(病程2周至2个月):非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱离;
(4)前葡萄膜炎反复发作期(病程>2个月):肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的全葡萄膜炎期,易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青光眼等并发症。