原发性皮肤免疫细胞瘤
原发性皮肤免疫细胞瘤(PCI)为罕见的淋巴瘤，又称之为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤，其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
疾病知识
症状
原发性皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，主要发生于中、老年人，男女发病率几乎相等，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，个别病例似慢性萎缩性肢端皮炎，偶可自行消退。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白，可伴有淋巴结和脾脏肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，少数病例晚期可继发白血病，可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstrm病。
病因
本病的病因目前尚不明确，原发性皮肤免疫细胞瘤中大都呈片状或团块状浸润，在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性浸润，除见少数组织细胞或嗜酸性粒细胞及很多肥大细胞外，主要表现为以小淋巴细胞浸润为主，其中见较多浆细胞样淋巴细胞，其大小介于小淋巴细胞和浆细胞之间，呈圆形或椭圆形，胞界清楚，胞核呈圆形，染色质丰富，粗细不一，深染，一般不见核仁，居中或偏位，胞质较多，嗜双色性，核内或胞质内有对MGP和PAS染色呈阳性反应的物质，并见较多甚至很多散在浆细胞，和一些向浆细胞分化的不同阶段细胞的混合浸润。细胞多形性较明显，核有丝分裂象亦较多见，PAS染色阳性物质少见。免疫组化示瘤细胞除表达全B抗原外，常显示合成单克隆IgM和C3受体。
检查
1.免疫检查：
特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。
2.组织病理：
真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。诊断要点如下：
1.临床表现及皮损特点：淋巴结和脾肿大，呈单发性或多发(皮下)皮肤结节，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。
2.组织病理检查可见真皮和皮下组织内瘤细胞浸润。
3.免疫组化为瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。
原发性皮肤免疫细胞瘤需与以下疾病相鉴别：
1.浆细胞瘤：皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。
2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤：多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。
３.B细胞假性皮肤淋巴瘤：发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。
４.Waldenström巨球蛋白血症：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。
3.免疫组化为瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。
原发性皮肤免疫细胞瘤需与以下疾病相鉴别：
1.浆细胞瘤：皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。
2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤：多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。
３.B细胞假性皮肤淋巴瘤：发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。
４.Waldenström巨球蛋白血症：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。
治疗
原发性皮肤免疫细胞瘤又称之为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤，对放射治疗表现良好，因此本病的治疗主要是放射性治疗。
预后
本病为低恶性肿瘤，预后良好(5年存活期100%)。但少数并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病，预后较差。
预防
本病尚无有效的预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。
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