先天性垂直距骨

先天性垂直距骨（Congenital vertical talus，CVT）是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足、先天性摇椅足等，是先天性扁平足的一种类型。

别名：畸形性距舟关节脱位先天性凸形外翻足 dislocation of talonavicular joint

英文名： Congenital vertical talus，CVT

发病部位：下肢骨关节

就诊科室：骨科

症状：膝后肿胀疼痛活动受限步态不稳足底凸起

多发人群：儿童

治疗手段：手术

并发疾病：神经纤维瘤

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1.临床症状：男性的CVT发病率高于女性，约50%患者为双侧患病。典型的CVT患者在出生时即有明显的摇椅样畸形并伴有足痛，即足底内侧圆形凸起，凸起的顶部可触及距骨头，前足呈背伸外展位，跟腱挛缩使得跟骨呈马蹄样畸形。站立时患足明显外翻，以足心着地，足心部位有较厚的胼胝。随年龄增长和负重的增加，足跗骨将发生适应性的变化，即前足严重外翻外旋，腓骨肌腱和胫前肌腱紧张，踝关节和距下关节活动明显受限，导致患者行走时步态笨拙。后期随着症状的加重，患者大多不能下地行走。
2.病理解剖：CVT的病理解剖显示：

①骨性结构：舟状骨移位至距骨头之上，两者的关节面向背外侧移位。距骨头突向足跖侧呈垂直位，使足底凸出，纵弓消失。载距突发育不全，不能支撑距骨头。跟骨在足底向后外侧移位，并紧靠腓骨远端。

②关节：踝关节和距下关节的后侧关节囊挛缩，距下关节的前关节面缺如，中关节面发育不良，后关节面向外倾斜，跟骰关节不同程度地向背外侧半脱位。

③韧带：足跖侧及内侧跟舟韧带松弛和减弱，三角韧带浅层的胫舟部分明显短缩，足背侧及距舟、跟骰、距跟骨间的韧带挛缩严重。

④肌肉：小腿三头肌、胫前肌、趾长伸肌、腓骨长短肌均挛缩。胫骨后肌和腓骨长短肌移向踝前方，起加强足背伸的作用。

病因

目前对CVT的病因尚不清楚。一般认为本畸形在胚胎前3个月已形成，由多种因素所致。临床上有孤立型和伴发型两种，后者多是脊髓脊膜膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病等先天性疾病中的一种畸形。孤立型CVT病因目前有几种理论：

①足胚胎发育受阻，如宫内间隙减少。Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此，他提出原发性软组织病变是本病的主要致病因素。

②神经肌肉病变导致肌力不平衡。S2——3或L5脊神经损伤使腮长屈肌与足内收肌肌力减弱可致CVT。Duckworth等认为是由于距骨后肌群软弱而足外翻肌群有力致肌力平衡失调所致。

③遗传因素。一些学者发现某些家庭和孪生者CVT发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。

检查

1、X线检查

CVT在X线片上有特征性表现：
①前后位片可见距跟角明显增大，前足呈外展位。如舟骨出现骨化中心，则可见其移位至距骨颈的背侧。
②侧位片可见足底反凸，距骨垂直，其纵轴与胫骨平行。距骨颈延长变形，舟骨移位至距骨背侧，与距骨颈相接触。跟骨的跖屈程度小于距骨，距跟角变大。由足的最大跖屈位可见胫跟角减小，跟骨呈马蹄样畸形。距骨轴线通过骰骨后方，被动背伸位片可见距骨和跟骨仍跖屈，被动跖屈位片可见舟骨不能回复至距骨之上。舟骨在3岁前尚未骨化，故X线片上大多不能显示，但可从第一楔骨的方向估计。或以距骨轴与第一跖骨轴的夹角反映舟状骨的位置，但这种测量方法有一定的易变性。
2、MRI检查

可观察到软组织结构变形情况及关节内软骨。
3、CT检查

可见附骨的畸形。

诊断

因CVT是因距骨和舟骨间的位置改变所致的足部畸形，故其临床和X线表现都具有独特性，只要掌握该病的四大特征，诊断并不困难：
①足底凸出；
②足跟马蹄；
③足呈严重的僵硬畸形，畸形不因位置、负重或手法按摩而有所改变；
④足跖屈位x线片可见距骨垂直，舟状骨脱位于距骨头颈背侧，跟骨呈跖屈。
Haveson指出只要注意跟、距、骰三骨的位置和关系，结合前足背屈及足底跗骨区软组织丰满隆起就可以确定诊断。
临床上应注意与其他类型扁平足畸形相鉴别：
①先天性仰趾外翻足：无以上特点，足柔软，仅在负重时出现畸形，在不负重或手法矫正时足即刻恢复为正常外形。跟骨无跖屈，距骨不呈垂直状。
②跟距桥畸形扁平足：是跟骨与距骨之间关节面产生不同程度的骨性、软骨性连接或异常骨性突起，限制距下关节活动，产生僵硬性扁平足，使腓肠肌痉挛，引起症状。
③大脑瘫痪性外翻足：大脑运动神经细胞受损所致，临床表现为中枢性痉挛性瘫痪，有关节牵扯反应、剪刀步态，足部外翻畸形的甚似CVT，但X线检查距骨呈水平位，跟骨亦无跖屈表现。
④劳损性扁平足：营养不足、站立过久或负重过度可引起腓骨长、短肌的痉挛，足部僵硬，活动明显受限，前足外展、背屈，距骨与舟骨均表现为下陷，关节无脱位。

治疗

CVT复杂的病理解剖结构及常伴发多种先天异常和神经肌肉系统疾病。使得治疗困难且易复发。治疗目的在于恢复距骨、舟骨、跟骨和骰骨的解剖关系，以及重建承重能力，恢复足的跖行功能。目前国内外多数学者认为外科手术是治疗CVT的唯一有效办法，而术前行手法矫正、石膏固定等保守治疗，虽不能使距舟关节复位，但可起到牵拉和松弛挛缩的肌腱、韧带和关节囊的作用，为手术做准备。手术治疗的年龄选择，原则上越小越好。年龄越大，骨畸形和软组织挛缩越严重，从而增加手术难度。
1.保守治疗：

先向远侧牵拉跖骨使前足跖屈，然后内翻使舟骨复位，牵拉足背外侧的皮肤和挛缩的软组织，同时向上推挤跟骨并向下向内牵拉跟腱，每日如此按摩矫正2——3次，每次15分钟，待挛缩的软组织有所改善后，可用长腿石膏固定于最大矫正位。定期摄足侧位X线片以观察距舟关节复位情况。若距舟关节已复位，则自第1——2趾间穿入1枚克氏针，贯穿距舟关节以保持复位后的位置，并用管型石膏固定。早期将足固定于跖屈内翻位，2——3周后更换石膏，使踝关节逐渐背伸。石膏固定至少3个月，使软组织逐渐松弛，有利于切开复位。
2.手术治疗：

手术治疗旨在矫正骨骼畸形，使距舟关节复位，恢复肌肉平衡，以改善足的形态与功能。多数学者认为生后3——9个月进行手术是最理想的时期，3——5岁以内手术效果仍属满意，超过5岁者效果不佳，只能实施矫形或稳定性手术。CVT手术方法有20余种．戴祥麒将其归纳为3种基本术式：
①单纯切开复位术：适用于3—12个月龄的婴儿。手术须充分松解挛缩的关节囊及韧带，继之在直视下将距舟关节复位，恢复足的正常力线，用一枚克氏针将楔骨、舟骨和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分，将胫后肌腱向远端移位，固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏管形固定8——12周。术后6周拔除克氏针。以上方法为一期手术法。对畸形较严重者可分期进行手术：一期通过背外侧切口延长挛缩的腓骨长短肌、趾长伸肌、坶长伸肌和胫前肌，松解挛缩的韧带，恢复背侧脱位的距舟、跟骰关节正常解剖关系，切除跟距关节的前外侧关节囊，维持距下关节恰当的位置。6周后二期手术，松解踝关节后囊和距下关节后囊，延长跟腱，重建脱位的胫后肌以支持距骨头颈。国外有学者认为，一期矫正前足与后足相反的畸形是不可能的，且软组织损伤大很可能导致伤口愈合不良。国内李增炎等通过总结随访41例CVT患儿，提出一期矫正可取得较好的效果，未见伤口愈合不良，而且可减少距骨缺血坏死发生率。
②切开复位及舟状骨切除术：1—3岁患儿单纯行切开复位则不能成功或复位极不稳定，目前许多学者主张做舟状骨切除，舟状骨切除，使距骨与内侧楔骨成关节，缩短了足内侧的骨性支柱，不但复位稳定可靠和成功率高，而且足部功能满意，足外形也无异样变化，到成年时仍保持接近正常的外形和功能。该术式已被公认是治疗CVT的主要手术方法。
③稳定性手术：超过6岁，软组织病变和骨性畸形更趋严重，切开复位已不可能，手术应推迟到10岁以后，并以稳定性手术为主，如三关节固定术，该手术最大的优点是防止距骨再形成垂直位，是其他术式所不具备的。
切开复位术中应注意以下几点：①软组织松解必须充分彻底，否则难以复位或容易复发，有时还可以发生距骨头颈骨折。②弹簧韧带形成盲袋，当距骨复位后就变得松弛，因此可靠的重叠修补缝合是保证手术成功的重要措施。

③虽然舟状骨切除或部分切除后减低足内侧压力，然而距骨头总是存在向下滑动的倾向，所以复位后使足呈跖屈内翻位，以克氏针贯穿固定仍然是不可缺少的措施。

④跟腱延长和后踝关节囊切开术是CVT手术中的一个重要措施，可与切开复位术同时进行，也可以在切开复位术后发现跟腱仍有挛缩时再进行，但间隔时间不宜太长，否则会影响治疗效果。

⑤切开复位术同时进行肌腱移植，可不列为常规操作。