低增生性急性白血病

低增生性急性白血病(hypoplastic acute leukemia,HAL)也称冒烟性急性白血病，是一种骨髓中原始细胞数量增多而增生低下的急性白血病.患者年龄较大,

别名：冒烟性白血病 HAL

英文名： hypoproliferative acute leukemia，HAL

发病部位：骨髓血液

就诊科室：血液科

症状：胸骨压痛胸骨下端压痛全血细胞减少

多发人群：老年人

治疗手段：药物治疗化疗

并发疾病：其他贫血心脏病 NOS

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

患者大多为中、老年人，隐匿起病。以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见；皮肤、粘膜出血常见；少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润体征不明显，一般无淋巴结、肝、脾肿大。

病因

本病发病的确切病因至今未明，可能与病毒、遗传、放射、化学毒物或药物等因素有关。

检查

1.血常规：

大多数呈全血细胞减少，且较严重，但血涂片很少出现白血病细胞，表现为非白血病性白血病。行外周血涂片时，至少应计数100个有核细胞。
2.骨髓象：

骨髓增生低下，原始细胞≥30％(占所有有核细胞)。由于HAL骨髓较成熟的造血细胞比普通急性白血病和MDS少，而淋巴细胞则相对增多。因此，注意避免将淋巴细胞误认为是原始细胞。最好多部位穿刺，计数500个有核细胞，以最大限度地减少误差。同时，观察红系、粒系和巨核系细胞形态，并行骨髓铁染色检查为鉴别MDS提供依据。
3.骨髓活检：

骨髓活检示造血组织增生低下，但仍有白血病细胞浸润的证据。
4.骨髓染色体和融合基因：

除常规方法检测染色体外，有条件最好用荧光原位杂交(FISH)方法，可提高检出率。
5.骨髓流式细胞学：

确定原始细胞的有无和多少。
6.B超：

一般无淋巴结、肝脾肿大。

诊断

（一）诊断
1.国内诊断标准
1)临床上淋巴结、肝、脾，一般不肿大。
2)实验室检查：

①外周血全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞；

②两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上；

③骨髓活体组织检查证实为本病。
2.国外诊断标准
1)Nagai等建议的诊断标准：

①外周血>2系血细胞减少；

②骨髓细胞面积<40％，骨髓凝块切片或骨髓活检或MRI证实；

③骨髓原始细胞百分比>30％(所有有核细胞)；

④有白血病细胞的髓系标记，MPO阳性细胞至3％，如<3％或阴性，应有髓系特征的免疫标记证实(如：CD13、CD33)。
2)WHO诊断标准：

①骨髓细胞面积小于20％。

②骨髓中原始细胞≥2O％。
（二）鉴别诊断
HAL应与低增生性MDS和再生障碍性贫血进行鉴别。
1)再生障碍性贫血(AA)：贫血、出血、感染、全血细胞减少及骨髓增生低下是AA的主要特点，而这些与HAL类似。两者主要鉴别点是HAL骨髓涂片和(或)骨髓活检可找到白血病细胞，而AA则主要为成熟的淋巴细胞。
2)MDS：MDS中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB—t)患者的骨髓，可有一定百分数的原始细胞，尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。

治疗

由于HAL患者骨髓增生低下、高龄多、各组织脏器功能老化，特别是常并发一些其他系统的疾病，不能耐受标准化疗。另一方面，如仅采用小剂量化疗，缓解率低。因此，HAL成为急性白血病治疗的难点之一现行治疗策略是：
1.一般治疗：加强支持对症治疗，酌情成分输血，合理应用细胞因子等。
2.小剂量阿糖胞苷联合阿地白介素(γIL-)治疗：小剂量阿糖胞苷联合阿地白介素(γIL-)治疗，阿糖胞苷(Ara-C )30——50mg/d，皮下注射，每2小时1次，连用2——3周，休息1周，反复使用2——5个疗程;阿地白介素(γIL-2 )5——10万U 5%葡萄糖100ml，静滴，隔天1次，连用1——3周或反复应用。
3.小剂量化疗联合G—CSF诱导缓解：小剂量化疗既有诱导白血病细胞分化，又能发挥细胞毒作用。
4.造血干细胞移植：HAL诱导缓解达CR后，对NCCN指南分组为中高危的60岁以内的病人，有条件者，应给予造血干细胞移植。