小儿脊柱关节病综合征
小儿脊柱关节病综合征又称为血清阴性脊柱关节病，是一组慢性炎症性风湿性疾病，具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传特征，炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎，加之一定特征的关节外表现是这类疾病特有的症状和体征。
别名：
小儿血清阴性脊柱关节病
小儿脊柱关节炎
英文名：
发病部位：
关节
脊柱
就诊科室：
中医免疫内科
内科
症状：
交替性臀部疼痛
炎性腰背痛
前胸壁疼痛
脊柱强直
多发人群：
小儿
治疗手段：
药物治疗
手术治疗
并发疾病：
脊柱强直
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
1.本病临床表现多样，常见的临床特征有
①骼关节炎，上升性脊柱炎;
②常累及关节旁结构和外周关节;
③肌腱和〔或)韧带、关节囊骨附着点病;
④炎症性眼病(虹膜炎、脉络膜炎、虹膜睫状体炎);
⑤主动脉炎、心瓣膜病、心脏传导系统病变;
⑥肺上叶纤维化;
⑦炎症性皮肤病(龟头炎、银屑病、角皮病等);
⑧家族聚集倾向;
⑨和HLA-B27显著相关;
⑩不同疾病间的临床表现常互相重叠。非甾体抗炎药(NSAIDs)能有效缓解症状也是本病的特点之一。
国内外研究显示，不同起病年龄的小儿脊柱关节病综合征患者其临床特征有区别，如幼年发者病情较重，髋关节受累多。而老年发病的患者颈部疼痛、前胸壁疼痛、无菌性骨炎以及肩关节受累较青年发病者多。当然，小儿脊柱关节病综合征亚型的临床表现也各有其特征，如：
①强直性脊柱炎(AS)，作为小儿脊柱关节病综合征的原型,AS已为众人所熟悉，其临床特点为隐匿发作的腰痛，常伴有髋、肩关节炎和附着点病，且有关节外表现如急性前葡萄膜炎、主动脉瓣病和马尾综合征等。
②银屑病性关节炎：其临床特点包括银屑病病人发生的髋关节炎、远端指间关节炎、非对称性或对称性多关节以及中轴或脊柱关节炎等。
③瑞特综合征和反应性关节炎：目前二者的命名已通用，定义为发生于尿道炎、宫颈炎和(或)腹泻后的炎症性、非对称性髋关节炎，可伴有结膜炎、虹膜炎或皮肤、豁膜损害等关节外表现。即无论是单独的关节炎，亦或同时存在关节外表现，均称这为瑞特综合征和反应性关节炎，其临床特点为发病前1——4周存在胃肠道或泌尿生殖系感染，炎症性关节炎一般为非对称性寡关节炎，与BIA-B27相关，关节外表现包括眼、皮肤、黏膜损害及附着点炎等。
④炎症性肠病关节炎：是指和溃疡性结肠炎、节段性回肠炎等炎症性肠病相关的脊柱关节炎，其临床为非对称性外周寡关节炎、中轴关节炎以及附着点病。
⑤未分化脊柱关节病：是指具有小儿脊柱关节病综合征的某些临床特点，又未能分类为某种明确的小儿脊柱关节病综合征的临床情况，它不是指某种特定的疾病，也不是一种综合征，只不过是一种临床相关的命名或者症状谱。它具有以下含义:A.某种明确的小儿脊柱关节病综合征早期表现，以后将发展为典型的小儿脊柱关节病综合征;B.某种明确的小儿脊柱关节病综合征的“流产型”或挫顿型，以后不会发展、表现出该小儿脊柱关节病综合征的典型表现;C.属于某种重迭综合征，能分化为某种明确的小儿脊柱关节病综合征;D.病因不明、现在尚未能定义，将来可以明确分类的小儿脊柱关节病综合征;E.幼年脊柱关节病，是指16岁以前发生的一组和HLA-B27,相关、血清阴性慢性关节病。其临床特点为多见于男性年长儿，主要累及下肢大关节的不对称性寡关节炎、附着点病、关节周围结构和关节外组织炎症、急性虹膜炎、阳性家庭史，以及与IRA-B27,相关，血清类风湿因子、抗核抗体阴性等。未能分化为某种特定的小儿脊柱关节病综合征者，称朱分化幼年脊柱关节病。
⑥老年型脊柱关节病：病人可在45-50岁以后起病，称为晚起病脊柱关节病。其特点为起病时脊柱症状轻或缺如，外周受累关节数少，症状也较轻，可有下肢可凹性水肿，血沉增快。
①骼关节炎，上升性脊柱炎;
②常累及关节旁结构和外周关节;
③肌腱和〔或)韧带、关节囊骨附着点病;
④炎症性眼病(虹膜炎、脉络膜炎、虹膜睫状体炎);
⑤主动脉炎、心瓣膜病、心脏传导系统病变;
⑥肺上叶纤维化;
⑦炎症性皮肤病(龟头炎、银屑病、角皮病等);
⑧家族聚集倾向;
⑨和HLA-B27显著相关;
⑩不同疾病间的临床表现常互相重叠。非甾体抗炎药(NSAIDs)能有效缓解症状也是本病的特点之一。
国内外研究显示，不同起病年龄的小儿脊柱关节病综合征患者其临床特征有区别，如幼年发者病情较重，髋关节受累多。而老年发病的患者颈部疼痛、前胸壁疼痛、无菌性骨炎以及肩关节受累较青年发病者多。当然，小儿脊柱关节病综合征亚型的临床表现也各有其特征，如：
①强直性脊柱炎(AS)，作为小儿脊柱关节病综合征的原型,AS已为众人所熟悉，其临床特点为隐匿发作的腰痛，常伴有髋、肩关节炎和附着点病，且有关节外表现如急性前葡萄膜炎、主动脉瓣病和马尾综合征等。
②银屑病性关节炎：其临床特点包括银屑病病人发生的髋关节炎、远端指间关节炎、非对称性或对称性多关节以及中轴或脊柱关节炎等。
③瑞特综合征和反应性关节炎：目前二者的命名已通用，定义为发生于尿道炎、宫颈炎和(或)腹泻后的炎症性、非对称性髋关节炎，可伴有结膜炎、虹膜炎或皮肤、豁膜损害等关节外表现。即无论是单独的关节炎，亦或同时存在关节外表现，均称这为瑞特综合征和反应性关节炎，其临床特点为发病前1——4周存在胃肠道或泌尿生殖系感染，炎症性关节炎一般为非对称性寡关节炎，与BIA-B27相关，关节外表现包括眼、皮肤、黏膜损害及附着点炎等。
④炎症性肠病关节炎：是指和溃疡性结肠炎、节段性回肠炎等炎症性肠病相关的脊柱关节炎，其临床为非对称性外周寡关节炎、中轴关节炎以及附着点病。
⑤未分化脊柱关节病：是指具有小儿脊柱关节病综合征的某些临床特点，又未能分类为某种明确的小儿脊柱关节病综合征的临床情况，它不是指某种特定的疾病，也不是一种综合征，只不过是一种临床相关的命名或者症状谱。它具有以下含义:A.某种明确的小儿脊柱关节病综合征早期表现，以后将发展为典型的小儿脊柱关节病综合征;B.某种明确的小儿脊柱关节病综合征的“流产型”或挫顿型，以后不会发展、表现出该小儿脊柱关节病综合征的典型表现;C.属于某种重迭综合征，能分化为某种明确的小儿脊柱关节病综合征;D.病因不明、现在尚未能定义，将来可以明确分类的小儿脊柱关节病综合征;E.幼年脊柱关节病，是指16岁以前发生的一组和HLA-B27,相关、血清阴性慢性关节病。其临床特点为多见于男性年长儿，主要累及下肢大关节的不对称性寡关节炎、附着点病、关节周围结构和关节外组织炎症、急性虹膜炎、阳性家庭史，以及与IRA-B27,相关，血清类风湿因子、抗核抗体阴性等。未能分化为某种特定的小儿脊柱关节病综合征者，称朱分化幼年脊柱关节病。
⑥老年型脊柱关节病：病人可在45-50岁以后起病，称为晚起病脊柱关节病。其特点为起病时脊柱症状轻或缺如，外周受累关节数少，症状也较轻，可有下肢可凹性水肿，血沉增快。
病因
小儿脊柱关节病综合征的病因和发病机理尚未完全明了。目前认为与以下因素有关。
1.遗传因素:
7O年代初即已证实HLA-B27与血清阴性脊拄关节病密切相关。
1.遗传因素:
7O年代初即已证实HLA-B27与血清阴性脊拄关节病密切相关。
①本病患者HLA-B27阳性率显著高于正常人群。
②HlA-B27阳性率高的民族或家族本病患病率高。
③HLA-B27转基因大鼠模型能够自发地出现类似本组疾病的临床表现。但HLA-B27阴性人群也患本组疾病，说明在HLA-B27之外尚有其它遗传因素与环境因素参与本病的发生。
2.环境因素
1)微生物感染：已经明确，引起反应性关节炎的细菌有痢疾杆菌、耶尔森菌、鼠伤寒沙门菌、肠炎杆菌、幽门螺杆菌等；尿道炎后的赖特综合征50%为衣原体所致。最近的研究又发现AS发病与肺炎克雷伯杆菌感染有关。
2)肠道炎症：目前已有大量的证据表明本病与肠道细胞或肠道炎症之间存在紧密联系：
①炎性肠病(克隆病和溃疡性结肠炎)约有l5%-20%发生外周关节炎、骶髂关节炎和脊柱炎。
②已知上述肠道细菌感染后发生反应性关节炎；并且在性交后反应性关节炎患者发生急性胃肠道症状。
③大部分HLA-B27相关性脊柱关节病患者肠道粘膜活检可见显微镜下炎症。
④AS和ReA患者血清IgA水平增高。IgA产生部位主要在肠道。
⑤表达HLA-b27的转基因大鼠早期胃肠道炎症的发生率高。
⑥在大鼠中注射正常肠道排泄物可以激发炎性关节病。
2.环境因素
1)微生物感染：已经明确，引起反应性关节炎的细菌有痢疾杆菌、耶尔森菌、鼠伤寒沙门菌、肠炎杆菌、幽门螺杆菌等；尿道炎后的赖特综合征50%为衣原体所致。最近的研究又发现AS发病与肺炎克雷伯杆菌感染有关。
2)肠道炎症：目前已有大量的证据表明本病与肠道细胞或肠道炎症之间存在紧密联系：
①炎性肠病(克隆病和溃疡性结肠炎)约有l5%-20%发生外周关节炎、骶髂关节炎和脊柱炎。
②已知上述肠道细菌感染后发生反应性关节炎；并且在性交后反应性关节炎患者发生急性胃肠道症状。
③大部分HLA-B27相关性脊柱关节病患者肠道粘膜活检可见显微镜下炎症。
④AS和ReA患者血清IgA水平增高。IgA产生部位主要在肠道。
⑤表达HLA-b27的转基因大鼠早期胃肠道炎症的发生率高。
⑥在大鼠中注射正常肠道排泄物可以激发炎性关节病。
检查
1.血液检查：
有血沉增快、C反应蛋白增高、血清IgA水平增高等非特异性改变；血清RF阴性；多数患者HLA一B27阳性。
2. CT检查：
2. CT检查：
CT分辨率高，层面无干扰，能清晰地显示关节间隙，便于测量。如病变尚处于早期，标准的X线检查显示骶髂关节正常或可疑者，CT可增加其敏感性。
骶髂关节的CT片分级及表现如下：
0级： 正常或仅有关节面模糊；
I级： 骶髂关节髂骨侧关节面模糊、局灶性骨质疏松及软骨下骨质轻度糜烂，但关节间隙及韧带关节正常；
II级： 关节面模糊，局限性骨质疏松和硬化，软骨下骨质破坏和微小囊性变，关节间隙基本正常及韧带关节局部糜烂或正常。
III级： 软骨下骨质明显破坏和弥漫性硬化，关节边缘模糊呈毛刷状或锯齿状，囊变明显增多，少数可见骨皮质中断。关节间隙呈不规则狭窄，可有部分融合。
IV级：骶髂关节严重骨质破坏、硬化、骨质疏松及关节完全强直。
3.核磁共振成像（MRI）
骶髂关节的CT片分级及表现如下：
0级： 正常或仅有关节面模糊；
I级： 骶髂关节髂骨侧关节面模糊、局灶性骨质疏松及软骨下骨质轻度糜烂，但关节间隙及韧带关节正常；
II级： 关节面模糊，局限性骨质疏松和硬化，软骨下骨质破坏和微小囊性变，关节间隙基本正常及韧带关节局部糜烂或正常。
III级： 软骨下骨质明显破坏和弥漫性硬化，关节边缘模糊呈毛刷状或锯齿状，囊变明显增多，少数可见骨皮质中断。关节间隙呈不规则狭窄，可有部分融合。
IV级：骶髂关节严重骨质破坏、硬化、骨质疏松及关节完全强直。
3.核磁共振成像（MRI）
能显示骶髂关节炎软骨病变，敏感性比X线、CT高。分辨率高，层面无干扰，能清晰地显示关节间隙，便于测量。但价格昂贵，不能广泛运用。
4.X线检查：
4.X线检查：
有双侧或单侧骶髂关节炎改变
诊断
90年代初，有两个小儿脊柱关节病综合征的诊断标准，对小儿脊柱关节病综合征的临床研究具有重要的影响。
1.欧州脊柱关节病研究组(1991年)提出的小儿脊柱关节病综合征的诊断标准(ESSG):炎性脊柱疼痛或非对称性滑膜炎或以下肢为主的关节炎，加上下列情况中的一条或一条以上(敏感性78.4%，特异性89.6%)：
1.欧州脊柱关节病研究组(1991年)提出的小儿脊柱关节病综合征的诊断标准(ESSG):炎性脊柱疼痛或非对称性滑膜炎或以下肢为主的关节炎，加上下列情况中的一条或一条以上(敏感性78.4%，特异性89.6%)：
①阳性家族史(一级或二级亲属中有AS、牛皮癣、急性色素膜炎、ReA、炎性肠病等任何一条)。
②牛皮癣，既往或现有由医生诊断者(牛皮癣关节炎诊断必备条件)。
③炎性肠病，既往或现有由医生诊断患有克隆病或溃疡性结肠炎，并经X线或内镜确诊(诊断肠病性关节炎条件)。
④尿道炎、宫颈炎、或急性腹泻，关节炎前一个月有非淋球菌性尿道炎/宫颈炎/急性腹泻(ReA或RS诊断必备条件)。
⑤双侧臀部交替疼痛，既往或现在左右臀区交替疼痛。
⑥附着端炎。
⑦SI，双侧2—4级，或单侧3级(0级正常；1级可疑；2级轻度；3级中度，即关节面出现侵蚀、硬化、关节狭窄或增宽；4级关节强直)。
2.1933年Amor等提出的脊柱关节病的诊断标准为:
①腰或背夜间痛或晨僵(1分)。
②非对称性寡关节炎(2分)。
③臀区痛(1分)、左右交替臀区痛(2分)。
④腊肠样指或趾(2分)。
⑤足跟痛或其他肯定附着点痛(2分)。
⑥虹膜炎(2分)。
⑦发生关节炎前1个月内非淋球菌性尿道炎或宫颈炎(1分)。
⑧关节炎前1个月内急性腹泻(1分)。
⑨银屑病、龟头炎或炎症性肠病(溃疡性结肠炎或节段性回肠炎)(2分)。
②牛皮癣，既往或现有由医生诊断者(牛皮癣关节炎诊断必备条件)。
③炎性肠病，既往或现有由医生诊断患有克隆病或溃疡性结肠炎，并经X线或内镜确诊(诊断肠病性关节炎条件)。
④尿道炎、宫颈炎、或急性腹泻，关节炎前一个月有非淋球菌性尿道炎/宫颈炎/急性腹泻(ReA或RS诊断必备条件)。
⑤双侧臀部交替疼痛，既往或现在左右臀区交替疼痛。
⑥附着端炎。
⑦SI，双侧2—4级，或单侧3级(0级正常；1级可疑；2级轻度；3级中度，即关节面出现侵蚀、硬化、关节狭窄或增宽；4级关节强直)。
2.1933年Amor等提出的脊柱关节病的诊断标准为:
①腰或背夜间痛或晨僵(1分)。
②非对称性寡关节炎(2分)。
③臀区痛(1分)、左右交替臀区痛(2分)。
④腊肠样指或趾(2分)。
⑤足跟痛或其他肯定附着点痛(2分)。
⑥虹膜炎(2分)。
⑦发生关节炎前1个月内非淋球菌性尿道炎或宫颈炎(1分)。
⑧关节炎前1个月内急性腹泻(1分)。
⑨银屑病、龟头炎或炎症性肠病(溃疡性结肠炎或节段性回肠炎)(2分)。
⑩骶髂关节炎(双侧2级或单侧3级)(2分)。
⑪HLA-B27阳性或AS、反应性关节炎、虹膜炎、银屑病或炎症性肠道疚病家族史(2分)。
⑫服非甾体抗炎药后48小时内症状明显改善，停药很快复发(2分)。
以上12项积分≥6分者可诊断为小儿脊柱关节病综合征。
和其他标准一样这两个标准也未能包括所有的病人，尤其是轻型或仅有1种临床表现的患者，它们只适应于广义上小儿脊柱关节病综合征分类，对于个别的小儿脊柱关节病综合征的诊断，应使用相应的诊断标准，以保证病例的同质性，有利于不同地区病例的比较和随访。
⑪HLA-B27阳性或AS、反应性关节炎、虹膜炎、银屑病或炎症性肠道疚病家族史(2分)。
⑫服非甾体抗炎药后48小时内症状明显改善，停药很快复发(2分)。
以上12项积分≥6分者可诊断为小儿脊柱关节病综合征。
和其他标准一样这两个标准也未能包括所有的病人，尤其是轻型或仅有1种临床表现的患者，它们只适应于广义上小儿脊柱关节病综合征分类，对于个别的小儿脊柱关节病综合征的诊断，应使用相应的诊断标准，以保证病例的同质性，有利于不同地区病例的比较和随访。
治疗
1.药物治疗：
①非甾类抗炎药，常用药物有扶他林、芬必得、消炎捕等。其中，消炎痛及消炎痛栓对强直性脊柱炎背痛的缓解作用较强。
②慢作用药物，该药对强直性脊柱炎的周围关节炎和早期骶骼关节炎均有疗效，有可能改变疾病的进程。常用药物有：柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、羟氯喹、雷公藤等。
③肾上腺皮质激素：其全身用药仅适用于有严重眼病如虹睫炎者，并可适当加用激素类眼液。关节腔局部用药可以用于少关节或单关节受累且症状较重者。严重的非化脓性皮肤病变也可以局部用药。
④抗生素：对反应性关节炎和赖特综合征，不少报道认为使用四环素族抗生素治疗有效。
2.其它治疗：
①推拿、针灸、理疗，以病变部位为重点进行治疗，缓解疼痛。
②放射治疗，对脊柱、骶髂关节病变进行深部X线照射它可以减轻疼痛，缓解肌肉痉挛。
③牵引治疗，对畸形不严重，畸形存在时问不太久的病例，进行牵引纠正畸形。
④支架保护法，可预防驼背畸形，脊柱截骨术后可防止畸形发生。
⑤手术治疗，如人工髋关节置换术、脊柱截骨术、髓骼关节融合术等。
①非甾类抗炎药，常用药物有扶他林、芬必得、消炎捕等。其中，消炎痛及消炎痛栓对强直性脊柱炎背痛的缓解作用较强。
②慢作用药物，该药对强直性脊柱炎的周围关节炎和早期骶骼关节炎均有疗效，有可能改变疾病的进程。常用药物有：柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、羟氯喹、雷公藤等。
③肾上腺皮质激素：其全身用药仅适用于有严重眼病如虹睫炎者，并可适当加用激素类眼液。关节腔局部用药可以用于少关节或单关节受累且症状较重者。严重的非化脓性皮肤病变也可以局部用药。
④抗生素：对反应性关节炎和赖特综合征，不少报道认为使用四环素族抗生素治疗有效。
2.其它治疗：
①推拿、针灸、理疗，以病变部位为重点进行治疗，缓解疼痛。
②放射治疗，对脊柱、骶髂关节病变进行深部X线照射它可以减轻疼痛，缓解肌肉痉挛。
③牵引治疗，对畸形不严重，畸形存在时问不太久的病例，进行牵引纠正畸形。
④支架保护法，可预防驼背畸形，脊柱截骨术后可防止畸形发生。
⑤手术治疗，如人工髋关节置换术、脊柱截骨术、髓骼关节融合术等。
预后
本病预后差异较大，其中强直性脊柱炎的病程各种各样，经正规治疗，大多数患者预后良好，保存良好的功能状态和工作能力；而发病年龄较小，髋关节受累较早，反复发作虹膜睫状体炎，诊断延迟，治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后较差。
预防
1.日常生活中应该避免微生物感染，如痢疾杆菌、耶尔森菌、鼠伤寒沙门菌、肠炎杆菌等引起的感染。
2.一旦患上肠道炎症，应该及时治疗，避免本病的发生。
3.加强体育锻炼，养成正确的坐姿、站姿，减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。
2.一旦患上肠道炎症，应该及时治疗，避免本病的发生。
3.加强体育锻炼，养成正确的坐姿、站姿，减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。
健康问答
词条标签
中医免疫内科 内科
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
