副肿瘤性小脑变性
小脑变性在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见，副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。
疾病知识
症状
1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。
2.小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。
步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤较为少见。
3.副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。
4.发病初期脑脊液呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高，也可完全正常。发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤，包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量，择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等，检查阴性可酌情剖腹探查。
5.抗浦肯野细胞抗体，如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病)；抗核抗体，如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体，有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。
6.通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现，有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。
病因
病因：病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体，可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者，经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。
检查
实验室检查：
1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。
2.血尿便常规检查。MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩。
CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带。
患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等自身抗体。Yo抗体提示乳腺癌、卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌；PCA-Tr抗体、mGluR1抗体提示霍奇金病；Hu抗体提示小细胞肺癌。
其他辅助检查： 大便常规、血常规、尿常规、免疫学检测、颅脑CT检查、颅脑MRI检查。
1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。
2.血尿便常规检查。便常规检验可以了解消化道有无细菌、病毒及寄生虫感染，及早发现胃肠炎、肝病，还可作为消化道肿瘤的诊断筛查。便常规化验包括检验粪便中有无红血球和白血球、细菌敏感试验、潜血试验(OB)
以及查虫卵等。便常规检查对于判断人体健康状况是必要的检查项目。
3.神经系统CT、MRI检查 早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号，广泛的小脑和脑干萎缩。
4.神经肌肉电生理学检查。
诊断
诊断：副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。
鉴别诊断：如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗体的存在。另外，在副癌综合征的其他临床类型中，如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行具体分析。
治疗
目前尚无特效疗法，可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。
预后
与导致本综合征的全身肿瘤预后相关，也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
预防
早期发现，早期治疗。
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