费尔蒂综合征

费尔蒂综合征是类风湿关节炎的特殊类型，医学上称其为合并有白细胞减低、脾大症状的类风湿关节炎，其病因迄今不明，在临床上十分罕见，很难诊断与鉴别。但是脾大并不是诊断费尔蒂综合征的必要条件。

别名：费耳提综合征 Felty综合征慢性关节炎-脾肿大综合征费耳提氏综合征

英文名：

发病部位：肝脏脾关节淋巴结皮肤

就诊科室：风湿免疫科

症状：皮肤色素异常脾大淋巴结肿大紫癜

多发人群： 50岁左右

治疗手段：药物保守

并发疾病：感染后天性关节畸形

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

费尔蒂综合征多在类类风湿性关节炎病程10年左右时出现．一般男性患者病程较短。主要临床表现包括脾大、肝大(多为轻度)、淋巴结病、体重下降、类风湿结节、干燥综合征、小血管炎(如肢端溃疡、紫癜等)、周围神经病、巩膜炎、门静脉高压等。实验室检查有白细胞降低、贫血及血小板减少．碱性磷酸酶及转氨酶轻度升高．高滴度RF(98％)及抗核抗体阳性、ESR增快、免疫球蛋白增高等，部分患者出现冷球蛋白。

病因

1.Fs是血清阳性的类RA的一种特殊类型或晚期类型，确切的病因尚未明确。大量临床资料表明，与类风湿关节炎患者相比，费尔蒂综合征患者的类风湿关节炎家族遗传史更大，提示本病遗传因素起到主要作用。

2. 患者体内具有免疫复合物与抗粒细胞抗体存活，并且损坏细胞的粒系生长因子，同时粒细胞在边缘池淤积滞留、患者脾脏功能亢进等因素对感染症状的出现也起到一定影响作用。费尔蒂综合征与人类白细胞抗原有着很大的关联性，大部分费尔蒂综合征患者血清为阳性，而类风湿关节炎患者中仅有少部分患者血清为阳性。

检查

1．实验室检查：本疾病的实验室检查没有特异性，但是结合类风湿关节炎的相关指标，亦有出现多项异常：白细胞减少，血红蛋白减少，血小板减少。低白蛋白血症，白、球比例倒置，轻度肝酶增高，血沉(ESR)增快。类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体阳性。抗角质蛋白抗体阳性，抗核周因子阳性。抗心磷脂抗体阳性，免疫球蛋白增高，补体降低。HLA—DR4阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体中出现核周型阳性。骨髓涂片成熟障碍，增生活跃。肝功能亦有不同程度受损。

2．影像学资料：双手、双足X线改变，部分患者上消化道造影见食管静脉曲张。

3．病理学检查：脾切除术后脾脏组织病理为脾淤血．肝组织活检病理学检查可见汇管区淋巴细胞浸润。唇腺组织活检．导管周围见灶性淋巴细胞浸润．散在淋巴细胞及浆细胞浸润。

诊断

费尔蒂综合征在类风湿关节炎中很难被区分，因此，当患者出现费尔蒂综合征临床症状时，医生应该及时进行确诊。诊断本病时应注意：

1：首先必须确诊在RA患者；

2：若发现有无法解释的白细胞降低、脾大及较多的关节外表现，存在贫血等临床表现时应想到本病可能；

3：辅助检查高滴度的RF、高球蛋白血症、HLA—D心阳性等，支持FS的可能。

4：同时需要除外血液病、其他结缔组织病、肝硬化等疾病。

治疗

费尔蒂综合征的治疗意见不统一。

1：肾上腺皮质激素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、金制剂等多种药物，但疗效均不肯定。常规剂量的激素对白细胞减少无效，大剂量可升高白细胞，但减量后常复发。来氟米特对费尔蒂综合征疗效显著，但并没有形成共识。另外有部分学者提出粒细胞集落刺激因子或粒单系集落刺激因子与泼尼松、环孢素/的联合应用可成功逆转费尔蒂综合征的粒细胞减少症并减轻感染的危险性。

2：脾切除的疗效难以估计，容易出现肾上腺皮质危象。对于反复感染及长期使用激素的患者脾切除似乎有更大的危险性。国外已有报道成功运用腹腔镜进行费尔蒂综合征的脾切除术。