小儿肾静脉血栓形成
肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。
疾病知识
症状
1.原发性：新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行性肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。
2.继发性：较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。
典型症状有：
1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。
2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。
3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。
4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。
5.有的病儿可有发热及感染症状。
6.病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。
2.继发性：较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。
典型症状有：
1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。
2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。
3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。
4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。
5.有的病儿可有发热及感染症状。
6.病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。
病因
（一）发病机制：新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩、脱水、高凝及高渗状态下，易形成静脉血栓，特别是在围产期。在较大儿童及成人合并于肾病综合征者，常与高凝状态有关。肾病时由于血浆中一些分子量较小(与白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶?(6.8万)、Ω1-抗胰蛋白酶(5.4万)及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原(8.1万)从尿中丢失，而一些促凝血的凝血因子如?、?、?、纤维蛋白原(分子量均＞20万)及抗纤溶的Ω2-巨球蛋白(84万)分子量均较大，不易从尿中丢失，且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加，因而处于高凝状态。另一方面，血小板数大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增强，又释放出?-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使
Ⅱ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成。还有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促进血小板凝聚。此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加；激素的应用刺激血小板生成及??更加重了高凝。
肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉，上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉。可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见。肾脏可见出血性梗死、坏死，晚期可见瘢痕、分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎。有的可见弥漫性肾小球硬化，肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积。产前发病者常伴有肾钙化或坏死。新生儿可有局灶性机化的血栓。
（二）病因：
1.原发性：新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。
2.继发性：
(1)继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
(2)继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
Ⅱ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成。还有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促进血小板凝聚。此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加；激素的应用刺激血小板生成及??更加重了高凝。
肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉，上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉。可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见。肾脏可见出血性梗死、坏死，晚期可见瘢痕、分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎。有的可见弥漫性肾小球硬化，肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积。产前发病者常伴有肾钙化或坏死。新生儿可有局灶性机化的血栓。
（二）病因：
1.原发性：新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。
2.继发性：
(1)继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
(2)继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
检查
1.血常规及生化检查：1/3小儿有明显贫血，出、凝血时间延长，90%的患儿有进行性血小板减少，后者是对本病最有帮助且简单可靠的实验室发现，贫血为微血管溶血性贫血，周围血象可见红细胞碎片，可合并微血管内凝血及溶血性尿毒综合征，血小板下降及凝血因子减少等，反映其在肾静脉以及重症时在其他部位（如脑及肝）静脉系统中的消耗，还可见血清中纤维蛋白降解产物（FDP）增加，血浆D-二聚体阳性以及血浆纤维蛋白降低，但以上所见多为急性发病者，目前尚无确切的指标预测肾病合并肾静脉血栓的倾向，现较普遍认为血浆纤维蛋白原增加，可增加血浆黏稠度，直接影响血栓形成的发病率。
2.影像学检查：B型超声波及Doppler超声血流图阳性有助于诊断，但欠敏感，可用于肾静脉主干大血栓的诊断，腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化；B型超声波检查可显示肾脏的大小，尚可看到大血管内的血栓；肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，静脉肾盂造影在较大儿童有帮助，急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能，有的可见患侧肾脏增大，显影延迟，成人无症状者大多正常，有的可见输尿管近端侧支循环压迹，但在新生儿因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替，逆行肾盂造影可能正常，或因水肿有肾盂充盈不全，坏死的肾组织易被输尿管导管穿通，造影剂注入肾盂可渗透并扩散到液化的肾实质。
3.肾静脉造影：确诊需用经皮股静脉穿刺选择性静脉造影，可发现充盈缺损或静脉分支不显影，如引流延迟可能为小血栓，发病缓者如为左侧尚可见到侧支循环，近年来应用数字减影血管造影效果好，用药剂量小，造影剂浓度低，且可用于肾功能低下者，肾静脉造影为创伤性检查，并发症较严重，如血管穿通，急性肾功能衰竭，血管内膜损伤可诱发血栓及肺栓塞，故不做常规应用，应慎重选择适应证。
2.影像学检查：B型超声波及Doppler超声血流图阳性有助于诊断，但欠敏感，可用于肾静脉主干大血栓的诊断，腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化；B型超声波检查可显示肾脏的大小，尚可看到大血管内的血栓；肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，静脉肾盂造影在较大儿童有帮助，急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能，有的可见患侧肾脏增大，显影延迟，成人无症状者大多正常，有的可见输尿管近端侧支循环压迹，但在新生儿因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替，逆行肾盂造影可能正常，或因水肿有肾盂充盈不全，坏死的肾组织易被输尿管导管穿通，造影剂注入肾盂可渗透并扩散到液化的肾实质。
3.肾静脉造影：确诊需用经皮股静脉穿刺选择性静脉造影，可发现充盈缺损或静脉分支不显影，如引流延迟可能为小血栓，发病缓者如为左侧尚可见到侧支循环，近年来应用数字减影血管造影效果好，用药剂量小，造影剂浓度低，且可用于肾功能低下者，肾静脉造影为创伤性检查，并发症较严重，如血管穿通，急性肾功能衰竭，血管内膜损伤可诱发血栓及肺栓塞，故不做常规应用，应慎重选择适应证。
诊断
1.诊断：脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损；分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影；急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。
2.鉴别诊断：经影像学检查和临床表现及高凝血症和高黏滞血症可确诊RVT。病因鉴别诊断，须依赖病史、临床特点和实验室检查来确定。可触及肾脏，伴有或不伴有血尿时，应注意鉴别肾胚瘤、肾盂积水、多发性肾囊肿及腹膜后出血等。
治疗
1.手术治疗：
20世纪50年代以前提倡一侧血栓时行紧急肾切除术，现主张用综合保守疗法。小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术，婴儿可等待4ｖ6个月时做选择性肾切除。
多数单侧病变经非手术治疗数天后血尿消失，肾肿减轻。但有时产生严重氮质血症、无尿或极少量尿，这并不表示不可恢复性病变，应行肾静脉造影，如有栓塞应经腹腔入路，切开静脉取出血栓。
肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3ｖ6个月后该肾无功能并发生高血压，则应行患侧肾切除。
2.抗凝治疗
（1）肝素 肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，可用于预防静脉血栓，其可使凝血酶灭活，具有抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用，使受损的内皮细胞负电荷恢复。抑制血小板向胶原粘附，促进纤溶，减低血液的粘滞性。
（2）蝮蛇抗栓酶 可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循环。
（3）华法林 与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，可用于需长期抗凝者。抗凝治疗的事件主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。
（4）纤溶治疗 急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。
（5）抗血小板凝聚药 双嘧达莫为血栓素A2合成酶抑制剂能抑制血小板凝聚，可减少血栓形成。阿司匹林为前列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚。
3.治疗尿毒症
4.对症治疗：应注意纠正酸中毒，但要避免给钠和水过多，注意保温、给氧及控制感染。
20世纪50年代以前提倡一侧血栓时行紧急肾切除术，现主张用综合保守疗法。小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术，婴儿可等待4ｖ6个月时做选择性肾切除。
多数单侧病变经非手术治疗数天后血尿消失，肾肿减轻。但有时产生严重氮质血症、无尿或极少量尿，这并不表示不可恢复性病变，应行肾静脉造影，如有栓塞应经腹腔入路，切开静脉取出血栓。
肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3ｖ6个月后该肾无功能并发生高血压，则应行患侧肾切除。
2.抗凝治疗
（1）肝素 肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，可用于预防静脉血栓，其可使凝血酶灭活，具有抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用，使受损的内皮细胞负电荷恢复。抑制血小板向胶原粘附，促进纤溶，减低血液的粘滞性。
（2）蝮蛇抗栓酶 可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循环。
（3）华法林 与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，可用于需长期抗凝者。抗凝治疗的事件主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。
（4）纤溶治疗 急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。
（5）抗血小板凝聚药 双嘧达莫为血栓素A2合成酶抑制剂能抑制血小板凝聚，可减少血栓形成。阿司匹林为前列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚。
3.治疗尿毒症
4.对症治疗：应注意纠正酸中毒，但要避免给钠和水过多，注意保温、给氧及控制感染。
预后
本病预后不良。在新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。
预防
1.避免感染： 感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。
2.做好产检和孕检：做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。
3.预防性给药：对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。
2.做好产检和孕检：做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。
3.预防性给药：对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。
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