婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征也称为小儿癫痫，是一种具有持续性产生痫性发作倾向的脑部疾患。小儿癫痫发作这一定义通常适用于两次非诱发性痫性发作，发作间期超过24小时。
别名：
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合症
小儿癫痫发作
小儿癫痫发作诱发失语综合征
羊角风
癫痫病
癫痫发作与癫痫综合症
英文名：
发病部位：
脑部
症状：
抽搐
癫痫的单纯部分性发作
猝倒
口吐白沫
牙关紧闭
思维障碍
多发人群：
小儿
头部外伤小儿
头部受伤小儿
治疗手段：
药物治疗
手术治疗
卡马西平
并发疾病：
头部外伤
半昏迷
其他和未特指的符号识别功能障碍
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
一、全面性发作
1.全身强直-阵挛性发作 意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒。随后的发作分为三期：
1）强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩，眼肌搜索出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬舌尖；喉肌和呼吸肌强制性收缩致患者尖叫一声；颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒后进入阵挛期。
2）阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多。
3）发作后期：此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5-15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束混着可能发生伤人和自伤。
2.强直性发作
表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。
3.阵挛性发作
类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现
4.失神发作
突然发生和迅速种植的意识丧失是失神发作的特征，典型失神发作表现为活动突然停止，发呆、呼之不应、手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前的活动。醒后不能回忆，甚至不知刚才发了病。 不典型失神发作的起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。
5.肌阵挛性发作
肌阵挛是一种突发的、短暂的、触电样的，由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动，前者称为正性肌阵挛，后者称为负性肌阵挛。正性肌阵挛表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可局限于某个肌群，常成簇发生；负性肌阵挛指持续500毫秒以下的强直性肌肉活动的中止，其前没有肌阵挛的证据。
6.失张力发作
表现为肌张力突然丧失，可致患者跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。
二、部分性发作包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展到双侧脑部时出现的临床发作。
1.单纯部分性发作
除具有癫痫的共性外，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征。
（1）运动型发作：
1）表现为身体的某一局部发生不自主抽动。多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。局部抽搐偶可持续数小时或更长，称为连续部分性癫痫持续状态。
2）异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称为杰克逊发作。
3）旋转性发作表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180度，部分患者过度的旋转可引起跌倒，出现继发性全身性发作。
4）姿势性发作，发作性一侧上肢外展，肘部屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视着同侧。
5）语言性发作，不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。
（2）感觉性发作
表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木，刺痛；眩晕性发作表现为坠落感、漂动感或水平/垂直运动感；偶尔可出现本体感觉或空间知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味、嗅、听、视幻觉。
（3）自主神经性发作
表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔扩大等。
（4）精神症状性发作 可表现为各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事）、情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒）、错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）等。
2.复杂部分性发作
复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。临床表现分为4种类型：
1）自动症：意识障碍和看起来有目的，但实际上没有目的的发作性行为异常是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆，发作时患者与外界接触不良，对外界刺激物反应。随后出现一些看起来有目的，但实际上无目的的活动，如反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口消化道自动症）或反复搓手、抚面，不断地穿衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自动症），也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌（语言性自动症）或机械重复原来的动作。发作后患者意识模糊，常有头昏，不能回忆发作中的情况。
2）仅有意识障碍：此时需与失神发作鉴别。
3）先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍。
4）先有单纯部分性发作，后出现自动症。
3.部分性继发全身性发作 先出现上述部分性发作，随之出现全身性发作
病因
1.先天性发育不良：先天性脑积水, 胼骶体发育不全,脑皮质发育不全，先天性的脑瘫，染色体畸形等。
2.产伤：是婴儿期症状性癫痫的常见病因，在生产时脑部挫伤，水肿、出血和梗塞也能导致局部脑硬化，脑性瘫痪。若干年后形成病灶。
3.高热惊厥：严重的高烧不退，小儿出现痉挛。
4.脑外伤：脑部损伤后遗症，有的在数周，数月数年才开始发癫痫，损伤的成程序不一样，发作类型也各不相同严重者CT或磁共振检查多数有软化灶。
5.严重的细菌感染或者病毒感染，脑膜炎、脑囊虫、脑脓肿、病毒性脑炎，结核性脑膜炎硬膜外脓肿等。
6.中毒因素：如CO.乙醇、尿毒症、妊娠高血压综合征。
7.脑血管疾病：常见于中老年人，如脑栓塞，脑血栓，高血压脑肿瘤等均可引起癫痫病、痴呆。
8.营养代谢疾病如：儿童佝偻病，成人低血糖、糖尿病、甲亢维生素B6缺乏症。
9.变性疾病：结节硬化症。
检查
1.脑电图：脑电图检查是必需的。癫痫样波(棘波、尖波、棘慢复合波)可以作为癫痫的诊断依据，但必须结合临床。因为上述波形同样可见于非癫痫性疾病，甚至健康人。常规脑电图仅可在30 % -40 %的患者中发现癫痫样波。
2.影像学检查：头颅CT、MRI、MRA 可有助于发现癫痫的病因，但对癫痫本身的诊断无任何意义。
3.单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET)：癫痫灶在发作间期呈现局部脑血流量下降和葡萄糖代谢降低，反之在发作时两者均增高。
实验室检查：
1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。
2.脑脊液检查 颅内压增高提示占位性病变或CSF循环通路障碍，如较大的肿瘤或深静脉血栓形成。细胞数增高提示脑膜或脑实质炎症，如脑脓肿、脑囊虫、脑膜炎或脑炎；CSF蛋白含量增高提示血-脑脊液屏障破坏，见于颅内肿瘤、脑囊虫及各种炎症性疾病导致癫痫。
诊断
一、诊断：
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。不同临床类型癫痫，需依据不同特征（临床与脑电图）做出诊断。对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断。
国际抗癫痫联盟(ILAE，2001)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象，进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome)，再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。相关内容请参阅—癫痫发作与癫痫综合征―章节内容。
二、鉴别诊断：
1、痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别
(1)癔症：癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁，也无撞伤。若在发作中检查，则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律，瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。
值得注意的是，有的精神运动性发作的癫痫患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。
(2)晕厥：晕厥也是短暂的意识障碍，有时伴有短暂的上肢阵挛，需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史；由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现；直立性低血压晕厥多在突然起立时发生；心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑矇等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。
(3)过度换气综合征：焦虑状态和其他神经官能症患者，可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常，可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验，以观察是否能重复产生同样的症状。
(4)偏头痛：头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的，持续时间不长，多持续几分钟，很少伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG可记录到痫性放电，开始和终止均有明显界限，需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的，常为单侧，多为波动性头痛，多持续时间较长，一般为数小时或1ｖ2天，常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG不能记录到痫性放电，多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。
(5)短暂性脑缺血发作(TIA)：TIA是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰，一次发作常持续5ｖ20min，最长不超过24h，但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于耉年人，常有动脉硬化、高血压、冠心病、糖尿病等危险因素，症状持续时间数分钟至数小时不等，症状多局限于一侧肢体、面部等，可反复发作，体检可见眼底呈脑动脉硬化征象，EEG检查多正常，颅脑CT扫描正常，少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄，除耉年人继发于脑血管病的癫痫外，前述的危险因素在癫痫患者中并不突出，癫痫发作持续的时间多为数分钟，极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身，发作后体检一般无异常，EEG可发现局限性异常脑波或痫样波，CT可发现脑内病灶。
(6)发作性睡病：发作性睡病为睡眠障碍的一个类型，是一种原因不明的睡眠障碍，表现为发作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等，表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病，以10ｖ20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时，多为10ｖ20min，自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常，少数患者有肥胖和低血压。睡眠监测可发现特异性异常，白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM)；夜间睡眠与健康人不同，其睡眠周期从REM开始，而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟，EEG可见3次/s的棘-慢波综合，是失神性癫痫的特征性改变，有重要的鉴别价值。
此外，癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。
2、症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别
(1)引起癫痫的全身性疾病：
①低糖血症：发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状，甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。
②低钙血症：对于有手足抽搐、长期腹泻、脂肪泻或甲状腺手术史者，或在体检中发现佝偻病畸形的患者，需做血钙、磷测定。
③氨基酸尿症：对于智力发育不良，肤色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震颤和手足徐动的患儿，要怀疑苯丙酮尿症，可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时做相应的生化检查。
④急性间歇性血卟啉症：有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或血液检查。
(2)引起癫痫的脑部疾病：病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂音，脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等，则可提供病因线索。病因未明者，除有明显弥散性脑病现象者外，一般常需做进一步检查，如脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等。
治疗
1、药物治疗
是癫痫治疗的最基本最重要也是首选方案。80年代开始一直强调单一药物治疗原则，2007年后部分专家认为在第一种抗癫痫药物治疗失败后，即可考虑合理的多药联合治疗。一线药物包括丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠和苯巴比妥、扑米酮、乙琥胺、苯二氮䓬类。这些药物可以使大约60－80％的新诊断的癫痫病人发作得到控制，抗癫痫药的应用需从小剂量开始，逐渐递增，一般约需时1周方可达到有效的血浆药物浓度。为了保持稳态有效血浓度，发挥最佳疗效，应长期规则用药。
2、癫痫外科治疗
外科治疗是癫痫治疗的一个重要部分，必须严格的多学科评估，确保诊断和分类的准确性。手术是先通过各种手段，找到大脑里引发癫痫的病灶，然后将病灶切除，达到根治癫痫的目的。但是有些病灶无法切除，比如病灶在大脑重要的功能区，可以选择其中一些传递异常信号的神经，将其切断，让它到不了全身，从而降低癫痫发作的严重程度和频率。近些年随着技术的发展，神经调控手术也可以治疗癫痫，效果也不错。
3、生酮饮食
是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已经有数十年的历史。其机制尚不清楚，但是其安全性有效性已得到了公认。
预后
未经治疗的癫痫患者，5年自发缓解率在25%以上，最终缓解率约为39%。80%左右的患者用目前抗癫痫药能完全控制发作，正规减量后，50%以上患者终生不再发病。特发性全身性癫痫复发的机会较少。青少年失神发作发展成全面性强直-阵挛性发作的可能性较大，青年期肌阵挛癫痫易被丙戊酸控制，但停药后易复发。
预防
1、对因遗传性疾病引起的癫痫，要进行产前诊断，发现患某种遗传性疾病，伴发癫痫的胎儿可以人工流产，这样就可以减少这类癫痫的发生。
2、癫痫病人在选择婚配对象时，应避免与有癫痫家族史的结婚，癫痫病人的未婚夫(妻)在婚前要做脑电图检查，如脑电图有癫痫波者避免结婚，双方都有癫痫家族史的人也应避免结婚。
3、妇女要注意孕期保健:妇女怀孕后，不要盲目服药，如果患病，一定要在医生的指导下谨慎用药。不要过多接触射线；要防止孕期各种病毒、细菌感染，定期进行产前检查，如果B超检查发现胎儿发育明显异常，应及时终止妊娠。
4、为了预防出生时脑损伤引起的癫痫，对于高龄初产妇，如预计生产过程不顺利，应及早剖腹取胎，这样可以避免因缺氧、窒息、产伤引起婴儿日后患癫痫。
5、对于各种颅内感染引起的癫痫，要积极地预防这些感染的发生，一旦发生了颅内感染性疾病，应及早诊断，正确治疗，减轻脑组织损伤程度。
6、预防脑外伤引起的癫痫，重点是预防脑外伤的发生，避免因工作、交通事故引起脑外伤。
7、高热惊厥患者以后约有15％左右转变成癫痫，如对有复发可能的高热惊厥，应及早地采取预防措施。
8、去掉癫痫发作诱因，如饮酒、吸烟、疲劳、精神压抑、暴饮暴食、感染性疾病、受惊发热、剥夺睡眠、近亲结婚及有害的声、光刺激等。
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