癫痫发作与癫痫综合征
癫痫一种具有持续性产生痫性发作倾向的脑部疾患。这一定义通常适用于两次非诱发性痫性发作，发作间期超过24小时。
疾病知识
症状
根据临床症状癫痫可分为：
全面性发作
1、全身强直-阵挛性发作
意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒。随后的发作分为三期：
（1）强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩，眼肌搜索出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬舌尖；喉肌和呼吸肌强制性收缩致患者尖叫一声；颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒后进入阵挛期。
（2）阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多。
（3）发作后期：此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5-15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束混着可能发生伤人和自伤。
2、强直性发作
表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。
3、阵挛性发作
类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现
4、失神发作
突然发生和迅速种植的意识丧失是失神发作的特征，典型失神发作表现为活动突然停止，发呆、呼之不应、手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前的活动。醒后不能回忆，甚至不知刚才发了病。 不典型失神发作的起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。
5、肌阵挛性发作
肌阵挛是一种突发的、短暂的、触电样的，由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动，前者称为正性肌阵挛，后者称为负性肌阵挛。正性肌阵挛表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可局限于某个肌群，常成簇发生；负性肌阵挛指持续500毫秒以下的强直性肌肉活动的中止，其前没有肌阵挛的证据。
6.失张力发作
表现为肌张力突然丧失，可致患者跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。
部分性发作包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展到双侧脑部时出现的临床发作。
1.单纯部分性发作
除具有癫痫的共性外，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征。
（1）运动型发作：
1）表现为身体的某一局部发生不自主抽动。多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。局部抽搐偶可持续数小时或更长，称为连续部分性癫痫持续状态。
2）异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称为杰克逊发作。
3）旋转性发作表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180度，部分患者过度的旋转可引起跌倒，出现继发性全身性发作。
4）姿势性发作，发作性一侧上肢外展，肘部屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视着同侧。
5）语言性发作，不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。
（2）感觉性发作 表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木，刺痛；眩晕性发作表现为坠落感、漂动感或水平/垂直运动感；偶尔可出现本体感觉或空间知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味、嗅、听、视幻觉。
（3）自主神经性发作 表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔扩大等。
（4）精神症状性发作 可表现为各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事）、情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒）、错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）等。
2.复杂部分性发作
复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。临床表现分为4种类型：
1）自动症：意识障碍和看起来有目的，但实际上没有目的的发作性行为异常是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆，发作时患者与外界接触不良，对外界刺激物反应。随后出现一些看起来有目的，但实际上无目的的活动，如反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口消化道自动症）或反复搓手、抚面，不断地穿衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自动症），也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌（语言性自动症）或机械重复原来的动作。发作后患者意识模糊，常有头昏，不能回忆发作中的情况。
2）仅有意识障碍：此时需与失神发作鉴别。
3）先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍。
4）先有单纯部分性发作，后出现自动症。
3.部分性继发全身性发作 先出现上述部分性发作，随之出现全身性发作
病因
1、先天性发育不良：先天性脑积水, 胼骶体发育不全,脑皮质发育不全，先天性的脑瘫，染色体畸形等。
2、产伤：是婴儿期症状性癫痫的常见病因，在生产时脑部挫伤，水肿、出血和梗塞也能导致局部脑硬化，脑性瘫痪。若干年后形成病灶。
3、高热惊厥：严重的高烧不退，小儿出现痉挛。
4、脑外伤：脑部损伤后遗症，有的在数周，数月数年才开始发癫痫，损伤的成程序不一样，发作类型也各不相同严重者CT或磁共振检查多数有软化灶。严重的细菌感染或者病毒感染，脑膜炎、脑囊虫、脑脓肿、病毒性脑炎，结核性脑膜炎硬膜外脓肿等。
5、中毒因素：如CO.乙醇、尿毒症、妊娠高血压综合征。
6、脑血管疾病：常见于中老年人，如脑栓塞，脑血栓，高血压脑肿瘤等均可引起癫痫病、痴呆。
7、营养代谢疾病如：儿童佝偻病，成人低血糖、糖尿病、甲亢维生素B6缺乏症。
8、变性疾病：结节硬化症。
检查
1.脑电图：脑电图检查是必需的。癫痫样波(棘波、尖波、棘慢复合波)可以作为癫痫的诊断依据，但必须结合临床。因为上述波形同样可见于非癫痫性疾病，甚至健康人。常规脑电图仅可在30 % -40 %的患者中发现癫痫样波。
2.影像学检查：头颅CT、MRI、MRA 可有助于发现癫痫的病因，但对癫痫本身的诊断无任何意义。
3.单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET)：癫痫灶在发作间期呈现局部脑血流量下降和葡萄糖代谢降低，反之在发作时两者均增高。
诊断
一、首先确定是否是癫痫 癲痫有两个特征，即脑电图痫样放电和癫痫的临床发作，而病史是诊断癲痈的主要依据,主要通过病史了解。脑电图上的痫样放电是癫痫重耍的诊断佐证,同时尚需除外其他非癫痫性发作性疾病。
二、明确癫痫发作类型及是否是癫痫综合征 在肯定是癫痫后还需仔细区别癫痫发作的类型及明确是否是癫痫综合征。癫痫综合征则是由一组体征和症状组成的特点癫痫现象，它所涉及的不仅仅是发作类型，还包含着其特殊的病因、病理、预后、转归，选药上也与其他癫痫不同，需仔细鉴别。
三、确定癫痫的病因 如是继发性癫痫，还需确定癫痫的病因。为探讨脑部疾病的性质，可考虑进行头颅CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查。由于磁共振较CT更敏感，因而高度怀疑是继发性癫痫者，尤其是有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痫应该首先考虑进行磁共振检查。
治疗
目前癫痫的治疗方法很多，近年来在药物治疗，神经调控方面有很多进展。现在常用的治疗方法有：
1.药物治疗 是癫痫治疗的最基本最重要也是首选方案。80年代开始一直强调单一药物治疗原则，2007年后部分专家认为在第一种抗癫痫药物治疗失败后，即可考虑合理的多药联合治疗。一线药物包括丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠和苯巴比妥、扑米酮、乙琥胺、苯二氮䓬类。这些药物可以使大约60－80％的新诊断的癫痫病人发作得到控制，抗癫痫药的应用需从小剂量开始，逐渐递增，一般约需时1周方可达到有效的血浆药物浓度。为了保持稳态有效血浓度，发挥最佳疗效，应长期规则用药。
2.癫痫外科治疗 外科治疗是癫痫治疗的一个重要部分，必须严格的多学科评估，确保诊断和分类的准确性。手术是先通过各种手段，找到大脑里引发癫痫的病灶，然后将病灶切除，达到根治癫痫的目的。但是有些病灶无法切除，比如病灶在大脑重要的功能区，可以选择其中一些传递异常信号的神经，将其切断，让它到不了全身，从而降低癫痫发作的严重程度和频率。近些年随着技术的发展，神经调控手术也可以治疗癫痫，效果也不错。
3.生酮饮食 是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已经有数十年的历史。其机制尚不清楚，但是其安全性有效性已得到了公认。
预后
未经治疗的癫痫患者，5年自发缓解率在25%以上，最终缓解率约为39%。80%左右的患者用目前抗癫痫药能完全控制发作，正规减量后，50%以上患者终生不再发病。特发性全身性癫痫复发的机会较少。青少年失神发作发展成全面性强直-阵挛性发作的可能性较大，青年期肌阵挛癫痫易被丙戊酸控制，但停药后易复发。
预防
1、对因遗传性疾病引起的癫痫，要进行产前诊断，发现患某种遗传性疾病，伴发癫痫的胎儿可以人工流产，这样就可以减少这类癫痫的发生。
2、癫痫病人在选择婚配对象时，应避免与有癫痫家族史的结婚，癫痫病人的未婚夫(妻)在婚前要做脑电图检查，如脑电图有癫痫波者避免结婚，双方都有癫痫家族史的人也应避免结婚。
3、妇女要注意孕期保健:妇女怀孕后，不要盲目服药，如果患病，一定要在医生的指导下谨慎用药。不要过多接触射线；要防止孕期各种病毒、细菌感染，定期进行产前检查，如果B超检查发现胎儿发育明显异常，应及时终止妊娠。
4、为了预防出生时脑损伤引起的癫痫，对于高龄初产妇，如预计生产过程不顺利，应及早剖腹取胎，这样可以避免因缺氧、窒息、产伤引起婴儿日后患癫痫。
5、对于各种颅内感染引起的癫痫，要积极地预防这些感染的发生，一旦发生了颅内感染性疾病，应及早诊断，正确治疗，减轻脑组织损伤程度。
6、预防脑外伤引起的癫痫，重点是预防脑外伤的发生，避免因工作、交通事故引起脑外伤。
7、高热惊厥患者以后约有15％左右转变成癫痫，如对有复发可能的高热惊厥，应及早地采取预防措施。
8、去掉癫痫发作诱因，如饮酒、吸烟、疲劳、精神压抑、暴饮暴食、感染性疾病、受惊发热、剥夺睡眠、近亲结婚及有害的声、光刺激等。
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