先天性冠状动脉瘘
冠状动脉瘘是最常见的冠状动脉畸形，是指冠状动脉及其分支直接与心腔或大血管异常交通，可分为先天性或获得性。
疾病知识
症状
1.主要取决于 CAF的分流部位、分流量和是否合并其他心血管畸形。胎儿的生长发育一般不受影响，故出生时多无特殊表现，随后有的完全没有症状，有的症状明显。20岁以前仅19%出现症状，而20岁以后有63%出现症状，中年患者一般都有症状。 通常有活动后气短、心慌、容易疲劳等，特征性症状是典型或不典型的心绞痛，多数在活动时出现，与冠心病心绞痛相似。婴儿患者可在进食喂奶等时出现阵发性不安、躁动、呼吸困难、面色苍白和出汗等。有的可出现持续性心前区疼痛，有的可出现突然晕厥，甚至猝死。
2.多数患者在心绞痛发作时可有出汗、呼吸急促、心率加快等。心力衰竭时出现肺部呼吸音增租、啰音、心脏扩大，有的可出现颈静脉压升高、肝脏肿大和周围水肿等。分流量大的患者可出现周围血管体征。 肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音增强、分裂，有的可现第三心音和第四心音、奔马律等。大多数患者有心脏杂音，杂音的部位、响度、传导方向和范围等，差异较大，一般出现于CAF的相应部位，呈连续性或以收缩期为主的杂音，多数伴有震颤，有的只有舒张期杂音和震颤。通常与PDA不同，杂音的部位较低，但少数引流入肺动脉的CAF，杂音部位可偏高。心力衰竭和左心室扩张者，可出现二尖瓣关闭不全的杂音等。
病因
冠状动脉和心腔间的异常交通是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍所引起。冠状动脉与其他部位瘘的发生，可能是由于动、静脉的发育异常所致。
检查
1.X线检查：多数病人胸片正常。冠状动脉右心瘘分流量大者可有左心室肥大或合并有右心室肥大。分流入左心者仅有左心肥大。
2.心电图检查：多数病人心电图可以正常，部分病人可有左心室肥大、右心室肥大。
3.心导管检查及造影检查：冠状动脉分流入右心房者，右心房、右心室及肺动脉血氧含量高于上、下腔静脉。分流入右心室者，右心室及肺动脉内血氧含量高于右心房及上、下腔静脉。分流入左心者，右心系统血氧含量正常。逆行升主动脉造影可见迂曲扩张的冠状血管，同时造影剂进入心腔，可明确诊断。
4.超声心动图检查：可显示迂曲扩张的冠状血管及其瘘口，彩色多普勒可见瘘口处有高速血流，可确定瘘口的部位及大小。
5.ＣＴ，核磁共振：ＣＴ、核磁共振对诊断有一定价值,且无创伤,可观察冠状动脉近段管腔的形态及一些较大冠状动脉瘘,但没有确诊价值,且价格较贵。
诊断
1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。
2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘，冠状动脉-右室瘘，冠状动脉-肺动脉瘘，冠状动脉-左房瘘，冠状动脉-左室瘘。
3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整，次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%，先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房，右心室，肺动脉，上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房，左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。
5.需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭，主动脉窦动脉瘤破裂，主动脉-肺动脉间隔缺损，高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全，左冠状动脉发源于肺动脉，多普勒超声心动图，心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
治疗
目前先天性冠状动脉瘘的治疗方法主要有导管经皮介入性栓堵术和外科手术2种。其目的主要是闭合瘘口,阻断冠状动脉与心腔间的分流。治疗原则是关闭瘘道而不损伤正常的冠状循环。
1.导管经皮介入性栓堵术: 介入性栓堵术主要适用于单纯性、终末支单瘘口的ＣＡＦ,尤其适合年轻女性、年老者或合并严重心肺功能不全等手术风险较大者;近年来有报道引入介入技术,行冠状动脉瘘弹簧圈或伞堵术,其优点有手术创伤小、时间短、恢复快,术后1ｄ即可出院。目前认为冠状动脉瘘经导管堵塞术对于单纯的、症状较轻且无并发症的冠状动脉瘘是首选的治疗方法。但其适应症较局限
2.外科手术
下列冠状动脉瘘病人需手术治疗:①冠状动脉瘘粗大而不适于经导管堵塞者;②多发性冠状动脉瘘开口者;③冠状动脉瘘扩张明显或伴有大的血管瘤。 外科手术时需要考虑是否体外循环，分为非体外循环手术和体外循环手术两大类。对下述情况需在体外循环下进行手术：瘘道部位特殊、心外不能暴露或暴露困难复杂多支瘘道；受累冠状动脉改变严重甚至呈瘤样扩张合并需一并纠正的其他心内畸形；需同时行冠状动脉旁路移植术。下述情况不需要体外循环：对瘘道位于受累动脉的终末端,且易于接近的部位,可以在心肌表面对冠状动脉瘘支直接结扎或在冠状动脉下直接缝合封闭瘘口,不过术中最好仍应作好体外循环准备、对于本病的治疗指征和时机一直存在争议。
1）有人对先天性冠状动脉瘘手术与非手术的长期预后进行研究后指出手术治疗效果优于非手术治疗，早期手术效果更好，对合并其他先天性心血管畸形者更应及早手术,所以部分学者认为本病一经确诊,均应手术。
2）对于无症状、分流量小的单纯先天性冠状动脉瘘患者的治疗时机可以放宽到３ 岁；对于分流量大、有症状、合并冠状动脉瘤形成以及合并其他心内畸形者，发现本病就应积极治疗。冠状动脉瘘闭合的可能性极小,尽早手术以防止晚期症状及并发症的发生。（
3）而Jaffe认为,无症状、瘘口细小的冠状动脉瘘患者,可长期随访,有自行闭合的可能。
4）但亦有人主张对无明显症状或未合并其他心内畸形者,可不予手术。 近年来第一种观点似乎得到更多认同,其理由主要是症状的有无除了受分流量大小、合并症影响外,还主要与年龄有关,随年龄增长可能继发细菌性心内膜炎、心肌缺血、冠状动脉瘤破裂等并发症(。只有对已经出现严重肺动脉高压,并形成Esenmenger综合征者,才应视为手术禁忌。
手术方式：基本手术方式有三种：
1）手术中震颤最明显处行冠状动脉瘘支结扎术，仅适用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉主干终末支瘘，在术中需要做阻闭试验，暂时阻闭瘘支冠状动脉15min,观察心肌色泽、心电图无变化，方可结扎。
2）冠状动脉下切线缝合术，易损伤冠状动脉。
3）冠状动脉瘘修复术。一种为切开冠状动脉,直接修补瘘入口,另一种为切开心腔修补瘘出口。修补方法可用带垫片褥式直接缝合或加用涤纶片补片修补。直接缝合一般用于瘘出口较小的患者,瘘出口较大或多个出口或成网状出口多适用补片修补。
4）主动脉—冠状动脉旁路移植术。适用于主干近端瘘以及有冠状循环障碍者，以改善远侧心肌缺血。冠状动脉搭桥术:若动脉瘘难以缝合关闭,可于瘘近、远端结扎缝合用大隐静脉主动脉———瘘远端冠状动脉搭桥术,对合并巨大动脉瘤者可直接切开瘘壁直视修补瘘孔.前两种手术不需要体外循环，但易损伤冠状动脉甚至发生心肌确血，瘘口缝合不全或瘘口再通，而第3种方法不仅手术效果确切，对伴存心肌畸形也能准确诊断和治疗。在灌注心肌停跳液时心外指压瘘口能使心肌得到良好保护。
3.用胸腔镜微创行冠状动脉瘘手术治疗冠状动脉瘘
适用于单一瘘口,瘘口直径适当, 附近无重要冠状动脉瘘口,无冠状动脉瘤的患者。 总而言之，冠状动脉瘘虽然被认为是一少见病，但随着临床技术不断提高，目前国内外报道已经不少，对其解剖基础、临床症状及体征、诊断及鉴别诊断、治疗方法已经积累了比较多的经验。然而，对冠状动脉瘘分型、如何提高诊断符合率、治疗指征和时机、手术方式的选择方案、手术方法的普及，新的无创术式创立等等，都有待进一步探讨和发展。
预后
如患者能及时发现并治疗，术后可恢复正常的工作、生活、学习。一般预后良好。
预防
针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。 治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎；有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解；对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。
健康问答
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