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甲状旁腺功能减退性心肌病

甲状旁腺功能减退性心肌病是指甲状旁腺功能减退(简称甲旁减)引起的心肌病变。主要包括特发性甲状旁腺功能减退症、继发性甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症。
别名: 甲旁减性心肌病   甲状旁腺机能减退性心肌病  
英文名:
发病部位: 心脏  
就诊科室: 内科  
症状: 活动后心悸   神昏气促   肢体水肿等  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.神经肌肉表现 
长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦,可有巴宾斯基征阳性系基底神经节钙化所致,部分病例可出现焦虑烦躁幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(chevostek征)和束臂加压试验(troussean征)阳性。
2.外胚层组织营养变性 
表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。
3.心血管系统表现 
活动后心悸、气促肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭并有相应的症状、体征文献报道发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月最长可达40年。心电图见q-t间期延长,主要是st段延长t波低平或倒置,心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常,甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低类似扩张型心肌病,可有心包积液。

病因

 
本病的发病机制尚未明确。钙离子是心肌兴奋引起收缩(兴奋一收缩耦联)最重要的离子,当甲状旁腺功能低下引起长期低钙血症时,心肌细胞内、外钙离子不足,心肌收缩力下降,最后导致心脏扩大,心力衰竭。低钙血症时,钠盐排出障碍,钠潴留亦可加重心力衰竭。

检查

1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超过1.6mmol/L。   
2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。   
3.血清碱性磷酸酶正常。   
4.心电图 
心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置,心动过速。   
5.超声心动图 
可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。   
6.胸片 
心界向双侧扩大,肺纹理增多增粗,呈肺淤血、肺水肿改变。

诊断

甲状旁腺功能减退性心肌病诊断要点:
1.患者发生心力衰竭之前有甲状旁腺功能减退的临床表现,手足搐搦、缺钙征阳性,切长期未经合理治疗;
2.心肌病心力衰竭合并血钙减低,血磷升高,血镁可以降低,甲状旁腺激素水平降低;
3.常规抗心力衰竭无效时补充钙剂治疗效果明显;
4.排除其他原因的心脏病。

治疗

 
本病的抗心衰治疗有其特殊性,首先必须纠正低钙血症才能发挥洋地黄的强心作用。在使用利尿剂时首选氢氯噻嗪而不宜使用呋喃苯胺酸(速尿),因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄,而后者使钙大量排出而加重低钙血症。此外,应适当补充镁离子以利于控制心衰。至于对甲旁减的治疗是毋庸置疑的,包括补充钙,口服维生紊D2或D3等。对药物治疗无效者可施行甲状旁腺移植术。

预后

本病预后良好,多数经过治疗,临床症状明显改善。

预防

1.合理饮食,均衡营养,提高身体素质,提高免疫力。
2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生,甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要,在疾病的早期,血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。
3.对于甲减诊断明确的病人,应予以甲状腺素替代治疗,以减少病残率及甲减性昏迷,心脏并发症发生率。老年性甲减患者,如病程较长,则心脏表现甚为突出,发生率达70%~80%,除窦性心动过缓外,尚有心脏扩大,心包积液,心音遥远,血压增高,并发动脉粥样硬化等,往往酷似高血压、冠心病或心肌病,极易误诊,而导致治疗不及时,有时危及生命,而一旦确诊和及时治疗,预后良好。

健康问答

  • 甲状旁腺功能减退性心肌病饮食注意什么?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    (1)补充适量碘,海鲜可吃. (2)忌用生甲状腺肿物质:避免食用卷心菜,白菜,油菜,木薯,核桃等,以免发生申甲状腺肿大. (3)供给...足量蛋白质.(4)限制脂肪。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年05月25日 15:11

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