1、临床诊断 ：PEL 好发于胸腔、腹腔和心包腔 , 但常 常仅累及一个体腔 , 另外也可发生于胃肠道、软组织 及其他淋巴结外的部位。几乎所有病 例 HHV8/KSHV 阳性 , 绝大部分患者有 HIV 病毒感 染 , 男性患者较多 , 一般有同性恋史 , 肿瘤发生多在 疾病的进展期或者在免疫抑制的状态下 ( 如器官移 植后 ), 极个别情况发生于免疫功能亢进者。少数患 者可能与多中心性 Castlemen 病有关  , 多数病例可 合并 EBV 感染。组织形态上 , 原发性渗出性淋巴瘤 瘤细胞呈多形 , 从免疫母细胞到浆母细胞形态均可 见到 , 具有不典型性 , 胞质嗜酸性 , 核大 , 圆形或不规 则形 , 部分瘤细胞核仁突出。一些细胞像 H Π R 2 S 细 胞 ; 另有一些细胞胞质内有多个小空泡。免疫表型 CD45 阳性 ,CD19 、 CD20 和 CD79a 通常为阴性 , CD30 、 CD38 和 CD138 通常阳性 ,CD3 有时也阳性。 用原位杂交检测 HHV8 Π KSHV, 细胞核通常会出现阳 性信号。 

2、鉴别诊断：　　

①癌 :PEL 细胞较大并有部分胞 质 , 需与癌细胞鉴别 , 免疫组化 PEL 不表达细胞角 蛋白可资区分。

②恶性间皮瘤 :PEL 发生在胸、腹等 体腔 , 临床上常不能除外间皮瘤 , 分化差的上皮性间 皮瘤细胞可表现为圆2卵圆形 , 细胞间黏附性差 , 与 大细胞淋巴瘤相似 , 但不表达 LCA, 却表达间皮细胞 相关性抗原 , 如 calretinin 等。

③脓胸相关性淋巴瘤 (pythorax 2 associatedlymphoma): 是弥漫性大 B 细胞性 淋巴瘤的一个亚型 , 发生在胸膜处。 PEL 也可浸润 至胸膜纤维间质中 , 两者的细胞形态非常相似 , 均表 达 LCA, 也都可表达浆细胞相关标记物。但脓胸通 常有胸膜长期慢性炎症病史 , 表现为胸膜肿块 , CD79a 和 EBV 阳性 , 而 HHV8 Π KSHV 阴性。

④骨外 浆细胞瘤 :PEL 细胞通常表现为浆细胞样细胞 , 两者 都表达 CD38 和 CD138, 但前者淋巴结不大 , 亦不形 成瘤块 , 通常不表达轻链蛋白 , 而后者相反。

⑤ B 免疫母细胞淋巴瘤伴浆细胞样和浆母细胞分化 : 是 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的一个亚型 , 细胞较大 , 呈 免疫母细胞样、浆细胞样和浆母细胞样 , 与 PEL 细 胞形态较一致。但后者一般发生在淋巴结内 , 或在 结外部位形成肿块 , 免疫组化表达 B 细胞相关抗 原 , 如 CD20 和 CD79a; 而前者免疫组化不表达全 B 细胞标记物。

⑥恶性黑色素瘤 : 细胞类型多样 , 有时 细胞较小 , 似淋巴细胞 , 圆形或椭圆形 , 胞质少 ; 有时 可表现为多核细胞 , 较大 , 有 3 ~ 5 个以上的细胞核 , 胞质宽 , 红染或双染性 , 但免疫组化 HMB45 及 melanoma 阳性 ,LCA 阴性。

2、对于有晚期病变的患者，建议使用 R-CHOP-21 治疗（1 类推荐）。在某些 病例中，对巨块型病变部位放疗可能有益（2B 类推荐）。R-CHOP-21 被 推荐作为初始治疗使用；但在某些情况下，也可使用其他相对等的以蒽 环类药物为基础的方案。推荐替代方案包括剂量调整 EPOCH（依托泊苷、 强的松、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素）+ 利妥昔单抗（2B 类推荐）或 剂量密集 R-CHOP-14（3 类推荐）。