小儿神经源性膀胱治疗的目的在于预防上尿路的损害,保其能参加正常的社会活动。适应社会活动的有控尿时间青少年以4 h为宜,婴幼儿不小于1h。此具体的治疗目标是:
①膀胱有相当的容量。
②胱充盈期和排尿期的压力均在安全范围,避免损害上尿路。
③膀胱完全排空,没有残余尿。
④没有尿失禁。
(一)排空膀胱方法
1、辅助排尿法:
主要针对膀胱收缩无力的NB患儿。最简单的方法有按压下腹部(Crede’S动作)或屏气增加腹压(Valsalva动作)辅助排尿、两次排尿法等,可有效改善排尿、减少残余尿,但患儿需没有膀胱输尿管反流。Crede’S动作适用于骶部神经病变、腹肌收缩无力和尿道括约肌收缩不良者。对于骶上病变患儿,Crede’S手法会引起盆底肌和尿道括约肌收缩,造成膀胱高压和出口阻力增加,不但不能排出尿液,反而加重尿路梗阻。
2、CIC:
CIC是一种安全的膀胱引流方法,适应于不能自主排尿,残余尿持续增多的患儿。CIC简便易行,随着导管材质和润滑剂的改善,应用越来越普及。CIC经尿道插管排出尿液,没有年龄限制,只是新生儿及婴幼儿需父母帮助实施。一般患儿6岁左右可以开始训练自行CIC。为保证CIC患儿的依从性,可行定期心理辅导。早期开始CIC联合抗胆碱能药物治疗,可以降低膀胱压力和上尿路损害风险。一般每天导尿4—6次。导尿时机的选择注意与喂养时问关联。另夕bsbJh CIC主要应该根据尿动力检查,膀胱安全容量来要求每次导尿量。嘱家长记导尿日记,如果每次导尿量超过安全容量,需要增加导尿次数。CIC能有效治疗逼尿肌无反射患儿的排尿困难和尿失禁。膀胱顺应性良好的患儿可同时采用增加膀胱出口阻力的手术改善尿失禁。如尿道黏膜下注射胶原、透明质酸和聚糖酐等。
3、药物治疗:目前尚没有直接改善排尿功能的药物。作用于内括约肌的Q一肾上腺受体阻滞剂和作用于外括约肌的肌松药可能对括约肌高张力者有效,但有副作用,且效果差,如安定(Diazepam)等(安定新生儿禁用,6个月以上,一次1—2.5mg或按体重40—200/19/kg)。
4、神经切断术和括约肌切开手术:切断支配尿道括约肌的神经或切开括约肌虽然可以彻底解除尿道梗阻,但完全性尿失禁的结果难以让病人和家属接受。
5、膀胱皮肤造瘘:膀胱皮肤造瘘以前认为是一项有效的保护上尿路的方法,现在一般只用于高膀胱内压(充盈期>40 cmH:O)时的暂时减压。
(二)扩大膀胱容量
1、药物治疗:抗胆碱能药物常用于扩大膀胱容量和治疗膀胱活动亢进引起的尿频、尿急和尿失禁。常用的药物有奥昔布宁(Oxybutynine)、托特罗定(Tolterodine)、曲司氯胺(Trospium Chloride)和丙哌维林(Propiverine)。但副作用如口干、便秘和发热等使其应用受到限制。理论上,地西泮有松弛逼尿肌和括约肌的作用。丙咪嗪(Impramine)和13受体兴奋剂(异丙肾上腺素)也有逼尿肌松弛作用,但是副作用太大,不予推荐。
2、膀胱训练:主要有以下2种方法:①延迟排尿,即主动延迟排尿间隔时间,达到增加膀胱尿意容量,减少排尿次数,抑制膀胱活动亢进的目的。适用于:尿频、尿急、尿失禁或有逼尿肌不稳定、膀胱尿意容量小、但膀胱实际容量正常(如麻醉后膀胱容量正常)、无明确的器质性下尿路梗阻的患儿。对于有严重低顺应性膀胱、器质性膀胱容量减少、有明确器质性下尿路梗阻的患儿禁用。②定时排尿,即按规定的排尿间隔时间表进行排尿,达到控制膀胱容量、或减少尿失禁的发生、或预防膀胱高压对上尿路损害的目的。适应于:膀胱感觉功能障碍、膀胱尿意容量巨大、严重的低顺应性膀胱、或者上述情况并发的患儿。应注意的是:低顺应性膀胱的患儿应根据膀胱测压结果,以逼尿肌压力小于40 cmH:O时膀胱容量作为排尿量参考值,制定排尿间隔时间,并定期随访膀胱压力变化进行调整;对有残余尿或有VUR的可在第一次排尿间隔1——2 rain后做第2次排尿(二次排尿法)。
3、A型肉毒素治疗:经内镜膀胱壁注射A型肉毒毒素(botulinum toxin or Botox,Allergan)已经开始用于治疗膀胱活动亢进的NB患儿,尿控的有效率可达到60%——83%。
4、膀胱扩大手术:
①膀胱自体扩大术(Bladderautoaugmentation):适用于膀胱安全容量过小、逼尿肌反射亢进、经保守治疗无效的患儿。将膀胱逼尿肌纤维沿膀胱正中纵形切开,在膀胱黏膜外将其与肌层充分剥离,下端直到近膀胱颈处,以使膀胱黏膜膨出,膀胱扩大,减低膀胱内压,术后仍需进行CIC。但部分患儿术后在裸露的膀胱黏膜周围形成纤维连,可能再度出现膀胱顺应性减低。
②其它膀胱扩大手术:其它用于膀胱扩大的材料有结肠、回肠、胃或扩张的输尿管。回肠扩大膀胱文献报道最多,手术晾强调去管化技术预防肠蠕动引起的膀胱活动亢进,主要并发症包括肠黏膜分泌物、反复尿路感染、电解质紊乱、结石和肿瘤形成等。
5、板机点排尿(Triggering roilet):骶上神经病变等引起的排尿困难,可使用诱发膀胱逼尿肌收缩的方法,通过反复挤捏阴茎或会阴部、耻骨上区持续有节律的轻敲、肛门指诊等对腰骶感觉神经施以刺激,以诱发逼尿肌收缩、尿道外括约肌松弛,这种反射有时足以排空膀胱,但一般还需药物或手术降低膀胱出口阻力才能排空膀胱。
6、电刺激:成人NB电刺激治疗已有20多年历史。目前,儿童NB应用电刺激治疗的报道较少。曾有报道经尿道电刺激膀胱扩大膀胱容量,但是未见后续新进展。刺激胫后神经对儿童非神经源性神经性膀胱的效果好于NB。经皮骶旁神经电刺激成功用于儿童膀胱过度活动的治疗,但对膀胱容量扩大的效果不确切。
(三)增加尿道括约肌的收缩能力
1、药物治疗:胆碱能受体和肾上腺素能a受体刺激剂增加括约肌收缩能力的效果不明显,而且有严重的不良反应。
2、盆底肌训练和生物反馈治疗:盆底肌训练(即Kegel运动)和生物反馈治疗主要用于较大儿童的压力性尿失禁治疗。盆底肌训练通过反复主动收缩和松弛包括尿道括约肌在内的泌尿生殖器周围的骨盆横纹肌以增强盆底肌的收缩能力。生物反馈治疗(Biofeedback)通过特定的仪器将患儿不能直接感知的生物信号转化成患儿能通过五官感知的信号,如视觉或听觉信号,以帮助患儿建立相应的反应,从而达到治疗目的。它包括盆底肌肉生物反馈治疗和膀胱生物反馈治疗。膀胱生物反馈治疗是通过向患儿发出反映膀胱内压力变化情况的信号,提示患儿何时进行盆底肌收缩,通过强化训练,建立起条件反射以治疗急迫性尿失禁。通过记录盆底肌肌电图并采用图像和声音信号形式指导患儿进行正确收缩和松弛盆底肌的生物反馈疗法能有效治疗DSD。
3、康复电刺激治疗:康复训练多采用非植人性电极直接刺激外周效应器器官,操作上较为简便,不会导致感染和疼痛,因而被广大医生和患儿所接受。一方面其直接作用于盆底肌,刺激尿道外括约肌加强尿控作用,还可以调节阴部神经的传人纤维,抑制逼尿肌收缩,改善膀胱储尿期功能。
4、膀胱颈手术:膀胱颈闭合不力的尿失禁可以用膀胱前壁组织延长尿道或行双侧髂腰肌盆底悬吊术和膀胱颈锥状肌悬吊术治疗。
5、人工尿道括约肌:儿童使用人工尿道括约肌Scott device(AS800)的短期和中期效果不错,控尿可以达到80%,但是由于技术原因,再手术率高,每位患儿平均需行3次手术,从长期来看,人工尿道括约肌植入对控尿和保护肾功能有较好的效果,并可以避免施行膀胱扩大手术。AUS常需要配合使用CIC,适应于较大年龄的儿童。
6、注射填充剂:内窥镜膀胱颈黏膜下注射填充剂可以有效增加膀胱出口的阻力。
7、尿流改道和可控性膀胱造瘘:尿流改道和可控性膀胱造瘘是儿童NB的最后选择,一般应尽量避免。手术要根据Mitrofanoff原则,可以再植阑尾、去管化的肠段(Monti)或输尿管用作输出道。