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小儿神经源性膀胱

神经源性膀胱是由于中枢或周围神经部分或完全性损害造成的膀胱,尿道贮尿或(和)排尿功能障碍,也可将其称之为下尿路功能障碍。
别名: 小儿神经性膀胱   pediatric nervous bladder   小儿神经源性排尿功能障碍   小儿下尿路功能障碍   小儿神经膀胱   小儿神经原性膀胱障碍  
英文名:
发病部位: 神经系统  
就诊科室: 小儿泌尿科  
症状: 尿频、尿急且尿痛   夜尿次数增多   排尿困难   膀胱排空不全  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 尿失禁 NOS   尿潴留   肢体无力  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、排尿异常:可表现为
①尿急、尿频;
②排尿困难、费力;
③尿失禁,以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见,伴尿潴留者常表现为充溢性尿失禁;
④尿潴留。
2、反复泌尿系感染。
3、排便异常部分患儿可以表现为不同程度的
便秘和大便失禁,其特点为便秘和大便失禁同时存在。
4、下肢畸形及步态异常严重者表现为肢体发育不对称或运动障碍。

 

病因

小儿神经源性膀胱的病因以脊髓发育不良(Myelodys—plasia)最为多见。脊髓发育不良指脊髓任何部分特别是较低节段的发育缺陷,包括一组由于神经管闭合障碍导致的发育畸形,如:隐匿性脊柱裂(Spinabifida occulta)、脑脊膜膨出(Meningocele)和脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele)等。脑瘫和脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术(如巨结肠、高位肛门直肠畸形和骶尾部畸胎瘤等)损害支配膀胱和尿道的神经,也可引起小儿神经源性膀胱。

检查

(一)体格检查
体格检查可见以下表现:
1.耻骨上包块:多为尿潴留扩张的膀胱,导尿包块消失。
2.腰骶部肿块、皮肤异常或手术瘢痕提示有脊膜膨出或曾行脊膜膨出修补术。注意检查背部和腰骶部中线是否有脂肪瘤、异常毛发分布、皮肤凹、瘘管、窦道、血管瘤或色素痣等。
3.骶髓反射、肛flJ'l-括约肌张力和会阴部皮肤觉异常。
4.神经病变体征:脊柱畸形、异常步态、异常腱射。
5.下肢畸形和功能障碍下肢和足部畸形、高弓或槌状趾、双下肢不对称、单侧或双侧下肢或足缩,伴相应的去神经改变和顽固性溃疡。
(二)实验室检查:对怀疑有泌尿系感染者均应行血、尿常规检查、尿细菌培养和药物敏感试验等,以确定是否并发尿路感染和指导抗生素的应用。血液生化检查有助于发现反流性肾病及肾功能损害的程度。
(三)影像学检查
①超声和X线检查:B型超声观察肾脏形态、测定残余尿量、膀胱颈部的开闭状态和膀胱壁厚度等,还能显示胎儿及新生儿(年龄小于4——6个月)脊柱区各结构,是新生儿脊髓栓系早期 诊断的首选方法。较大儿童脊柱X线平片可发现脊柱畸形,如脊柱侧弯和腰骶椎裂等。
②核磁共振尿路成像(Uro—MRI)和放射性核素肾脏扫描:可用于评估肾脏功能、肾脏瘢痕及肾盂和输尿管排泄情况。MRI能清晰显示中枢神经病变情况,如脊柱和脊髓的畸形和损伤程度,以及脊髓发育情况包括脊髓圆锥的位置等。
③膀胱尿道造影:能显示膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux,VUR)及反流程度,严重患儿膀胱形态呈“圣诞树”样改变,膀胱长轴变垂直(Verticalization of the long axis)、壁增厚和憩室形成。
④膀胱镜检查:可发现后尿道瓣膜以及膀胱内各种病变,早期各种类型的神经源性膀胱内部情况大致正常,随着时间推移小梁逐渐增多,小室、憩室逐渐形成。
⑤尿动力学检查:诊断、治疗效果评估和随访的主要手段。影像尿动力检查可同时了解膀胱形态、是否存在膀胱憩室和VU、膀胱颈部的开放情况等。

诊断

1. 排尿功能障碍伴排便功能紊乱(如便秘,大便失禁等)者,有神经病变的经源性膀胱的可能。

2. 注意有无外伤、手术、糖尿病,脊髓灰质炎等病史或药物应用史。

3. 注意有无尿意,膀胱膨胀等感觉的减退或丧失,如膀胱的感觉有明显减退或增丧失,即可确诊为神经源性膀胱。下尿路神经肌肉失调的诊断主要包括三大方面:

1)神经病变的诊断,如病变的性质、部位、程度、范围等;

2)膀胱尿道功能障碍的诊断,如功能 障碍的类型、程度、上尿路状况、有否尿路并发症 ;

3)其他相关器官系统功能障碍的诊断。膀胱 尿道功能障碍的诊断,除了根据病史、体征和其他 常规检查外,尿动力学检查在诊断中占有极重要的 位置,它不仅可显示出膀胱尿道功能障碍的各种表 现,还可揭示出障碍的发病机制,为病因分析和治 疗提供重要依据。

治疗

小儿神经源性膀胱治疗的目的在于预防上尿路的损害,保其能参加正常的社会活动。适应社会活动的有控尿时间青少年以4 h为宜,婴幼儿不小于1h。此具体的治疗目标是:
①膀胱有相当的容量。
②胱充盈期和排尿期的压力均在安全范围,避免损害上尿路。
③膀胱完全排空,没有残余尿。
④没有尿失禁。
(一)排空膀胱方法
1、辅助排尿法:
主要针对膀胱收缩无力的NB患儿。最简单的方法有按压下腹部(Crede’S动作)或屏气增加腹压(Valsalva动作)辅助排尿、两次排尿法等,可有效改善排尿、减少残余尿,但患儿需没有膀胱输尿管反流。Crede’S动作适用于骶部神经病变、腹肌收缩无力和尿道括约肌收缩不良者。对于骶上病变患儿,Crede’S手法会引起盆底肌和尿道括约肌收缩,造成膀胱高压和出口阻力增加,不但不能排出尿液,反而加重尿路梗阻。
2、CIC:
CIC是一种安全的膀胱引流方法,适应于不能自主排尿,残余尿持续增多的患儿。CIC简便易行,随着导管材质和润滑剂的改善,应用越来越普及。CIC经尿道插管排出尿液,没有年龄限制,只是新生儿及婴幼儿需父母帮助实施。一般患儿6岁左右可以开始训练自行CIC。为保证CIC患儿的依从性,可行定期心理辅导。早期开始CIC联合抗胆碱能药物治疗,可以降低膀胱压力和上尿路损害风险。一般每天导尿4—6次。导尿时机的选择注意与喂养时问关联。另夕bsbJh CIC主要应该根据尿动力检查,膀胱安全容量来要求每次导尿量。嘱家长记导尿日记,如果每次导尿量超过安全容量,需要增加导尿次数。CIC能有效治疗逼尿肌无反射患儿的排尿困难和尿失禁。膀胱顺应性良好的患儿可同时采用增加膀胱出口阻力的手术改善尿失禁。如尿道黏膜下注射胶原、透明质酸和聚糖酐等。
3、药物治疗:目前尚没有直接改善排尿功能的药物。作用于内括约肌的Q一肾上腺受体阻滞剂和作用于外括约肌的肌松药可能对括约肌高张力者有效,但有副作用,且效果差,如安定(Diazepam)等(安定新生儿禁用,6个月以上,一次1—2.5mg或按体重40—200/19/kg)。
4、神经切断术和括约肌切开手术:切断支配尿道括约肌的神经或切开括约肌虽然可以彻底解除尿道梗阻,但完全性尿失禁的结果难以让病人和家属接受。
5、膀胱皮肤造瘘:膀胱皮肤造瘘以前认为是一项有效的保护上尿路的方法,现在一般只用于高膀胱内压(充盈期>40 cmH:O)时的暂时减压。
(二)扩大膀胱容量
1、药物治疗:抗胆碱能药物常用于扩大膀胱容量和治疗膀胱活动亢进引起的尿频、尿急和尿失禁。常用的药物有奥昔布宁(Oxybutynine)、托特罗定(Tolterodine)、曲司氯胺(Trospium Chloride)和丙哌维林(Propiverine)。但副作用如口干、便秘和发热等使其应用受到限制。理论上,地西泮有松弛逼尿肌和括约肌的作用。丙咪嗪(Impramine)和13受体兴奋剂(异丙肾上腺素)也有逼尿肌松弛作用,但是副作用太大,不予推荐。
2、膀胱训练:主要有以下2种方法:①延迟排尿,即主动延迟排尿间隔时间,达到增加膀胱尿意容量,减少排尿次数,抑制膀胱活动亢进的目的。适用于:尿频、尿急、尿失禁或有逼尿肌不稳定、膀胱尿意容量小、但膀胱实际容量正常(如麻醉后膀胱容量正常)、无明确的器质性下尿路梗阻的患儿。对于有严重低顺应性膀胱、器质性膀胱容量减少、有明确器质性下尿路梗阻的患儿禁用。②定时排尿,即按规定的排尿间隔时间表进行排尿,达到控制膀胱容量、或减少尿失禁的发生、或预防膀胱高压对上尿路损害的目的。适应于:膀胱感觉功能障碍、膀胱尿意容量巨大、严重的低顺应性膀胱、或者上述情况并发的患儿。应注意的是:低顺应性膀胱的患儿应根据膀胱测压结果,以逼尿肌压力小于40 cmH:O时膀胱容量作为排尿量参考值,制定排尿间隔时间,并定期随访膀胱压力变化进行调整;对有残余尿或有VUR的可在第一次排尿间隔1——2 rain后做第2次排尿(二次排尿法)。
3、A型肉毒素治疗:经内镜膀胱壁注射A型肉毒毒素(botulinum toxin or Botox,Allergan)已经开始用于治疗膀胱活动亢进的NB患儿,尿控的有效率可达到60%——83%。
4、膀胱扩大手术:
①膀胱自体扩大术(Bladderautoaugmentation):适用于膀胱安全容量过小、逼尿肌反射亢进、经保守治疗无效的患儿。将膀胱逼尿肌纤维沿膀胱正中纵形切开,在膀胱黏膜外将其与肌层充分剥离,下端直到近膀胱颈处,以使膀胱黏膜膨出,膀胱扩大,减低膀胱内压,术后仍需进行CIC。但部分患儿术后在裸露的膀胱黏膜周围形成纤维连,可能再度出现膀胱顺应性减低。
②其它膀胱扩大手术:其它用于膀胱扩大的材料有结肠、回肠、胃或扩张的输尿管。回肠扩大膀胱文献报道最多,手术晾强调去管化技术预防肠蠕动引起的膀胱活动亢进,主要并发症包括肠黏膜分泌物、反复尿路感染、电解质紊乱、结石和肿瘤形成等。
5、板机点排尿(Triggering roilet):骶上神经病变等引起的排尿困难,可使用诱发膀胱逼尿肌收缩的方法,通过反复挤捏阴茎或会阴部、耻骨上区持续有节律的轻敲、肛门指诊等对腰骶感觉神经施以刺激,以诱发逼尿肌收缩、尿道外括约肌松弛,这种反射有时足以排空膀胱,但一般还需药物或手术降低膀胱出口阻力才能排空膀胱。
6、电刺激:成人NB电刺激治疗已有20多年历史。目前,儿童NB应用电刺激治疗的报道较少。曾有报道经尿道电刺激膀胱扩大膀胱容量,但是未见后续新进展。刺激胫后神经对儿童非神经源性神经性膀胱的效果好于NB。经皮骶旁神经电刺激成功用于儿童膀胱过度活动的治疗,但对膀胱容量扩大的效果不确切。
(三)增加尿道括约肌的收缩能力
1、药物治疗:胆碱能受体和肾上腺素能a受体刺激剂增加括约肌收缩能力的效果不明显,而且有严重的不良反应。
2、盆底肌训练和生物反馈治疗:盆底肌训练(即Kegel运动)和生物反馈治疗主要用于较大儿童的压力性尿失禁治疗。盆底肌训练通过反复主动收缩和松弛包括尿道括约肌在内的泌尿生殖器周围的骨盆横纹肌以增强盆底肌的收缩能力。生物反馈治疗(Biofeedback)通过特定的仪器将患儿不能直接感知的生物信号转化成患儿能通过五官感知的信号,如视觉或听觉信号,以帮助患儿建立相应的反应,从而达到治疗目的。它包括盆底肌肉生物反馈治疗和膀胱生物反馈治疗。膀胱生物反馈治疗是通过向患儿发出反映膀胱内压力变化情况的信号,提示患儿何时进行盆底肌收缩,通过强化训练,建立起条件反射以治疗急迫性尿失禁。通过记录盆底肌肌电图并采用图像和声音信号形式指导患儿进行正确收缩和松弛盆底肌的生物反馈疗法能有效治疗DSD。
3、康复电刺激治疗:康复训练多采用非植人性电极直接刺激外周效应器器官,操作上较为简便,不会导致感染和疼痛,因而被广大医生和患儿所接受。一方面其直接作用于盆底肌,刺激尿道外括约肌加强尿控作用,还可以调节阴部神经的传人纤维,抑制逼尿肌收缩,改善膀胱储尿期功能。
4、膀胱颈手术:膀胱颈闭合不力的尿失禁可以用膀胱前壁组织延长尿道或行双侧髂腰肌盆底悬吊术和膀胱颈锥状肌悬吊术治疗。
5、人工尿道括约肌:儿童使用人工尿道括约肌Scott device(AS800)的短期和中期效果不错,控尿可以达到80%,但是由于技术原因,再手术率高,每位患儿平均需行3次手术,从长期来看,人工尿道括约肌植入对控尿和保护肾功能有较好的效果,并可以避免施行膀胱扩大手术。AUS常需要配合使用CIC,适应于较大年龄的儿童。
6、注射填充剂:内窥镜膀胱颈黏膜下注射填充剂可以有效增加膀胱出口的阻力。
7、尿流改道和可控性膀胱造瘘:尿流改道和可控性膀胱造瘘是儿童NB的最后选择,一般应尽量避免。手术要根据Mitrofanoff原则,可以再植阑尾、去管化的肠段(Monti)或输尿管用作输出道。

预后

小儿神经源性膀胱预后较差。患儿应终生随访,病情进展时应及时调整治疗方案。患儿反复慢性尿路感染,或合并上尿路损害及感染,常致肾功能不全而至高血压,贫血等,而影响小儿生长发育,终至肾功能衰竭,或死于严重感染.

预防


1.养成良好的排尿习惯,如不憋尿等。
2.保持愉快的心情,多参加室外活动,亲近大自然。
3.对本症患儿需长期随访,尤以用胃,肠道扩大膀胱容量者,须随访尿路感染,上尿路损害及电解质平衡情况及检查应用胃,肠道扩大的膀胱有无恶变。

健康问答

  • 小儿神经源性膀胱的并发症有哪些?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    由于逼尿肌收缩无力或不能持久,逼尿肌和外括约肌或膀胱颈部协同失调以及尿道阻力相对地过高,使膀胱排空不全,发生尿潴留,此时膀胱内压上升...,常合并膀胱输尿管反流,新生儿期罕见反流,到10岁时50%以上合并膀胱输尿管反流,导致输尿管积水,肾积水和泌尿系感染,最终引起肾功能不全以及慢性尿毒症。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年11月28日 10:59

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