原发性心脏淋巴瘤

原发性心脏淋巴瘤（primary cardiac lymphoma， PCL)是指仅累及心脏和/或心包的非霍奇金淋巴瘤，临床十分罕见。

英文名： primary cardiac lymphoma

发病部位：心脏

就诊科室：心血管外科

症状：发热进行性消瘦盗汗体重下降

多发人群：男性

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、全身症状：巴瘤患者会有发热、盗汗及消瘦等全身症状，随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后，这些表现一般会随着病情的进展而加重，这类患者中会有淋巴细胞减少；

2、局部症状：本病缺乏特异性表现，当肿瘤进一步发展时常见症状为胸闷、胸痛、呼吸困难、心律失常、充血性心力衰竭等，偶见上腔静脉阻塞综合征及心包填塞，多与肿瘤发病部位有关。

病因

一般认为与下列因素有关：

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。淋巴瘤病人中可找到EB病毒，病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高

（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。

（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无病毒感染病史；有无不明原因的发热、消瘦、乏力、贫血、体重下降等全身症状；有无胸闷、胸痛、呼吸困难、心律失常、充血性心力衰竭等

2、实验室检查：包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，常规和细胞学等检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

2、心电图检查：常表现为非特异性的心律失常及心肌损害;

3、超声心动图检査：是诊断心脏肿瘤的敏感而无创性影像技术，PCL的超声心动图表现主要为;脏占位和/或心包积液，肿块多位于右心，体积较大，故通常不难发现;

4、CT或磁共振检查：可进一步观察肿瘤的定位以及与周围组织的关系；

5、PET-CT：将功能成像与解剖成像相结合，有效地显示出肿瘤在全身的增殖及代谢情况，为PCL的诊断及治疗评估提供了更便利且准确的方法。

6、有心包积液患者，行心包穿刺，发现典型淋巴瘤细胞可确诊，但有时难区分淋巴细胞性质或肿瘤细胞具体类型，故患者必须接受活组织病理学检査才能确诊PCL。

7、免疫组化:ALK( -), CD20 ( +), VIM(- )，BLA36 ( -)，LCA( m )，CDM ( -)，CDWa ( + )， Bob-1 ( m)，CD68 ( m )，MuM1 (部分 m )，CK( - )，UCHL-1 (m)，CD$5 (灶性+ )，CD'(灶性+ )。

诊断

对于原发性心脏淋巴瘤的诊断，主要通过病史、临床症状体征、进行综合考虑，要注意与淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊，在参考血液检查、化验检查以及影像学的检查结果的同时，还需要病理组织穿刺的病理学检查才能够确诊

治疗

目前尚缺乏统一的标准治疗方案，治疗手段包括手术切除肿块、单用或联合应用全身化疗、放疗、造血干细胞移植。部分PCL患者病变短期内快速进展致突发死亡，手术切除肿瘤可明显缓解相关症状，减少因心脏意外所致死亡的发生率，但无证据表明手术可延长患者的生存时间;本例患者在疾病起病阶段手术切除肿瘤，是为缓解心脏压塞、右心梗阻的急性症状，并获得活组织行病理学检査。因PCL病理类型几乎均是弥漫性大B细胞型，对化疗敏感，使得化疗成为PCL最有效的治疗手段;在使用 CHOP方案治疗后的患者，其中位生存期为7 (0 ~48 )个月;近年来，R-CHOP方案已成为弥漫性大B细胞淋巴瘤的一线治疗方案，用于PCL的治疗亦获得了良好的疗效，部分甚至治愈。联合放疗对PCL患者的生存时间无延长 ;Shin等报道1例PCL予R-CHOP方案化疗后继以局部放疗，3年后出现心肌梗死而行冠状动脉旁路移植术；可见，放疗引起的心脏并发症不容忽视。不少报道也验证了大剂量化疗联合自体造血干细胞移植可提高PCL疗效。