原发性腮腺淋巴瘤

原发性腮腺淋巴瘤常以耳前肿块为首发症状。临床较为少见，仅占腮腺肿块的0.6~5.0%，占头颈部结外型淋巴瘤的8.0%。

英文名：

发病部位：腮腺

就诊科室：口腔科

症状：发热消瘦腮腺无痛性肿块

多发人群：无特殊人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

原发腮腺淋巴瘤临床上缺乏特异性表现，有发热、盗汗及消瘦等全身症状。大部分表现为腮腺区无痛性增大的肿块，几乎都有短期内腮腺迅速增大病史，极少数患者具有面神经麻木同时伴有颈淋巴结肿大等，腮腺淋巴瘤大部分被发现于腮腺下极和下颌角区，可单侧腮腺受累，也可双侧同时受累，但以单侧受累较为多见。

病因

原发性腮腺淋巴瘤病因目前尚不明确。一般认为与下列因素有关：

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。

（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。

（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无发热、盗汗、消瘦、贫血等全身症状；有无腮腺区无痛性增大的肿块；有无面神经麻木同时伴有颈淋巴结肿大等

2、CT检查：表现为单发或多发边缘清楚密度均匀的腮腺内肿块,病灶位于腮腺内或腮腺旁淋巴结,单侧或双侧发病。增强扫描轻至中等均匀强化，可见中心坏死，钙化及出血等.。

3、病理组织检查：为确诊和治疗提供依据

诊断

主要根据原发性腮腺淋巴瘤病史；发热、贫血、盗汗及消瘦；腮腺区无痛性增大的肿块；面神经麻木同时伴有颈淋巴结肿大等；CT检查表现为单发或多发边缘清楚密度均匀的腮腺内肿块,病灶位于腮腺内或腮腺旁淋巴结,单侧或双侧发病。增强扫描轻至中等均匀强化，可见中心坏死，钙化及出血等.。本病确诊主要依赖于临床病理组织检查

治疗

原发性腮腺淋巴瘤的治疗方法主要为放疗、化疗或放化疗联合的治疗方案，而腮腺上皮来源类肿瘤的以手术治疗为主

1）手术治疗：主要针对腮腺上皮来源类肿瘤

2）化疗化疗是一种主要的治疗方式。接受化疗的患者在局部及远处的疾病控制上较好。 R-CHOP（美罗华、泼尼松、阿霉素、环磷酰胺）或（环磷酰胺1500 mg/m2，表柔比星100 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，利妥昔单抗375 mg/m2，泼尼松100 mg/m2），被广泛应用于结内（弥漫大B淋巴瘤），也已经成为了本病的常规治疗方案。

3）放疗放疗是为了巩固系统化疗疗效，放疗可以减少复发的风险。化学免疫治疗及巩固性放疗被视为本病的标准治疗方案。巩固性放疗的常用剂量为30-45Gy。