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先天性无阴道

先天性无阴道是一种先天畸形,是胚胎时期副中肾管未发育,或副中肾管尾端发育停滞未向下延伸所致。常合并先天性无子宫或痕迹子宫,卵巢一般正常。临床上并不罕见,其发生率约为1/5000。
别名: 石女   阴道畸形  
英文名: congenital absence of vagina
发病部位: 阴道  
就诊科室: 妇科  
症状: 性腺发育不良   性交疼痛   性交困难   性生活障碍  
多发人群: 女性  
治疗手段: 手术
并发疾病: 闭经  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、子宫发育不良者,青春期后表现为原发性闭经,检查可见子宫幼小或畸形。
2、子宫发育正常者,青春期后可见原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、婚后性生活障碍。
3、伴卵巢发育不全者,常见第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。
4、体检可见体检发现大阴唇及小阴唇发育正常,外形良好,会阴部阴毛分部正常,女性外阴,乳房等女性第二性征发育良好,但无阴道外口,在正常阴道外口部位有一小窝,阴道闭锁或无阴道。

病因


1、
在孕早期的时候孕妇使用了雄性激素的抗癌药物,使得反应停止,使女性发育不良,出现先天性无阴道的情况;
2、
患者体质对雄激素不敏感,或者就是染色体异常的情况,则可能会引起疾病
3、女性在怀孕在早期的时候感染某些的病毒或者是弓形体,可能使得女婴出现先天性无阴道的症状

检查

1.询问病史:

患者青春期后无月经来潮、有周期性腹痛者,性交困难者应仔细进行体格检查。

2.查体:

正常女性的第二特征,乳房、腋毛、阴毛发育情况正常,阴道前庭见一凹窝,肛门检查盆腔空虚,不能触及子宫,双侧附件区触诊多无异常。

3.辅助检查
1)B超检查:腹部B可见子宫发育情况,经直肠或经阴道B超可明确诊断是否为先天性无阴道。

2)MRI检查:在MRI检查中表现为盆腔内、膀胱后、直肠前未见子宫及阴道结构。

3)腹腔镜检查:腹腔镜检查对于合并盆腔、卵巢子宫内膜异位病灶、始基或痕迹子宫肌瘤患者可作出明确临床诊断。

4)静脉法肾盂造影。

诊断

根据临床表现就可做出判断:

1.患者青春期后无月经来潮、有周期性腹痛者,性生活障碍;

2.临床查体可见阴道前庭见一凹窝,肛门检查盆腔空虚,不能触及子宫。

治疗

先天性无阴道多数为 MRKH综合征,治疗此病的 主要目的是重建阴道,以解决患者的性生活问题。阴道成 形术的发展已有百余年历史,术式多达十余种,主要分为非 手术压迫方法及手术方法。选择最佳术式需综合考虑患者 的意愿、自身阴道发育情况、术者的经验及当地医疗条件等 各方面因素,最终的目的是在减少患者损伤的基础上提高 患者的生活质量。

1、非手术治疗方法

采用压迫法再造阴道,最早在 1832年由 Amussat提 出,后来 Frank对该法进行改进,逐步形成了 Frank阴道成 形术,其解剖学依据是在患者膀胱与直肠之间常为疏松结 缔组织,用模具在前庭部进行长期的持续性压迫,可逐渐形 成阴道腔穴。该法更适用于前庭存在浅凹的患者,操作简 单,避免手术创伤,形成的阴道内壁为正常的前庭黏膜组 织,但该法耗时长,且形成的阴道长度相对不足,临床上应 用较少,但近年来有学者主张首选非手术方法再造阴道,若 无效或失败,可再行手术治疗。

2、手术治疗

1)肠道阴道成形术:近年来随着腹腔镜技术被引入阴道再造术中,很大程度上促进了肠道代阴道成形术的发展,术式的改进在于添加了腹腔镜下线形切割器及肠管吻合器,使原来需要开腹才能截除的肠管在腹腔镜下即可完成,减少了损伤,简化了操作,腹部切口瘢痕少,术后恢复快。该术式的优点在于形成的阴道能分泌黏液,可达到足够的深度和宽度,术后发生瘢痕挛缩较少,被许多人认为是接近于理想人工阴道成形术的术式。

2)腹膜阴道成形术:腹膜具有吸收、渗透功能,来源于自体,不会产生排异反应,且再生愈合能力强,接触面光滑,分泌物较少,无异味,是人工阴道较为理想的覆盖物。

3)皮瓣(片)阴道成形术:皮片有带蒂与游离之分,带蒂皮片多选取大小阴唇、阴股沟皮片,游离者多为远离腔穴的大腿内侧、腹部、臀部皮肤等。对于乙状结肠系膜过短不能行乙状结肠代阴道成形术者及不能耐受较大手术的患者,可采用该术式。

4)羊膜阴道成形术:该方法取材容易,形成的人工阴道柔软、润滑、有弹性,术后性生活满意,但羊膜为异体移植物,容易感染,术后阴道壁黏膜化需时长,且术后为避免挛缩需长期佩戴模具。Ghanbari等的研究结果表明羊膜代阴道术后性生活满意度不如皮瓣移植阴道成形术。目前,该术式在临床上的应用较少。

5)黏膜人工阴道成形术:黏膜为正常阴道壁的覆盖组织,应用黏膜作为再造阴道腔壁衬里理论上最具优势,形成的阴道在生理功能方面更接近正常阴道。

6)组织工程技术用于阴道成形术:应用组织工程技术,:仅需取少量黏膜、肌肉组织等即可在体外培养构建出可用于阴道再造的组织材料。法瘢痕小,损伤小,术后随访阴道长度深度均满意,人工阴道组织活检显示已接近正常阴道组织。近年来,异体真皮组织通过脱细胞处理后形成天然的细胞外基质而作为新兴创伤修复材料也逐渐被用于再造阴道。
    

预后

本病预后良好。经过手术治疗,重建阴道后,一般可明显提高生活质量。

预防

1、做好孕前检查和产检是预防很多先天性疾病的必要方法。
2、加强体育锻炼,均衡营养膳食,提高身体免疫力。
3、孕早期增强体质,避免感染病毒或弓形体。
4、孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物等。

健康问答

  • 先天性无阴道会遗传吗?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生...长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年05月04日 13:47

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