主要为先天性发育缺陷,与胚胎发育障碍有关。在胚胎发育过程中,胃壁环形肌发育较早,起始于食管下端,渐次向胃底、胃犬弯发展。至胚胎第9周时,始出现斜形肌,随后出现纵行肌。在此发育过程中发生障碍,发育停顿,即可形成胃壁肌层缺损。出生前后窒息而致局部缺血,胃壁血运障碍,使粘膜肌层受损,或因生长抑索及胃秘素增高。胃动素下降,影响蠕动,使胃扩张,以及胃酸过度增高。或过早开奶均为发病诱因,继发胃内压升高导致破裂。
新生儿,尤其是早产儿,生后3~5天突然出现持续性进行性腹胀,伴呕吐、呼吸困难和发绀。肝浊音界和肠鸣音消失,应高度考虑本病,x线检查可确诊。腹部x线平片有大量气体和液体,直立位可见膈肌升高,膈下有气体,腹腔内有大量游离气体,可占全腹2/3,大量液体沉积于下腹部,显示一横贯全腹的液平面,两侧肝脾阴影移位到中腹部脊柱两旁,见不到胃泡影,肠充气少。超声检查也可提示气腹。插胃管减压时,可抽出大量气体,但腹胀无改善。腹腔穿刺可有大量高张气体,能减轻腹胀,改善呼吸,减少毒素吸收。可按30ml/kg缓慢抽吸,以防腹腔内压力迅速下降,加重休克,可留置导管持续吸引。
一经诊断有胃穿孔时,应立即积极地在短时间内做好术前准备。禁食、插胃管排气减压、纠正脱水、控制休克。可补液、输血浆、给予氢化可的松。并注意保暖,加强呼吸管理,给氧时不宜用正压供氧,以防更多的气体进入腹腔。给抗生素控制感染。手术前可先做腹腔穿刺,30ml/kg缓慢抽吸,排出气体和液体,使呼吸困难和发绀得到改善。术前准备时间最长不超过4小时。
手术方法主要迅速修补穿孔,在全麻下进行,选择上腹正中或左侧经腹直肌切口。在切开腹膜后有大量气体逸出,应用大量温盐水(200~300ml/kg)先进行腹腔冲洗,清除腹腔内积液和乳汁,再探查穿孔部位,一般多在胃大弯、贲门及胃底部。切除穿孔周围坏死组织,进行缝合,并将大网膜覆盖于修补处,以利穿孔的愈合。然后再仔细检查胃壁有无其他肌层缺损处或穿孔,同时注意远端有无肠梗阻。以防再发生穿孔。
术后继续禁食,持续胃肠减压72小时,积极防治腹膜炎及中毒性肝炎,给予血浆、水解蛋白或自蛋白等支持疗法。开始试喂少量糖水,若无呕吐及腹胀,再开始喂奶,逐渐增加到正常奶量。
本病虽较少见,但病死率较高,可高达45%~81%。若能在6小时内作出诊断,可挽救生命。12小时内诊断者存活率为50%。超过12小时仅为25%,多死于休克。近年成括率已达70%以上。远期预后好,并发症可出现生长发育迟缓、缺铁性贫血、脂肪泻等。
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