小儿椎管内肿瘤
椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。
疾病知识
症状
椎管内肿瘤分为髓内肿瘤及髓外肿瘤，以髓外肿瘤最多见，良性多见，多数患者都有典型的临床表现，早期多以神经根性刺激症状起病，随后出现脊髓压迫症的表现。首发症状多为疼痛，其次为行走不稳，再有就是表现为肌力减退和感觉障碍及括约肌功能障碍。疼痛以夜间痛为特点，呈放射性，可合并疼痛区域的带状疱疹。
患者往往在出现首发症状时误诊为骨科疾病，常延误治疗，多为数月至数年不缓解且进行性加重才就诊于神经外科，平均就诊时间为1-2年。最初多为一侧脊髓半切综合征的表现，然后发展为双侧的体征。通常这个过程进展缓慢，但在肿瘤出血、囊变或脊髓出现缺血时会出现迅速恶化。
病因
1.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关
髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。
2.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系
软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。
3.肿瘤对脊髓血液循环的影响
静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。
4.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关
各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm），受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。
检查
1.mri检查
磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的副作用，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾划出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。
2.脊髓造影
是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。
3.ct检查
ct扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出种瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是ct扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。
4.x线平片检查
约有30%～40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：(1)椎间孔扩大或破坏;(2)椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽;(3)椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等;(4)椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤;(5)椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期x线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。
诊断
肿瘤平面定位
当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：①它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。③与这一节段有关的反射消失。④植物神经功能障碍。
病史与体格检查
脊髓肿瘤起病缓慢，个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。
治疗
一.手术指征：存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。
二.手术时机：原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。
三.手术入路：绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。
预后
对于组织学和临床表现有进展的复发肿瘤可采用放疗；放疗前最好先行手术治疗，脊膜瘤和神经纤维瘤术后放疗效果不明确，终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗。
椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说，肿瘤所在的节段越高，神经功能损害的范围越大．预后就相对较差。
预防
小儿椎管内肿瘤没有确定的病因，所以没有很好的预防方式，对于先天性的肿瘤，要提早去医院检查，规避风险。
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