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眼眶内海绵状血管瘤

眼眶海绵状血管瘤是最常见的眼眶肿瘤,约占所有眼眶血管性肿瘤的36%,所有眼眶肿瘤的6%,在女性比男性多见,最常见于二十至四十岁之间。该肿瘤常位于肌圆锥内,视神经的侧面。
别名: 眼眶海绵状血管瘤  
英文名:
发病部位: 眼眶  
就诊科室: 眼眶病眼肿瘤科  
症状: 无痛性眼球突出  
多发人群: 成人  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 视力丧失  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

肿瘤多位于眼眶肌锥内,绝大多数为单发,极少数为多发,可一眶多发,偶见发生于两侧眶内。多数病人早期无自觉症状或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80% 位于肌锥内,因此,眼球向正前方突出最常见,位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响,但在少数病程较长、肿瘤较大的病例,视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响,晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内,进展缓慢,症状、体征及影像显示具有代表性。

病因

1、遗传因素。婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明,海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体的显性遗传性疾病。 
2、在怀孕期间,受到环境污染、药物刺激及不良因素导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张。 
3、环境污染及食物因素。举个例子,我们经常吃的一些人工养殖的海鲜、肉类食品等,也是形成疾病的一小部分原因。 
4、外伤因素。认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

检查

1、CT检查利用X线作光源,穿透能力强,而且计算机成像,分辨率高,可准确显示肿瘤在眼眶内的位置关系,且能通过眶尖有无透明三角区判断肿瘤与周围组织有无粘连,同时能反映颅内情况,对肿瘤定位诊断极有帮助。但CT仅能通过密度差异揭示肿瘤,而海绵状血管瘤与其他良性实体肿瘤的密度接近,因此很难做出准确的组织学判断。如果各组织间密度接近,更不利于定位诊断,本组7例就因与视神经接近而形成一体的高密度,无法准确判断肿瘤与视神经的关系,给设计手术方法带来一定困难。
2、MRI检查能直接形成水平、矢状和冠状图像,因此定位诊断精确。MRI为多参数成像,各组织的T1和T2加权像有明显差异,依靠两种参数形成的图像(T1WI和T2WI)对区分各组织有帮助,并根据视神经、眶脂肪和海绵状血管瘤之间的信号强度不同,能清楚分辨三者的关系,尤其是明确肿瘤与视神经的关系,对选择手术进路关系重大。
3、组织病理学检查:表现为扩张的充满血液的血管窦,被含平滑肌的结缔组织所分隔。病理诊断极具典型,不过,偶尔淋巴管瘤可出现类似的病理学表现

诊断

诊断依据:
1、眼眶内海绵状血管瘤病史、无痛性、慢性进行性眼球突出,突出方向依肿瘤位置而定。位于肌锥内或视神经外侧的肿瘤多见,生长缓慢,视力一般不受影响。位于眶前部的肿瘤,局部隆起,呈紫蓝色,触诊为中等硬度、圆滑、可推动的肿物。眶深部肿瘤虽不能触及,但按压眼球有弹性阻力。位于眶尖者,可压迫神经,引起视神经萎缩。血管瘤较大时,可出现眼球运动障碍、复视、眼底视网膜压迫条纹等。
2、影像学检查   显示“渐进性强化”征象
3、眼眶海绵状血管瘤的组织病理学表现为扩张的充满血液的血管窦,被含平滑肌的结缔组织所分隔。病理诊断极具典型,不过,偶尔淋巴管瘤可出现类似的病理学表现。

治疗

眼眶海绵状血管瘤的治疗因病情严重程度而异,小的肿瘤可随访观察,大的有症状肿瘤可手术摘除。手术入路由肿瘤位置和大小决定。 浅在肿瘤可以经结膜或皮肤入路,通常位于眼眶前半部分的肿瘤大多可经结膜入路手术摘除。 深在肿瘤可能需要外侧开眶,甚至是截骨术。

预后

本病为先天性错构瘤,生长一般十分缓慢,不会恶变、不会扩散和转移、积极治疗一般预后良好。延误治疗或者晚期眼眶海绵状血管瘤引起视力减退约占全部病例的65.8%,原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经、视神经萎缩,视力丧失。

预防

首先应避免近亲结婚,婚前检查,孕期定期孕检避免遗传因素。在怀孕期间,避免受到环境污染、药物刺激及不良因素。避免生吃海鲜及其他肉食。规范化放疗、避免病毒感染、避免外伤等

健康问答

  • 如何预防眼眶内海绵状血管瘤?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    首先应避免近亲结婚,婚前检查,孕期定期孕检避免遗传因素。在怀孕期间,避免受到环境污染、药物刺激及不良因素。避免生吃海鲜及其他肉食。规...范化放疗、避免病毒感染、避免外伤等下拉查看详情

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眼眶病眼肿瘤科 

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年04月18日 16:07

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