中央晕轮状脉络膜萎缩
中央晕轮状脉络膜萎缩无明显种族、家族聚集性，多以中青年人常见，男性略多于女性。它是一种少见的双眼复发性、慢性进行性脉络膜炎症。
别名：
遗传性黄斑变性
Lefletr-Wadsworth-Sidburg综合征
地图状脉络膜炎
盘周轮状视网膜脉络膜退行变性
英文名：
serpiginous choroiditis
发病部位：
脉络膜
就诊科室：
眼底病科
症状：
视力下降
视物模糊
多发人群：
青年男性
治疗手段：
综合治疗
并发疾病：
视力丧失
视力模糊
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
主要表现为无痛性视力下降、视物模糊、变形、阅读困难、暗点和闪光幻视，双眼可先后发病。视力可从正常到手动不等。中心凹受累，视力可降至0.1以下；若中心凹不受累，可无临床症状。眼前节多无异常，偶见前房炎性细胞或轻度前葡萄膜炎。眼底典型表现为始于视盘周围视网膜深层灰白或灰黄色、奶酪样、多角形盘状或匍行性病灶，边界欠清晰，玻璃体很少或者基本没有炎性细胞[6]。病变常位于RPE层、视网膜外层或脉络膜内层，可伴有神经上皮脱离或视网膜水肿。急性期持续数周至数月后，病灶自中央部位逐渐愈合，灰黄色活动性病灶逐渐褪色，被不同程度的RPE萎缩灶或增生纤维化所取代，可透见大的脉络膜血管。复发病灶常沿着旧瘢痕灶边缘开始，离心向黄斑区延伸、扩展，新旧病灶不断交替发生，形成匍行样表现。少数病灶始于黄斑部或视网膜周边部，也呈向心方向扩展、延伸；偶有远离陈旧性病灶，形成新的孤立性活动灶。疾病后期由于RPE萎缩，可能会发生脉络膜新生血管(CNV）以及黄斑部瘢痕等严重并发症。
病因
1、病因发布机制目前尚不明确，有学者推测SC与自身免疫相关。Broekhuyse等发现，SC对视网膜S抗原存在自身反应，但并不针对视蛋白。这提示SC可能是一种针对富含视网膜S抗原的视网膜外层并继发于对脉络膜毛细血管和视网膜色素上皮（RPE）层的特异性自身免疫性疾病。另有学者推测SC与感染相关。有学者在SC患者中发现梅毒感染，但以结核分支杆菌感染更为常见。在皮肤结核菌素试验阳性的SC患者中，抗结核治疗并不能阻止病灶发展，故有学者提出分支杆菌感染可能不是SC的致病因素。Priya等采用聚合酶链反应（PCR）检测9例黄斑型SC患者，发现来自结核病流行区的SC患者房水中有疱疹病毒DNA，研究者推测这些SC是被疱疹病毒所激发。
2、Nazari和Rao认为，SC是一种器官特异性自身免疫性疾病，可分为两型。一型是经典的SC，常见于健康中年患者，以视盘为中心，离心性向黄斑发展，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗反应好。另外一型是匍行样型，即与结核、病毒等相关的多灶性SC （MSC ），病变常回避视盘，多灶性。
检查
1、FFA检查可见活动性病灶由于RPE水肿或脉络膜毛细血管低灌注的阻挡，早期表现为边界不清的弱荧光，中晚期出现荧光素渗漏和多点片状强荧光；陈旧性病灶由于脉络膜毛细血管层破坏以及RPE细胞萎缩、增生，早中期表现为边界清楚的斑驳状荧光，晚期相对强荧光。
2、ICGA检查可见活动性病灶的脉络膜无灌注区常大于眼底所见的病灶范围。
3、眼底AF可以非常敏感的检测到SC病灶。早期由于RPE水肿病灶表现为略微弱的AF；活动性时由于RPE代偿性工作导致脂褐质的急剧增加，AF逐渐增强；随着疾病发展，RPE萎缩，强AF逐渐减弱。这种AF由强到弱的转变反应了RPE细胞的进行性萎缩和变性
4、活动性SC病灶的OCT特征为包括视网膜外层光感受器破坏和脉络膜血管层炎性浸润的强反射；外层视网膜反射增强，但内层视网膜不受影响；在相应的病灶中有少量视网膜下液。另外，活动性病灶视网膜厚度正常或者略微增加，而在陈旧性病灶中视网膜厚度由于RPE萎缩略微变薄。相对于传统OCT，OCT增强深部成像技术以及平面OCT能够更好的显示脉络膜病灶。
诊断
1、典型的SC根据眼底表现即可诊断。不具有典型眼底改变者，FFA、ICGA、AF及OCT等影像检查有助于SC的诊断及评估病灶的活动性、进展、对药物治疗的反应以及监测可能发生的并发症。FFA检查可见活动性病灶由于RPE水肿或脉络膜毛细血管低灌注的阻挡，早期表现为边界不清的弱荧光，中晚期出现荧光素渗漏和多点片状强荧光；陈旧性病灶由于脉络膜毛细血管层破坏以及RPE细胞萎缩、增生，早中期表现为边界清楚的斑驳状荧光，晚期相对强荧光。ICGA检查可见活动性病灶的脉络膜无灌注区常大于眼底所见的病灶范围。眼底AF可以非常敏感的检测到SC病灶。早期由于RPE水肿病灶表现为略微弱的AF；活动性时由于RPE代偿性工作导致脂褐质的急剧增加，AF逐渐增强；随着疾病发展，RPE萎缩，强AF逐渐减弱。这种AF由强到弱的转变反应了RPE细胞的进行性萎缩和变性。活动性SC病灶的OCT特征为包括视网膜外层光感受器破坏和脉络膜血管层炎性浸润的强反射；外层视网膜反射增强，但内层视网膜不受影响；在相应的病灶中有少量视网膜下液。另外，活动性病灶视网膜厚度正常或者略微增加，而在陈旧性病灶中视网膜厚度由于RPE萎缩略微变薄。相对于传统OCT，OCT增强深部成像技术以及平面OCT能够更好的显示脉络膜病灶。
2、对患者患者行视野检查，可见中心或旁中心性致密暗点；微视野可以和眼底进行点对点的视网膜功能检查，活动性和陈旧性病灶表现为致密暗点。尽管有少量RPE严重损害，但多数患者眼电图或视网膜电流图常表现正常，少数严重病变者或到病变后期会出现异常结果。
3、对于不典型的患者需要和结核分支杆菌、疱疹病毒以及梅毒等MSC感染性疾病相鉴别。结核感染导致的MSC表现为脉络膜或视网膜下肉芽肿性、局部视网膜炎、视网膜血管炎或者粟粒样病变，也可表现为各种形状、大小不一的多灶性脉络膜病变，其玻璃体甚至前房有明显炎症细胞反应，抗结核治疗有效。另外还可以运用实时或巢式PCR来提高对结核性MSC的诊断[。疱疹性脉络膜炎的病灶类似匍行且发展较快，尤其是首发于黄斑部的病灶，可用PCR检测房水中是否存在疱疹病毒DNA进行诊断[21]。梅毒性脉络膜炎类似MSC，但其病灶多发，有炎症反应，提示需要排除感染。弓形虫感染的眼底病灶也可类似于匍行样病灶，但常常伴有玻璃体炎性表现，患者有弓形体抗体阳性表现。
治疗
1、由于缺乏大样本数据作为参考，大部分学者为了保护SC患者的中心视力，通常建议行全身或局部联合运用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，无需抗结核治疗。单独运用糖皮质激素治疗SC，口服泼尼松60~ 80 mg或者甲基强的松龙1 g/d、连续3 d的静脉冲击治疗可以控制病程；甲基强的松龙1 mg/kg剂量口服通常在24~ 36 h起作用，完全缓解需要2~ 8周，随后要逐渐减量。但是长时间糖皮质激素运用有较多严重并发症，而且减药过快或停药很容易复发。
2、SC是进展性的自身免疫性疾病，起始就联合运用糖皮质激素和免疫抑制剂来达到控制疾病的目的是目前葡萄膜炎专家的共识建议。早期大剂量糖皮质激素尽管可以控制炎症，但避免复发还需依靠免疫抑制剂的联合运用。目前还没有何时停止免疫抑制剂使用的一致建议，甚至关于疾病缓解的维持剂量也没有统一方案。免疫抑制剂可以阻止复发，也可以减少糖皮质激素用量，但并不确定哪一种制剂更适合治疗SC。由于SC易复发，免疫抑制剂治疗常在1年以上。其主要缺点是有潜在肝肾毒性。最初运用环孢霉素治疗SC的疗效不尽如人意，但是后来发现单独或者联合其他免疫抑制剂对于长期控制SC效果较好，并且并发症少。咪唑硫嘌呤和霉酚酸酯是治疗SC的抗代谢药。咪唑硫嘌呤可以有效抑制炎症并保持SC的长期缓解，可以和环孢霉素联合协同使用。霉酚酸酯治疗SC的安全性较高，引起的副作用中以胃肠功能紊乱最为常见，需要每6周监测血常规和肝功能。若上述药物不能控制病情，为了达到长期缓解的效果可以使用烷化剂。环磷酰胺和苯丁酸氮芥可以诱导难治或威胁黄斑SC的持续缓解。有研究针对黄斑型SC患者按体表面积1 g/m2的剂量使用环磷酰胺静脉冲击治疗3 d后，第4天按1.5 mg/kg的剂量口服泼尼松，发现该治疗方案可以挽救患者视力且无明显毒副作用。环磷酰胺有增加膀胱肿瘤的风险。但总体而言，肿瘤相关的致死率并不会明显增加。值得注意的是，烷化剂应仅用于那些顽固或者威胁黄斑中心视力的SC患者。另外，也有研究者建议严重的SC在用烷化剂治疗的同时可以考虑生物制剂和抗肿瘤坏死因子等 。
3、局部治疗可以有效并减少全身用药量，对于全身糖皮质激素禁忌者，可眼周、球内注射等局部运用糖皮质激素。玻璃体内注射40 mg/ml的曲安奈德或者植入缓释剂有利于控制炎症。但要注意白内障、高眼压以及眼内炎等眼内注射治疗的并发症。局部治疗可有效辅助SC的全身治疗以及并发症处理。
4、及时有效的控制炎症能有效阻止SC患者的视力损伤、CNV以及脉络膜瘢痕的形成。对于黄斑中心凹外的CNV，可用激光光凝治疗。中心凹旁或中心凹下的CNV可采用光动力疗法或眼内注射抗血管内皮生长因子药物治疗。后者短期内效果明显，但需要重复注射。也有利用骨髓干细胞移植治疗SC的报道，但其疗效和可能并发症尚不明确。
预后
本病自然病程长期而慢性，复发不可预知，约有20%～35%的患者出现CNV并引起视网膜下积液、浆液性视网膜脱离甚至出血，少数患者可出现视网膜下纤维组织增生，因此需要长期密切随访。本病治疗目的就是控制炎症和预防复发。
预防
本病病因及发布机制尚不明确，尽量避免各种感染，积极治疗各种感染。定期眼部体检早发现、早诊断、早治疗。如已经发生此病应积极规范化治疗；随访期间应用AF和OCT检查有助于监测病变情况，指导糖皮质激素和免疫抑制剂等的运用。尤其重要的是，临床上鉴别SC和MSC十分重要，既可以避免使用抗结核药物的副作用，也避免延误病情。
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