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圆锥角膜

圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征,致角膜中央部向前凸出呈圆锥形及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病。多在青春期发病,发展缓慢,多为双侧性。
英文名: keratoconus
发病部位: 角膜  
就诊科室: 角膜病科  
症状: 视力下降  
多发人群: 女性  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

大多数初期的圆锥角膜都是验光的过程中发现的。表现为矫正视力难以达到1.0;散光异常(大散光、斜轴散光)。圆锥角膜的初期表现常常是散光的变化(尤其是散光轴向的变化);后期角膜病变区前突、进行性变薄,曲率增大,呈圆锥型,表现为不规则散光。出现眼干、发痒、充血,常揉眼症状。角膜基质条纹,前弹力膜破裂斑痕,Fleischer环,Monson’s sign等。
临床分型
1、前部型圆锥角膜 
①潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断,如果一眼已确诊为圆锥角膜,另一眼再出现屈光不正时,就应考虑圆锥角膜的可能。
②初期 在这一阶段临床表现以屈光不正为主,此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视,逐渐向散光和不规则散光发展。 应用Placido氏盘检查,角膜映像的同心环和轴出现歪曲。 当用平面镜检影时,有时瞳孔光带呈“张口状”开合。 裂隙灯显微镜检查,可见角膜上皮与弹力膜的反射增强,实质层之间的反射乱而不清。 角膜计检查可发现不规则散光。 
③完成期 出现典型的圆锥角膜症状,表现为视力下降,一般眼镜已无济于事,只能用接触镜进行矫正。 随着病程的进展,圆锥顶端变得半透明,初期此处敏感,完成期感觉变得迟钝,称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有,有引起慢性角膜病,甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。 当病人向下看时,角膜圆锥顶压向下睑缘,在下睑缘出现一个弯曲,称为Munson氏片,但些征非圆锥角膜所特有。 裂隙灯显微镜下所见:角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分,锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧,该处突出、变薄,其厚度仅为正常的1/5~1/2。 Fleischer氏环:此环位于圆锥角膜周围,直径5~6毫米大小,它可以是完整的环形,也可为半环形。环宽0.3~0.5毫米,内侧镜界清楚,外侧较模糊,呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清,此环的出现率占圆锥角膜的50%。 圆锥角膜线:位于圆锥顶的角膜基质层,呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线,随着病情的进展,愈来愈宽,似棚樯栏状。粗看是直的,细看稍有弯曲。此征并非器质性改变,而是由于上、下睑 对角结膜缘的压迫,下、下重于内、外侧所致。 角膜基质内的神经纤维更加明显,有时像一条灰线,或呈网状。角膜上皮下出现点状混浊。圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱。角膜缘处有新生血管侵入。 眼底镜下所见:用直象要眼镜距患眼5~33厘米,照于角膜中央部,通过+5D透镜,能看到一个圆形淡红褐色阴影,但非其所独有。当晶体屈光指数发生改变或在核性白内障的早期也能出现这种现象,所以为了消除混淆,检查者必须从颞侧检查一下角膜,以区分是角膜改变,还是晶状体的异常。 ④变性期 角膜上皮下出现变性,以玻璃样变性为主。 角膜圆锥处形成疤痕,由于位于中心,视力锐减,用接触镜已不能矫正。 角膜浅层有新生血管长入。 后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生,角膜中心出现水肿和混浊,水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小,裂孔越大,水肿面积越广。1~2个月后被内皮和结缔组织修复,呈半透明。一般见于病变的后期,但偶尔也见于早期病例。 前弹力膜破裂,多见于病变早期,破裂的地方被结缔组织所充填,留下线状疤痕,成为永久性视力障碍。
2、部型圆锥角膜后圆锥角膜比较少见,临床上分成二型:第一型是完全型,也称静止型。在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大,而角膜表面弯曲度正常,可能与先天异常有关。第二型是局限型,在角膜后表面局限性变薄,前表面完全正常。这一型较常遇到。可能是由于后弹力膜和内皮受损所致。其典型症状如下: 仅在女性发病,病变常为单眼(占61%)。 后表面弯曲度加大,呈圆锥状,其顶端常偏离中心,而角膜前表面弯曲度正常。 后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。用平面镜检影时,出现“剪刀状”阴影。

病因

1、圆锥角膜的特点是角膜逐渐变薄,最后形成圆锥状。圆锥角膜的病因目前尚不明确,可能与环境因素、眼睛擦伤、和眼变态反应有关。生物化学因素同样也是:有学者提出这些患者的泪膜分布有改变,这也在一定程度上成为发病机制。还有生物力学因素:最近有一种学派认为该疾病的角膜生物力学也发生了变化:由于角膜的生物力学强度减弱导致胶原纤维进一步分开,角膜变弱,最后引起角膜突出。当然,也有遗传因素:已经有一些研究发现了其基因相关性,但是要确定哪一个基因导致的圆锥角膜,还需要进一步研究,
2、圆锥角膜的危险因素:唐氏综合征、相对易感患者尤其是年轻、眼部敏感、种族(亚洲和阿拉伯人)、机械性因素如眼睛摩擦、眼睑松弛症、特异性反应、结缔组织病(马方综合征)、Ehlers–Danlos综合征和莱伯氏先天性黑朦

检查

⑴检影和屈光检查,寻找不规则散光和红光反射有无水滴或剪影。早期裂隙灯检查可无阳性体征,但检眼镜检查可显“油滴状”反光,检影镜验光时表现为“剪刀影”。中晚期圆锥角膜在裂隙灯下观察到以下一种或几种体征:角膜基质变薄(中央或旁中央,大多在下部或颞下部);角膜呈锥形明显前凸;Fleischer环;Munson 征;Vogt 条纹;Rizzuti征。
⑵角膜散光仪和角膜地形图:角膜地形图中央和下部角膜陡峭。角膜散光仪检查见不规则旋涡和陡峭。

诊断

诊断依据:
⑴视力下降,早期为高度不易矫正的散光所致。 
⑵角膜顶端变薄呈锥形隆起。
⑶角膜中央部水肿、混浊、瘢痕形成。
⑷极早期圆锥角膜可通过角膜地形图检测发现。
圆锥角膜的诊断需涵盖三点,即角膜后表面扩张异常,角膜厚度分布异常和非炎症性角膜变薄;早期圆锥角膜诊断的必备要点是角膜后表面高度异常。

治疗

1、非手术治疗    
专家组对非手术治疗的措施进行了重要性的分级,其中,口头告知患者不能揉眼睛排在首位。再次,使用局部抗过敏的药物及使用局部的润滑剂,从而减少揉眼睛的机会。同时认为,干眼病与圆锥角膜无相关性。虽然没有相关性,但是干眼症的患者通常需要使用人工泪眼。为此,他们建议使用无防腐剂的人工泪液。 关于散光及视力矫正方面,主观验光及相差测量值得推荐。当然,建立良好的基础检查资料对于后续的数据的对比分析,观察圆锥角膜的进展与否至关重要。这里建议大家,选择一家正规的医院,最好使用同一台机器,连续随访观察记录资料,以便日后判断病情的进展及决定手术与否。 关于角膜接触镜(包括软性角膜接触镜,RGP,巩膜镜等)的使用,专家们承认其在视力恢复方面的重要性。然而,他们认为角膜接触镜并不能减缓或者阻止圆锥角膜的进展。同时指出,为了美容目的而佩戴RGP或者软性角膜接触镜(隐形眼镜)的做法不值得鼓励,因为角膜接触镜的佩戴比较复杂而且同时增加相关的并发症的发生风险(如角膜感染)。对于不能耐受常规RGP的患者,当然也有其他的一些选择,如:
1.混合镜(中央硬镜,周边软镜)
2.totic或bitoric镜
3.下面软镜子上面RGP叠套一起的戴法
4.圆锥角膜设计的软性角膜接触镜。
5.角巩膜镜
6.小巩膜镜
7.半巩膜镜
8.全巩膜镜。(一些先进的接触镜我国家可能很多医院没有)。 对于急性水肿的患者,通常采用微创的方法进行前房注气治疗。
2、当患者对非手术治疗不满意的时候,手术治疗就被考虑   只要正确把握手术适应症,才能做到科学合理地使用手术这一把最后的利器。
1)角膜交联术的适应症:
a.有临床资料证实圆锥角膜病情发展;
b.角膜屈光手术后的角膜扩展患者;
c.对于临床资料未证实病情进展但是患者自我感知病情进展的情况。
d.曾经接受过其他手术治疗的圆锥角膜患者.
2)板层角膜移植术,尤其是深板层角膜移植术及穿透性角膜移植术是最常用的手术治疗方法。角膜基质环植入式(如奥环),当然也有但并不常见。专家们指出深板层角膜移植目前大多被用于那些对角膜接触镜不能耐受的患者。对于有角膜白斑的患者,不能耐受角膜接触镜,别的手术治疗失败者,角膜厚度低于200微米,具有急性角膜水肿风险的患者,都应该考虑使用穿透性角膜移植术。

预后

早期的病人,戴眼镜能够矫正视力,就没有必要做手术,预后良好。如果眼镜不能够帮助患者矫正视力,就只有手术治疗,手术方式主要是穿透性角膜移植和板层角膜移植,板层角膜移植后散光少,远期排斥的可能性也小,所以一般常用板层角膜移植,如果角膜中央非常浑浊,就只能做穿透性角膜移植。

预防

避免环境因素、生物力学因素、生物化学因素对眼部刺激,避免眼睛擦伤、避免用眼过度,避免揉眼,孕期定期体检避免遗传因素导致本病。积极治疗眼睑松弛症、特异性反应、结缔组织病(马方综合征)、Ehlers–Danlos综合征和莱伯氏先天性黑朦。小儿应定期眼部体检,早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 如何预防圆锥角膜?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    避免环境因素、生物力学因素、生物化学因素对眼部刺激,避免眼睛擦伤、避免用眼过度,避免揉眼,孕期定期体检避免遗传因素导致本病。积极治疗...眼睑松弛症、特异性反应、结缔组织病(马方综合征)、Ehlers–Danlos综合征和莱伯氏先天性黑朦。小儿应定期眼部体检,早发现、早诊断、早治疗。下拉查看详情

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参考资料

Near ——核黄素角膜胶原交联治疗早期轻中度圆锥角膜的研究(英文)—— 《国际眼科杂志》 2017年02期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月29日 11:25

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