完全性肺静脉异位回流
完全性肺静脉异位连接为心室及瓣膜均 无异常的先天性心脏病，因而其手术矫正后 能有较好的远期效果。
英文名：
发病部位：
肺静脉
就诊科室：
小儿胸外科
症状：
发绀
喂食困 难，生长缓慢
多发人群：
小儿
治疗手段：
手术治疗
并发疾病：
呼吸衰竭 NOS
循环衰竭
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
临床表现的严重程度取决于是否存在肺 静脉梗阻，在合并肺静脉梗阻的病儿，出生的 数小时或数天便出现明显症状，轻到中度的 发坩，呼吸变快,心排量低以及不同程度的酸 中毒，这类病儿大多数为心下型完全性柿静 脉异位连接，少数为心上型,大多于3 ~6个 月死亡，绝大多数死于呼吸及循环衰竭。
肺静脉梗阻轻的患者大多可存活至1~ 2岁，均可发现较为明显的肺动脉高压及右 心功能不全的表现，如活动后心悸，喂食困 难，生长缓慢,哭闹后口唇发绀。易患上呼吸 道感染;体格检查可见右心搏动明显，胸骨左 缘可闻及心脏杂音，第二心音亢进，且固定分 裂。有时可闻及异常垂直静脉产生的连续性 杂音。
10%〜20%的患者不合并有肺静脉梗阻 及肺动脉高压，这类患者可生存至成人，常见 于I或n型病变。仅有轻度发绀，症状及体 征类似于继发型房间隔缺损，但症状出现较 早，部分病人仅在体检时发现;体格检查可见 右心搏动增强，第二心音固定分裂，胸骨房可 闻及收缩期杂音。
病因
约在妊娠笫3周肺静脉引流开始，肺血 管是经过主要静脉及脐卵黄静脉系引流，与 发育中的心脏不直接连接。原始同静脉由 共同心房向外萌芽并与肺静脉丛相连，主要 静眛及脐卵黄静脉系与肺静脉丛分离；至此 肺静脉通过共同肺静脉引流人左心房，随后 共同肺静脉被吸收入左心房，形成正常的肺 静脉引流人左心房的结构。当上述机制的任 何环节被破坏便导致共同肺静脉至心脏间产 生异常的循环通道。常见的异常通道有4 条:
①共同肺静脉通过一垂直静脉人无名静 脉经上腔静脉入右心房;
②共同肺静脉人冠 状静脉窦;
③肺静脉直接引流人右心房;
④共同静脉人门静脉。异常通道的混合存在则造 成混合性的肺静脉异位连接。
检查
1.胸部X线片合并肺静脉梗阻的完 全性肺静脉异位连接患儿，其心影通常不大， 或仅轻度扩大，数天后胸片可见严重的肺淤 血的改变；在梗阻较轻时，可发现肺动脉高压 的改变，如肺血增多，右心扩大。部分儿童则 可能见到纵隔内异位连接的血管影，或扩张 的垂直静脉;没有肺静脉梗阻的患者,则可见 肺血增多，心影扩大，部分可见异常血管影及 “雪人征”。
2. 心电图心电图无特征性改变；可见 心电轴右偏及右室肥厚的表现，年龄稍大者 则可见右房、右室扩大的表现,部分病人可出 现I度房室传导阻滞。
3. 超声心动图可以发现右室容量负 荷的表现，同时能较可靠地检测到左房后的 肺静脉池，部分病例可探及到异常的静脉开 口。此外，超声心动图是对重症新生儿除外 完全性肺静脉异位连接的有效手段。
4. 心导管检查能够明确诊断。选择 性的肺动脉造影通常可以显示共同静脉干， 这一点对外科手术十分重要，存在大小合适 的共同静脉干是各型完全性肺静脉异位连接 手术矫治的基本前提。肺动脉造影则可同时 明确是否合并动脉导管未闭。在合并肺静脉 梗阻的病人，心导管检查可发现肺毛细血管 嵌顿压与左心房压存在压力阶差。造影则可 见狭窄的部位，及造影剂充盈缓慢，血氧检査 可发现典型的心脏四个心腔的饱和度相同， 但是，下腔静脉至房间隔缺损、上腔静脉至三 尖瓣的血液层流则可出现氧饱和度的差异， 下腔型完全性肺静脉异位连接其动脉氧饱和 度较高；亦可能是下腔静脉层流至房间隔缺 损而使左心血氧含量高所致。完全性肺静脉 异位连接是少数的主动脉与肺动脉血氧饱和 度相等的先天性心脏病。在心导管检查的同 时，若发现左、右房之间存在压力阶差，则应 同时做球囊房间隔造口术，扩大房间交通，这 对于无其他部位狭窄的完全性肺静脉异位连 接的重症患者，则为有效的姑息性治疗手段。
诊断
1.根据病史和症状：出生的 数小时或数天便出现明显症状，轻到中度的 发坩，呼吸变快,心排量低以及不同程度的酸 中毒，活动后心悸，喂食困 难，生长缓慢,哭闹后口唇发绀。易患上呼吸 道感染；
2.胸部X线片发现肺动脉高压 的改变，纵隔内异位连接的血管影，异常常血管影及 “雪人征”；
3.超声心动图可以发现右室容量负荷的表现；
4.心导管检查能够明确诊断，并能指导治疗；
5.在合并肺静脉梗阻的患儿，出生后症状 较重，婴儿完全性肺静脉异位连接的诊断常 与肺本身的病变相混淆,如肺炎、呼吸窘迫综 合征、吸人性肺炎等，由于没有特征性的临床 表现，在婴儿出现不可解释的心率快时，均应 认识到完全性肺静脉异位连接的可能。末闭 的动脉导管存在可使右心室减压，发绀可能 不明显。
治疗
由于完全性肺静脉异位连接患者预后较 差,明确诊断就具有手术适应证。在合并肺 静脉梗阻的患者,确诊后应立即手术；这类患 者可出现进行性的呼吸功能不全，低心排与 酸中毒，且内科保守诊疗效果差。
在不合并肺静脉梗阻的患者，若其对内 科沴疗效果好，或经球囊房间隔造口术效果 满意的情况，可延期手术，反之则应尽早手 术。由于远期预后的较差，多数主张应在6 个月内手术治疗。
若于儿童及成人期发现的完全性肺静脉 异位连接患者，在未出现重度肺动脉离压时， 应予手术治疔。一般认为在Qp/Qs>2.0 时，肺血管阻力<6单位，应考虑手术。在肺 血管阻力重度增髙、Qp/Qs<1.2单位时，应 慎重或禁忌手术。
婴儿期手术多采用深低温、低流量下行 外科手术，在体重低于2.5kg的患儿。可应 用深低温停循环的方法（尤其是心下型完全 性肺静脉异位连接时 >，术中常规探查是否存 在动脉导管未闭，若存在动脉导管未闭者应 f结扎以保ijK术野清晰。
(一）心上型
心上增完全性肺静脉异位连接多采用仰 卧位正屮切口,静脉插管时应小心，置人腔静 脉干影响异位肺静脉血液回流，可造 成心脏停跳„ 于左侧纵隔处分离出垂直静脉干，预置結扎，并于体外循环幵始时，确切 结扎垂直静脉干。
(二 ）心内型 此型肺静脉多连接至冠状静脉窦。切开 左心房后，仔细探査心房内结构，剪除房间隔 与冠状静脉窦之间的组织，用涤纶片修补房 间隔缺损与冠状静脉窦，将其隔至左侧，可采 用4-0线连续缝合，缝合至冠状静脉窦拥时 应避开传导束，这种方法修补术后，冠状静脉 血亦回流人左心房，但无明显临床意义。
若肺静脉直接回流人右心房，手术方法 基本相同，视情况扩大房间隔缺损，用大的涤 纶片将静脉口隔至左心房侧。
(三)心下型 其共同 肺脖脉干的走行有两种手术方法，若共同静 脉干呈水平方向，则采用心上型中类似Gter- sony方法在心脏后方将左房与共同肺静脉 干吻合；应注意切口应足够大，防止静脉回流 受阻，吻合完毕后，应确切结扎异位引流至膈 下的静脉。若共同肺静脉干呈垂直走向，可 采用Clarke法，于心脏后方操作，垂直方向 切开肺静脉，必要时可延长至左上肺静脉，纵 行切汗左心房耳部，将左心耳与肺静脉做吻 合„切开右房做卵圆孔未闭或房间隔缺损的 .
(四)混合型
依两侧肺静脉回流的部分采用相应的手术 方法，将其纠正。混合型完全性肺静脉异位连 接的难点在于术前明确诊断，而不是手术。
预后
完全性肺静脉异位连接手木效果直接与 其是否合并肺静脉梗阻有关。合并有肺静脉 梗阻的婴儿,通常术前有明显的的低心排，心 内膜有不同程度的坏死，由于其肺顺应性比 较差，术后呼吸治疗效果较差。80年代以来 的这类患者术后近期死亡率在30%左右。 患儿活至6 ~ 12个月时施行手术者，死亡率 更低；儿童期或成人期施行手术者，死亡率在 5%左右。这类病人的死亡与肺血管的严重 程度有关。
多因素分析结果提示，术前一般情况差 及存在肺静脉梗阻是手术后早期死亡的危险 因素，解剖分型，尤其是心下型，及年龄小者 可能为术前早期死亡的危险因素；左心室发 育差，合并严重心脏畸形也是影响早期疗效 的因素。
远期效果：手术成功而存活者其远期疗
效较好;远期死亡率极低，绝大多数病人手术 后心脏缩小，症状消失,肺动脉压及心排量均 恢复正常。外科手术可认为是能够治愈完全 性肺静脉异位连接的方法。
预防
1.积极进行胎儿心脏、心血管排畸检查，
2.小儿避免剧烈活动，注意看护，进食时少食多量，
3.当出现发绀症状，需要积极进行检查，早期明确诊断。
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