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先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁(congenital choanal atresia,CCA)是比较罕见的先天性畸形,发病率为1:7000-1:8000,可分为膜性闭锁、骨性闭锁及混合性闭锁。
别名: CCA  
英文名: congenital choanal atresia
发病部位: 后鼻孔  
就诊科室: 小儿耳鼻喉科  
症状: 呼吸困难  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 内窥镜下后鼻孔成形术
并发疾病: 出生窒息  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状


先天性后鼻孔闭锁是危及生命的急症,在出生后不久即可出现典型临床症状,即出现发绀和上呼吸道梗阻症状。患儿拼命挣扎但仍无法完成鼻呼吸,从而出现发绀,此时,患儿开始哭吵,空气便通过口腔吸入,发绀症状得以缓解,患儿停止哭吵并给予喂养时,可重新出现发绀。

病因

先天性后鼻孔闭锁是鼻部最常见的先天异常,先天性后闭口闭锁发病率约为1/7000,是由于颊鼻腔组织没有吸收而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性或骨性。女孩更常见,多数病例是单侧的。

检查

1、导尿管探查:鼻腔通畅程度,自前鼻孔试插通入鼻咽部,导管至少能从鼻翼进入鼻咽部3-3.5cm,如果导管遇到阻力,则需要考虑存在先天性鼻后孔闭锁。
2、棉絮试验:检测鼻腔气流情况,可作为初步判定方法
3、纤维鼻咽镜或内窥镜及鼻窦CT检查,鼻部CT在翼状板水平观察到后鼻腔缩窄 

诊断

主要根据病史临床症状体征(单侧闭锁常表现为周期性呼吸困难,即吸奶时加重,出现憋气时可在张口啼哭后缓解。双侧闭锁患儿易出现呛奶、误吸、呼吸困难、窒息)以及相关的临床检查(导尿管探查、棉絮试验、纤维鼻咽镜或内窥镜及鼻窦CT检查)明确诊断

治疗

治疗以手术为主,内窥镜下后鼻孔成形术因其疗效及安全性都具有明显优势,手术适应证广,成功率高,成为目前临床治疗CCA的主流术式,术后应常规放置支撑管2-3个月。

预后

早期明确诊断,及时内窥镜下后鼻孔成形术治疗成功率高,预后良好。延误治疗或合并严重并发症如窒息预后差。

预防

本病无特殊预防方法。避免近亲结婚、婚前检查、定期孕检、早发现,早治疗是关键。婴儿出现呼吸费力和喂养困难等情况,应到医院就诊。

健康问答

  • 先天性后鼻孔闭锁预后?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    早期明确诊断,及时内窥镜下后鼻孔成形术治疗成功率高,预后良好。延误治疗或合并严重并发症如窒息预后差。

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年04月07日 13:55

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