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类天疱疮

类天疱疮属于大疱性皮肤疾病的分支,是一种器官特异性自身免疫性疾病;
英文名: pemphigoid
发病部位: 皮肤黏膜  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 水泡  
多发人群: 老年人  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 感染  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

类天疱疮的临床表现包括皮肤出现红斑、水疱或大疱;水疱张力较高,疱液较清;水疱好发在手背、足背、小腿、前臂等处;水疱会伴随病情的发展向躯干部蔓延;晚期患者如果搔抓,水疱会破掉,进而出现创面糜烂,造成感染。

病因

类天疱疮的发病原因因人而异,通常情况有三种:
1.患者自身免疫系统紊乱;
2.潜在的疾病诱发大疱性类天疱疮,如肿瘤、中枢神经系统的一些病变等;
3.过度劳累引起免疫功能下降;
4.环境因素改变;此外,光疗中的辐射也会诱发大疱性类天疱疮,如治疗银屑病时,会使用光疗,长期的照射就有可能诱发大疱性类天疱疮。

检查

类天疱疮的检查包括实验室检查和皮肤活检:
1.实验室检查:主要是抽血并化验,重点化验血常规、肝功能、IgE和特异性指标;
2.皮肤活检包括两个部分:包括取皮疹部位的皮肤进行组织病理的化验;使用直接免疫荧光来检测表真皮之间是否有IgG和C3的沉积。

诊断

诊断标准包括临床表现、组织病理、直接免疫荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)检查和抗BP180。临床表现: 在外观正常或红斑基础上出现紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,伴瘙痒。组织病理表现为表皮下水疱,疱液中可见嗜酸性粒细胞。DIF表现为基底膜带IgG、IgM、C3 线状沉积。IIF示患者血清中出现抗基底膜带抗体,以IgG为主。ELISA检测抗BP180 抗体:90%以上的BP患者血清中可出现抗BP180抗体,且与疾病严重程度有相关性。

治疗

根据发病部位和病情轻重,采用不同的治疗手段。局限性或泛发性轻度类天疱疮以外用治疗为主,系统治疗为辅。外用糖皮质激素多选用强效激素,如卤米松软膏每日10~20g,分1~2次外用,局限性BP患者仅外用于皮损部位,轻度类天疱疮患者需外用于全身。而中度和重度类天疱疮以系统治疗为主,外用治疗为辅。起始剂量0.5mg·kg-1·d-1, 若病情未得到明显控制(每日新发水疱和大疱超过5个,瘙痒程度未减轻),可将激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要时结合免疫抑制剂治疗。病情控制后激素逐渐减量。顽固性类天疱疮患者需采用其他治疗手段。

预后

类天疱疮的预后良好,治愈率可达到95%以上;影响预后的因素包括:1.年龄越大预后差;2.夹杂疾病预后差;3.不规律用药预后差。

预防

青中年人预防类天疱疮需要加强锻炼、舒缓压力、均衡营养;老年人预防类天疱疮需要定期检查身体,及时发现潜在疾病并及时治疗;已经患有类天疱疮的患者应尽量避光,避免处于湿热、闷热的环境下,从而预防病情的进一步加重。

健康问答

  • 类天疱疮预后?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    类天疱疮的预后良好,治愈率可达到95%以上;影响预后的因素包括:1.年龄越大预后差;2.夹杂疾病预后差;3.不规律用药预后差。

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月29日 19:03

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