冷球蛋白血症
冷球蛋白血症（cryoglobulinemia）是低温导致冷球蛋白沉淀，引起血循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。
疾病知识
症状
1、皮肤：最常见为血管性紫癜。由于寒冷、劳累或站立过久，皮疹从下肢开始，逐渐发展到股、会阴、臀部，少数可发展到上肢和口腔粘膜，一般不累及躯干和面部。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节，严重者可有水疱、大疱、溃疡、坏疽。自觉瘙痒或灼热，重者可有疼痛，其他尚可见到寒冷性荨麻疹，雷诺现象，网状青斑，肢端血管痉挛，发绀。慢性者可见色素沉着。
2、关节：常见手、踝、膝关节受累，对称或不对称性，自觉不同程度的关节痛。以混合性冷球蛋白特别是Ⅲ型为突出症状。关节红肿者偶见。
3、肾脏：混合性冷球蛋白中Ⅱ型多见肾脏受累。为急性、亚急性或慢性肾小球肾炎，逐渐发展为肾功能不全、肾功能衰竭而死亡。
4、神经系统：以混合性冷球蛋白中Ⅲ型多见。主要为周围神经病变。最常累及感觉神经，出现麻木、感觉异常，较难恢复。累及运动神经则出现运动障碍，如腱反射消失、肌力减退。中枢神经系统受累少见，可由紫癜、血栓等引起偏瘫、昏迷和失眠等。
其它还可见到肝脾肿大，急性腹疼，全身淋巴结肿大等。伴多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症者可有畏寒、发热和出血倾向。
病因
1、发病原因 ：冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。
Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG，IgM，IgA 和冷凝溶蛋白四种。
Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。
Ⅲ型：为多克隆原型。Ⅰ型不抗补体，通常引起大血管损伤，其机制不明，Ⅱ，Ⅲ型均为混合型。
2、发病机制
抗补体，通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤，主要导致小血管损伤，异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性，前者无症状，仅于常规检查中发现，后者常伴发于免疫增生性疾患，感染性疾患等。
检查
1、冷球蛋白测定：正常人血清中冷球蛋白含量很低，常低于10mg／L，患者则多在250mg／L 以上。采血前应先将针筒温暖，取血后置37℃温度下凝块，分离血清后置4℃下12小时以上，使冷球蛋白完全沉淀以便检测。
2、免疫学检查：IgM 常增高，部分患者IgG 和IgA 增高。混合性冷球蛋白血症补体降低。抗核抗体阳性，类风湿因子阳性。
3、血液学检查：血红蛋白量降低，血小板减少，血沉增快，血凝障碍，Coomb 试验阳性等。
4、组织病理：表皮变化不明显。真皮及皮下组织小血管内有无定形嗜酸性物质栓塞血管。其主要成分为冷球蛋白。血管壁可见纤维蛋白样坏死，尚可见到白细胞碎裂性血管炎等。直接免疫荧光可见血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉淀。
诊断
目前对冷球蛋白血症的诊断尚无统一的标准，一般参照GISC协作组提出的对有症状冷球蛋白血症的诊断标准。
标准如下：
1、冷球蛋白比容大于1%，并持续6个月以上。
2、至少具备以下两项：紫癜；乏力；关节痛；C4小于80mg／L。
3、Ⅱ、Ⅲ型患者血清RF阳性。
此外，还应结合肝、肾、外周神经和骨髓情况评估疾病进展程度。
治疗
1.寻找病因，治疗原发病，注意防寒保暖，避免久立。
2.糖皮质激素 泼尼松每日40～60mg，重者亦可用冲击疗法。
3.免疫抑制剂 每日CTX 2～4mg／kg，硫唑嘌呤1～3mg／kg。
4.血浆置换疗法 每日置换400～600ml 血浆，直到出现持续的临床好转，一般约需2～4周，以后可每周2次维持，用于严重的雷诺现象、远端坏死或肾脏、中枢神经系统受累者。
5.抗凝剂可试用肝素。
预后
常伴发于免疫增生性疾患，感染性疾患等。
预防
寻找病因，治疗原发病，注意防寒保暖，避免久立。
健康问答
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冷球蛋白血症预后？
冷球蛋白血症病程长，病情自发加重和缓解交替。预后取决于有无合并其他疾病和有无重要器官受累
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