小儿甲状旁腺功能减退症
小儿甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism)简称甲旁减，在小儿时期相对少见，不易引起临床重视，同时该病的许多症状和体征又类似予小儿某些常见的疾病如癫痫、佝偻病等，极易误诊和漏诊。
疾病知识
症状
小儿甲状旁腺功能减退症的症状：手足搐搦症是甲旁减低钙血症的典型症状，也是小儿常见的佝偻病症状之一。指端、口周麻木、刺痛和肌肉痉挛。记忆力有明显减退，烦躁、易怒、抑郁等精神症状。皮肤粗糙和脱屑与色素沉着，头发干桔和易脱落。指(趾)甲薄脆、易裂或脱落。牙齿发育较差。手足搐搦 发作时手足麻木，肌肉疼痛。腕关节屈曲，掌指关节屈曲、指间关节伸直。拇指伸直，内收，斜向横贯于掌。叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。喉头痉挛是最危险的情况，引致缺氧、窒息、甚至死亡。
病因
特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。本病属常染色体显性遗传。由于甲状旁腺和肾脏的钙敏感受体的激活性变异，致低血钙和高尿钙。新生儿暂时性甲旁减，多在生后12～17小时出现，多发生在早产儿、出生时窒息、母患糖尿病、母孕早期用过维A酸或生后用天然牛奶喂养(1周内发生)。
检查
1、实验室检查：
(1)血钙 在甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症的患儿，其血清总钙和离子钙均降低。
(2)血磷 血磷在甲旁减和假性甲状旁腺功能减退症的患儿升高，但也可正常。
(3)血镁 血镁测定可排除由于低镁血症所致血钙降低。在甲旁减和PHP的患儿，血镁正常。
(4)肾功能 在甲旁减的患儿，血肌酐和血尿素氮正常。
2、心电图检查：低钙血症患者心电图检查可见Q-T间期延长，血清钙纠正后可恢复正常。
3、颅脑核磁共振检查：可见基底节等处有异位钙化，提示存在长期血钙异常，是本病的特点之一。
诊断
小儿甲状旁腺功能减退症的诊断主要依靠实验室检查检查，临床出现低血钙的症状，或生化检查有低血钙和高血磷时，应进一步详细询问病史，小儿甲状旁腺功能减退症的问诊要点
①询问有无手足搐搦症和是否伴随其他症状。手足搐搦症是甲旁减低钙血症的典型症状，也是小儿常见的佝偻病症状之一，应询问有无佝偻病的其他症状如多汗、睡眠不安等加以鉴别。
②询问有无指端、口周麻木、刺痛和肌肉痉挛，小儿对这类症状多不会描述，容易漏诊。
③询问记忆力有无明显减退，这不是正常小儿应有症状。
④询问有无烦躁、易怒、抑郁等精神症状。
⑤询问有无发作性抽搐史、出生窒息史、脑炎、脑外伤等脑疾病史，注意将小儿常见的癫痫与甲旁减相鉴别。
治疗
小儿甲状旁腺功能减退症可急性低血钙的治疗。主要方法是给予钙剂和维生素D纠正低钙血症。维生素D及其衍生物。25%硫酸镁10～20ml入液体静脉点滴。小儿甲状旁腺功能减退症甲状旁腺移植。小儿甲状旁腺功能减退症间歇期治疗 目前治疗甲状旁腺功能减退症的主要方法是给予钙剂和维生素D纠正低钙血症。不同钙制剂含元素钙量有较大差别，含1g元素钙需乳酸钙7.7g、葡萄糖酸钙11g、氯化钙3.7g、碳酸钙2.5g。同时注意高钙、低磷饮食。血钙宜维持在2.0～2.25mmol/L，不宜过高，否则易形尿路结石、肾钙化、肾功能减退。
预后
小儿甲状旁腺功能减退症预后较好，若能早期控制低血钙，智力发育可不受影响。对已造成继发性癫痫的甲旁低病儿，影响智力，并须同时进行抗癫痫治疗。
预防
营养性疾病可致本症，如维生素D缺乏、镁缺乏、无机磷过高等，因此，应普及科学育儿知识，防止营养性疾病。感染常为诱发因素，应积极防治各种感染性疾病。包括做好各种预防接种，加强营养，增强体质等等。
健康问答
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
